Kehossasi on kaksi lisämunuaista, yksi kummankin munuaisesi yläpuolella. Lisämunuaiset tuottavat hormoneja, jotka antavat kehosi elimille ja kudoksille ohjeita niiden toiminnasta.
Nämä hormonit säätelevät tärkeitä kehon toimintoja, kuten:
- verenpaine
- stressireaktio
- verensokeri
- immuunivaste
- aineenvaihduntaa
- syke
Feokromosytooma (PCC) on harvinainen kasvain, joka voi muodostua soluihin lisämunuaisten keskellä. Kasvain voi saada lisämunuaiset valmistamaan liikaa hormoneja noradrenaliinia (noradrenaliinia) ja epinefriiniä (adrenaliinia).
Yhdessä nämä hormonit säätelevät sykettä, aineenvaihduntaa, verenpainetta ja kehon stressireaktiota. Näiden hormonien kohonneet tasot voivat saada kehon stressireaktiotilaan, mikä aiheuttaa verenpaineen nousun.
Nämä kasvaimet muodostavat solut tunnetaan kromafiinisoluina. Kun kromafiinisolut kasvavat epänormaalisti lisämunuaisissa, niitä kutsutaan feokromosytoomeiksi, mutta kun ne kehittyvät muualla kehossa, niitä kutsutaan paraganglioomaksi.
Sekä PCC:t että paraganglioomat voivat tuottaa liikaa hormoneja, joita kutsutaan katekoliamiineiksi.
Mitkä ovat PCC:n syyt ja riskitekijät?
PCC voi kehittyä missä iässä tahansa, mutta se on yleisin varhaisessa tai keski-iässä. Uskotaan, että sairaus on usein geneettisesti perinnöllinen.
Ihmiset, jotka perivät PCC:n vanhemmiltaan, voivat myös kehittää siihen liittyviä geneettisiä sairauksia. Näitä ehtoja ovat:
- Von Hippel-Lindaun tauti, tila, jossa kystat ja kasvaimet kasvavat keskushermostossa, munuaisissa, lisämunuaisissa tai muilla kehon alueilla, useimmat eivät ole syöpää aiheuttavia
- Neurofibromatoosi tyyppi 1, kasvainten kehittyminen iholle ja näköhermoille
- Multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 2 (MEN2), kilpirauhassyövän muoto, joka kehittyy PCC:n yhteydessä
Mitkä ovat PCC:n oireet?
Lisämunuaishormonien äkillistä suurta nousua kutsutaan adrenergiseksi kriisiksi (AC). AC aiheuttaa vakavaa korkeaa verenpainetta (hypertensiota) ja nopeaa sykettä (takykardiaa).
PCC:n yleisiä oireita ovat:
- päänsäryt
- hikoilu
- korkea verenpaine, joka saattaa olla vastustuskykyinen tavanomaisille lääkkeille
- nopea syke tai sydämentykytys
- vatsakipu
- ärtyneisyys ja ahdistus
- ummetus
AC:n yleisiä riskitekijöitä ovat:
- lääkkeet, kuten kortikosteroidit, kemoterapia-aineet jne.
- kirurginen anestesia
- emotionaalinen stressi
PCC:n diagnoosi
Edellä lueteltujen neljän ensimmäisen oireen esiintyminen viittaa voimakkaasti PCC:hen. Ilman näitä neljää oiretta diagnoosi voidaan sulkea pois. PCC:n diagnoosi on parantunut nykytekniikalla.
Lääkärisi voi käyttää useita erilaisia testejä PSS:n diagnosoimiseksi. Nämä sisältävät:
- MRI
- PET-kuvaus
- laboratoriokokeet hormonitasojen arvioimiseksi
-
katekoliamiini- ja metanefriinipitoisuudet veriplasmassa
-
virtsan metanefriinitesti katekoliamiini- ja metanefriinitasojen varalta
PCC:n hoito
Kasvaimen kirurginen poisto on yleensä tärkein hoitomenetelmä. Lisämunuaisten tärkeyden vuoksi tämä leikkaus voi kuitenkin olla erittäin vaikeaa.
Jos PCC:n todetaan olevan syöpä, syöpähoitoja, kuten kemoterapiaa ja sädehoitoa, voidaan tarvita leikkauksen jälkeen.
Leikkauksen jälkeen sinulla voi olla lyhytaikaisia ongelmia matalan verenpaineen tai alhaisen verensokerin kanssa.
PCC:n komplikaatiot
Ilman hoitoa PCC-potilailla on suurempi riski seuraaviin sairauksiin:
- korkean verenpaineen kriisi
- epäsäännöllinen syke
- sydänkohtaus
- useat kehon elimet alkavat pettää
Kuitenkin, kuten minkä tahansa leikkauksen yhteydessä, PCC:n kirurginen hoito voi sisältää komplikaatioita. Leikkaus vaikuttaa voimakkaisiin hormoneihin kehossa. Leikkauksen aikana joitain tiloja, jotka voivat kehittyä, ovat:
- korkean verenpaineen kriisi
- matalan verenpaineen kriisi
- epäsäännöllinen syke
Harvinaisissa tapauksissa PCC voi olla syöpää. Näissä tapauksissa leikkausta seuraa sädehoito tai kemoterapia.
Mikä on pitkän aikavälin näkymät?
PCC-potilaan näkymät riippuvat siitä, onko kasvain syöpä. Ihmisillä, joilla oli PCC, joka ei ollut syöpä, oli viiden vuoden eloonjäämisaste
Varhainen diagnoosi ei aina riitä takaamaan onnistunutta hoitoa. Leikkauksen vaikeuden vuoksi etsi kirurgia, joka on erittäin ammattitaitoinen ja pystyy käsittelemään mahdollisia komplikaatioita.
