Hydromyelia

Mikä on hydromyelia?

Hydromyelia on epänormaali laajeneminen keskuskanavassa, joka on tavallisesti hyvin pieni reitti, joka kulkee selkäytimen keskellä. Tämä luo ontelon, jota kutsutaan syrinxiksi, johon aivo-selkäydinneste (CSF) voi kerääntyä ja aiheuttaa painetta selkäytimeen. Ajan myötä tämä voi vaurioittaa selkäytimen hermoja.

Sitä esiintyy yleensä pikkulapsilla ja lapsilla, mutta on olemassa samanlainen sairaus, jota kutsutaan syringomyeliaksi, jota esiintyy pääasiassa aikuisilla. Syringomyelia sisältää kystan muodostumisen selkäytimeen, joka vahingoittaa tätä kehon rakennetta, kun se kasvaa nesteen kertyessä. Tämä voi myös vahingoittaa selkäytimen hermoja.

Mitkä ovat oireet?

Lievä hydromyelia ei aina aiheuta oireita. Se voi kuitenkin edetessään aiheuttaa:

  • käsien ja käsivarsien tunteen menetys
  • kipua niskassa ja käsivarsissa
  • lihasheikkous käsissä, käsivarsissa ja hartioissa
  • jalkakipu tai jäykkyys

Ilman hoitoa heikkous ja jäykkyys yleensä pahenevat ja voivat lopulta vaikeuttaa liikkumista.

Mikä sen aiheuttaa?

Lääkärit eivät ole varmoja hydromyelian tarkasta syystä. Sen uskotaan kuitenkin todennäköisesti liittyvän aivo-selkäydinnesteen virtauksen tukkeutumiseen tai häiriöön. Tämä ei ole hyväksi keskushermostollesi, koska oikea CSF-virtaus ja siihen liittyvä paine tarvitaan aivojen ja selkäytimen suojaamiseen. Vammat, taustalla olevat sairaudet ja tietyt ongelmat aivojen ja selkäytimen kehityksen aikana kohdussa voivat kaikki aiheuttaa ongelmia aivo-selkäydinnesteen virtauksessa.

Hydromyelian ja Chiarin epämuodostumien välillä on myös vahva yhteys. Nämä ovat synnynnäisiä epämuodostumia, jotka vaikuttavat aivojen rakenteeseen. Ne saavat usein pikkuaivot – aivojen takaosan liikettä säätelevän alueen – ja joskus myös aivorungon liikkumaan alaspäin ja tiivistymään selkäytimelle varattuun tilaan. Tämä estää CSF:n virtauksen.

Muita hydromyeliaan liittyviä sairauksia ovat:

  • selkäytimen kasvaimet
  • araknoidiitti, joka on aivoja ja selkäydintä ympäröivän araknoidikalvon tulehdus

  • aivokalvontulehdus, joka on aivoja ja selkäydintä ympäröivien kalvojen (aivokalvojen) tulehdus

  • kiinnitetty selkäydin, joka viittaa selkäytimen alimman alueen kudoksiin, jotka estävät sitä liikkumasta selkäytimessä kuten sen pitäisi

Miten se diagnosoidaan?

Lapsesi lääkäri aloittaa kysymällä kysymyksiä, jotka liittyvät lapsesi sairaushistoriaan ja oireisiin. He voivat myös pyytää lastasi suorittamaan tiettyjä liikkeitä ja toimia, jotta he voivat tarkistaa raajojensa heikkouden tai jäykkyyden merkkejä.

Diagnoosin vahvistamiseksi he todennäköisesti tilaavat MRI-skannauksen. Tämä käyttää tehokkaita magneetteja ja radiotaajuuspulsseja erittäin yksityiskohtaisten kuvien luomiseen, eikä MRI-skannaukset aiheuta säteilyaltistusta. Tämän kuvantamistestin avulla lääkäri voi tunnistaa kasvaimia tai muita poikkeavuuksia aivojen ja selkäytimen alueilla.

Miten sitä hoidetaan?

Joitakin oireettoman hydromyelian tapauksia voidaan seurata tarkasti ilman hoitoa. On mahdollista, mutta harvinaista, että jotkut hydromyelia-tapaukset paranevat ilman hoitoa. Jos kuitenkin on merkittäviä oireita, jotka eivät parane tai jopa pahenevat, lapsesi saattaa tarvita leikkausta CSF-virran korjaamiseksi.

Leikkaustyyppejä ovat:

  • Vaihtotyö. Venttiiliä sisältävää tyhjennysjärjestelmää käytetään CSF:n tyhjentämiseen aivokammioista vatsaonteloon.
  • Posterior fossa dekompressio. Pieni osa luuta alemman kallon ja kaularangan takaosasta (lamektomia) poistetaan paineen lievittämiseksi.
  • Kolmas ventrikulostomia. Aivojen kolmannen kammion pohjaan luodaan reikä aivo-selkäydinnesteen virtauksen ohjaamiseksi.

Jos lapsesi tarvitsee leikkausta, hänen lääkärinsä määrittää parhaan lähestymistavan lapsen tilan vakavuuden ja sen aiheuttajan perusteella. He ottavat myös huomioon useita tekijöitä, kuten lapsesi iän ja yleisen terveyden, varmistaakseen, että he valitsevat turvallisimman vaihtoehdon.

Fysioterapia voi myös auttaa hallitsemaan hydromyelian oireita lisäämällä käsivarsien tai jalkojen voimaa ja joustavuutta.

Mitkä ovat näkymät?

Hydromyelia voi aiheuttaa erilaisia ​​neurologisia oireita, kuten jäykkyyttä, tuntokyvyn menetystä, kipua ja heikkoutta. Kaikki tapaukset eivät kuitenkaan tuota oireita. Jos sinulla on lapsi, jolla on kohtalaisia ​​tai vaikeita hydromyelian oireita, hänen lääkärinsä suosittelee todennäköisesti leikkausta aivo-selkäydinnesteen virtauksen parantamiseksi oireiden vähentämiseksi.

Lue lisää