Yleiskatsaus
Mikä on Devicin tauti?
Devicin tauti, jota kutsutaan myös neuromyelitis opticaksi tai NMO:ksi, on immunologinen sairaus, joka voidaan sekoittaa multippeliskleroosiin (MS). Devicin taudille on usein ominaista immuunihyökkäykset näköhermoja (jotka välittävät näkemäsi aivoihin) ja selkäydintä vastaan. Potilaat voivat kokea näitä kohtauksia samanaikaisesti tai eri aikoina. Heillä voi myös olla vain ongelmia näköhermojen kanssa tai vain selkäytimen ongelmia, ja heillä voi silti olla Devicin tauti.
Onko Devicin tauti multippeliskleroosin tyyppi?
Viime aikoihin asti Devicin taudin uskottiin olevan eräänlainen MS-tauti, joka aiheutti vakavampia näköhermojen ja selkäytimen ongelmia. Viimeaikaiset tutkimukset ovat ehdottaneet, että Devicin tauti on luultavasti erilainen sairaus, jossa on erityinen immuunihyökkäys akvaporiini 4 -molekyyliä vastaan. Käsityksemme Devicin taudista muuttuu tällä hetkellä nopeasti tämän tärkeän sairauden uusien tutkimusten vuoksi.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat Devicin taudin oireet?
Tämän taudin mahdollisia oireita ovat:
- Näön menetys tai näön hämärtyminen
- Heikkous
- Tunnottomuus
- Ongelmia virtsarakon ja/tai suoliston kanssa
-
Spastisuus (lihasten jäykkyys tai kireys)
Diagnoosi ja testit
Miten Devicin tauti diagnosoidaan? Miten se eroaa multippeliskleroosista?
Devicin taudin testaukseen voi kuulua MRI (magneettikuvaus) selkäytimen tulehduksen osoittamiseksi. MRI käyttää suurta magneettia, radioaaltoja ja tietokonetta kuvien tuottamiseen. Henkilöllä, jolla on Devicin tauti, MRI-skannaus voi osoittaa tulehdusta pitkässä selkäytimen osassa.
MS-taudissa löydökset ovat yleensä lyhyessä osassa selkäytimessä. Devicin taudissa aivojen magneettikuvaus voi olla normaali tai siinä voi olla suhteellisen lieviä muutoksia. Näköhermon MRI voi osoittaa poikkeavia alueita.
Toinen ero Devicin taudin löydöksissä verrattuna MS-tautiin on se, että aivo-selkäydinnesteessä saattaa olla enemmän valkosolujen lisääntymistä kuin MS-potilailla, ja siinä voi esiintyä solutyyppiä (neutrofiilia), jota ei tavallisesti havaita MS-potilailla.
Yleensä oligoklonaalisten vyöhykkeiden testi (testi, joka on usein positiivinen MS-taudissa) on yleensä negatiivinen selkäydinnesteessä Devicin taudissa. Oligoklonaaliset nauhat ovat immunoglobuliineja (tai vasta-aineita), immuunijärjestelmän tuottamia proteiineja torjumaan hyökkääjiä, kuten bakteereita tai viruksia.
Veritesti, joka tunnetaan nimellä NMO-IgG-veritesti, on positiivinen 70 prosentilla potilaista, joilla on diagnosoitu Devicin tauti. Tämä testi on yleensä negatiivinen multippeliskleroosipotilailla. Tästä on tullut tärkeä merkki Devicin taudille ja se on auttanut parantamaan ymmärrystämme tästä häiriöstä.
Hallinta ja hoito
Miten Devicin tautia hoidetaan?
Koska kyseessä on suhteellisen harvinainen sairaus, Devicin taudin hoidosta ei ole tehty laajamittaisia tutkimuksia. Devicin akuutin hyökkäyksen hoito alkaa yleensä suonensisäisillä steroideilla, joita seuraa suun kautta otettavia steroideja. Jos steroidit eivät ole tehokkaita, käytetään usein plasmafereesiä. Tämä hoito puhdistaa vasta-aineet verestä kiertämällä sitä koneen läpi, samalla tavalla kuin dialyysi toimii.
Pidemmän aikavälin hoitoon tarkoitetut lääkkeet voivat sisältää:
- Steroidit
- Immuunijärjestelmää heikentävät lääkkeet, kuten atsatiopriini
- Kemoterapeuttiset aineet, kuten mitoksantroni (Novantrone®)
- Myös muita immuunivastetta heikentäviä lääkkeitä on käytetty (esim. rituksimabi)
Devicin tauti ei näytä reagoivan tavanomaisiin multippeliskleroosin lääkkeisiin. Siksi on tärkeää tunnistaa tämä diagnoosi, jotta tämän ongelman tehokkaampaa hoitoa voidaan käyttää häiriön varhaisessa vaiheessa.
