Yleiskatsaus
Hepatosplenomegalia (HPM) on sairaus, jossa sekä maksa että perna turpoavat normaalikokonsa yli yhdestä useista syistä.
Tämän tilan nimi – hepatosplenomegalia – tulee kahdesta sen muodostavasta sanasta:
-
hepatomegalia: maksan turvotus tai suureneminen
-
splenomegalia: pernan turvotus tai suureneminen
Kaikki HPM-tapaukset eivät ole vakavia. Jotkut voidaan puhdistaa minimaalisella puuttumisella. HPM voi kuitenkin osoittaa vakavaa ongelmaa, kuten lysosomaalista varastointihäiriötä tai syöpää.
Maksan ja pernan roolit
Maksalla on useita tehtäviä, mukaan lukien veren myrkkyjen poistaminen, proteiinien syntetisoiminen ja infektioiden torjunta. Sillä on myös keskeinen osa sekä aminohappojen että sappisuolojen tuotannossa.
Kehosi tarvitsee rautaa tuottaakseen punasoluja, ja maksasi käsittelee ja varastoi tätä rautaa. Ehkä tunnetuin maksasi rooleista on kehosi kuona-aineen käsittely, joka voidaan sitten poistaa.
Perna on yksi kehosi elimistä, jota useimmat ihmiset eivät yleensä ymmärrä. Pernalla on avainasema immuunijärjestelmässäsi. Se auttaa sitä tunnistamaan patogeenit, jotka ovat bakteereja, viruksia tai mikro-organismeja, jotka voivat aiheuttaa sairauksia. Sitten se luo vasta-aineita taistelemaan niitä vastaan.
Perna myös puhdistaa verta ja koostuu punaisesta ja valkoisesta massasta, jota tarvitaan verisolujen tuottamiseen ja puhdistamiseen. Opi lisää pernasta.
Oireet
Ihmiset, joilla on hepatosplenomegalia, voivat raportoida yhdestä tai useammasta seuraavista oireista:
- väsymys
- kipu
Muita oireita, jotka voivat olla vakavia, ovat:
-
vatsakipu oikeassa yläkulmassa
- arkuus vatsan oikealla alueella
- pahoinvointia ja oksentelua
- vatsan turvotus
- kuume
- jatkuva kutina
-
keltaisuus, josta ilmenee keltaiset silmät ja iho
- ruskea virtsa
- savenvärinen jakkara
Syyt ja riskitekijät
Hepatomegalian riskitekijöitä ovat:
- lihavuus
- alkoholiriippuvuus
- maksa syöpä
- hepatiitti
- diabetes
- korkea kolesteroli
Splenomegalia johtuu hepatomegaliasta noin 30 prosenttia ajasta. Maksasairauksille on monia erilaisia mahdollisia syitä:
Infektiot
- akuutti virushepatiitti
- tarttuva mononukleoosi, joka tunnetaan myös nimellä rauhaskuume tai ”suudelutauti” ja jonka aiheuttaa Epstein-Barr-virus
- sytomegalovirus, sairaus herpesvirusperheessä
-
luomistauti, virus, joka tarttuu saastuneen ruoan kautta tai kosketuksessa tartunnan saaneen eläimen kanssa
-
malaria, hyttysten levittämä infektio, joka voi olla hengenvaarallinen
-
leishmaniaasi, loisen aiheuttama sairaus Leishmania ja levitä hiekkakärpäsen pureman kautta
-
skitosomiaasi, joka johtuu loismatosta, joka tartuttaa virtsateitä tai suolistoa
-
septiseeminen rutto, jonka aiheuttaa a Yersinia pestis infektio ja voi olla hengenvaarallinen
Hematologiset sairaudet
- myeloproliferatiiviset sairaudet, joissa luuydin tuottaa liikaa soluja
-
leukemia tai luuydinsyöpä
-
lymfooma tai lymfaattisista soluista peräisin oleva verisolukasvain
-
sirppisoluanemia, perinnöllinen verisairaus, jota esiintyy lapsilla ja joissa hemoglobiinisolut eivät pysty siirtämään happea
-
talassemia, perinnöllinen verisairaus, jossa hemoglobiini muodostuu epänormaalisti
-
myelofibroosi, harvinainen luuytimen syöpä
Metaboliset sairaudet
-
Niemann-Pickin tauti, vakava aineenvaihduntahäiriö, johon liittyy rasvan kertymistä soluihin
-
Gaucherin tauti, geneettinen sairaus, joka aiheuttaa rasvan kertymistä eri elimiin ja soluihin
- Hurlerin oireyhtymä, geneettinen sairaus, johon liittyy lisääntynyt riski kuolla varhaisessa vaiheessa elinvaurioiden vuoksi
Muut ehdot
- krooninen maksasairaus, mukaan lukien krooninen aktiivinen hepatiitti
-
amyloidoosi, harvinainen, epänormaali laskostuneiden proteiinien kerääntyminen
-
systeeminen lupus erythematosus, autoimmuunisairauden lupuksen yleisin muoto
-
sarkoidoosi, tila, jossa tulehduksellisia soluja nähdään eri elimissä
- trypanosomiaasi, loistauti, joka tarttuu tartunnan saaneen kärpäsen pureman kautta
- moninkertainen sulfataasipuutos, harvinainen entsyymipuutos
- osteopetroosi, harvinainen perinnöllinen sairaus, jossa luut ovat normaalia kovempia ja tiheämpiä
Lapsissa
Lasten hepatosplenomegalian yleiset syyt voidaan tiivistää seuraavasti:
- vastasyntyneet: varastointihäiriöt ja talassemia
- imeväiset: maksa ei pysty käsittelemään glukoserebrosidia, mikä voi johtaa vakaviin keskushermostovaurioihin
- vanhemmat lapset: malaria, kala azar, enterokuume ja sepsis
Diagnoosi
Nämä ovat useita testejä, joita lääkärisi voi määrätä auttaakseen hepatosplenomegalian lopullisen diagnoosin tekemisessä. Nämä ovat:
- ultraääni, jota tyypillisesti suositellaan, kun vatsan massa on löydetty fyysisen tutkimuksen aikana
- CT-skannaus, joka voi paljastaa suurentuneen maksan tai pernan sekä ympäröivät elimet
- verikokeet, mukaan lukien maksan toimintakoe ja veren hyytymistesti
- MRI-skannaus diagnoosin vahvistamiseksi fyysisen tutkimuksen jälkeen
Komplikaatiot
Hepatosplenomegalian yleisimmät komplikaatiot ovat:
- verenvuotoa
- verta ulosteessa
- verta oksennuksessa
- maksan vajaatoiminta
- enkefalopatia
Hoito
Hepatosplenomegalian hoidot voivat vaihdella henkilöstä riippuen sairauden syystä.
Tämän seurauksena paras tapa toimia sinulle on keskustella lääkärisi kanssa diagnoosistasi ja hoitosuosituksestasi.
He voivat ehdottaa:
- Elämäntapamuutosten tekeminen yhdessä lääkärisi kanssa. Yleisenä tavoitteenasi tulisi olla juomisen lopettaminen tai ainakin alkoholin nauttimisen vähentäminen niin paljon kuin mahdollista; harjoittele niin säännöllisesti kuin pystyt; ja nauttia terveellisestä ruokavaliosta. Tässä muutamia vinkkejä terveellisen ruokavalion pitämiseen.
- Lepo, nesteytys ja lääkitys. Joitakin vähemmän vakavia infektioita, jotka johtavat hepatosplenomegaliaan, voidaan hoitaa yksinkertaisesti sopivilla lääkkeillä ja levätä samalla varmistaen, että et kuivu. Jos sinulla on tartuntatauti, hoitosi on kaksiosainen: oireita lievittävä lääkitys ja spesifinen lääkitys tarttuvan mikro-organismin poistamiseksi.
- Syövän hoidot. Kun taustalla oleva syy on syöpä, tarvitset sopivia hoitoja, jotka voivat sisältää kemoterapiaa, sädehoitoa ja leikkausta kasvaimen poistamiseksi.
- Maksansiirto. Jos tapauksesi on vakava, kuten maksakirroosin loppuvaiheessa, saatat tarvita maksansiirtoa. Opi tosiasiat maksansiirrosta.
Näkymät
Useista syistä johtuen hepatosplenomegalialla ei ole yhtä erityistä lopputulosta. Tilanteesi riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien syy, vakavuus ja saamasi hoito.
Mitä aikaisemmin HPM diagnosoidaan ja hoidetaan, sitä parempi. Hakeudu lääkäriin, jos huomaat epätavallisia oireita tai epäilet jotain vialla.
Ennaltaehkäisy
Koska hepatosplenomegalian syyt ovat niin erilaisia, sitä ei aina voida estää. Terveet elämäntavat voivat kuitenkin vain auttaa. Vältä alkoholia, harjoittele paljon ja syö terveellistä ruokavaliota useimpien yleisten riskitekijöiden minimoimiseksi.




















