Dermatomyosiitti ja pienisoluinen keuhkosyöpä

Dermatomyosiitti on tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa lihaksiin ja ihoon. Vaikka dermatomyosiitille ei ole parannuskeinoa, tilaa voidaan hallita toimenpiteillä, kuten lääkkeillä ja fysioterapialla.

Dermatomyosiittiin liittyy erilaisia ​​komplikaatioita ja riskejä. Yksi näistä on lisääntynyt todennäköisyys sairastua syöpiin, mukaan lukien pienisoluinen keuhkosyöpä (SCLC).

Tässä artikkelissa tarkastellaan lähemmin dermatomyosiittia, sen yhteyttä SCLC:hen ja paljon muuta.

Mikä on dermatomyosiitti?

Dermatomyosiitti (DM) on eräänlainen sairaus, jota kutsutaan tulehdukselliseksi myopatiaksi, jolle on tunnusomaista lihastulehdus ja heikkous. Sen uskotaan olevan autoimmuunisairaus, jolloin immuunijärjestelmä hyökkää terveitä kudoksia vastaan.

Se, mikä aiheuttaa DM:n, on tuntematon, mutta sen uskotaan olevan geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmä. Tiedämme, että DM on erittäin harvinaista. Sitä esiintyy arviolta vain 9,63:lla miljoonasta ihmisestä.

Dermatomyosiitin oireet

Yksi DM:n tärkeimmistä oireista on lihasheikkous. Tämä pahenee ajan myötä ja vaikuttaa useimmiten ytimen lähellä oleviin lihaksiin, kuten niskan, hartioiden ja olkavarsien sekä lantion lihaksiin.

Kun se pahenee, lihasheikkous voi alkaa vaikuttaa tiettyihin liikkeisiin, kuten kävelyyn, portaiden kiipeämiseen tai käsien nostamiseen pään yli. Kun niskan lihakset kärsivät, se voi johtaa puhe- tai nielemisvaikeuksiin.

Lihasoireiden lisäksi DM-potilailla on myös erilaisia ​​​​iho-oireita, mukaan lukien:

  • tietyntyyppiset ihottumat, kuten heliotrooppinen ihottuma
  • valoherkkyys
  • ihon pigmenttimuutoksia
  • kutina

Muita mahdollisia DM:n oireita ovat:

  • lihaskipu
  • nivelkipu tai turvotus

  • kynsien muutokset
  • hengitystieoireet, kuten yskä tai hengenahdistus
  • väsymys
  • kuume
  • tahaton laihtuminen

Voiko dermatomyosiitti aiheuttaa pienisoluista keuhkosyöpää?

Ihmisillä, joilla on DM, arvioidaan olevan a 6 kertaa suurempi riski syöpään sairastuneiden määrä verrattuna koko väestöön. Itse asiassa sen on arvioitu 10 % – 25 % DM-tapauksista liittyy syöpään.

Syöpä diagnosoidaan usein samanaikaisesti DM:n kanssa tai pian sen jälkeen. Riski on korkein ensimmäisenä vuonna DM-diagnoosin jälkeen ja jatkuu sellaisena jopa 5 vuotta. Kuitenkin tämänkin jälkeen DM-potilailla on edelleen korkea syöpäriski verrattuna yleiseen väestöön.

Keuhkosyöpä liittyy usein DM:ään. A pieni vanhempi tutkimus havaitsivat, että yleisin DM:hen liittyvä keuhkosyövän tyyppi oli SCLC.

SCLC on yksi kahdesta keuhkosyövän päätyypistä, joka koostuu noin 10 % – 15 % kaikista keuhkosyövistä. Se kasvaa ja leviää usein nopeammin kuin ei-pienisoluinen keuhkosyöpä (NSCLC), toinen päätyyppi keuhkosyöpään.

Mikä on yhteys dermatomyosiitin ja pienisoluisen keuhkosyövän välillä?

Tarkkaa syy-seuraus-yhteyttä DM:n ja syövän, mukaan lukien SCLC:n, välillä ei täysin ymmärretä.

Jotkut asiantuntijat uskovat, että DM on eräänlainen paraneoplastinen oireyhtymä. Paraneoplastisia oireyhtymiä esiintyy usein, kun kasvaimelle on toimimaton immuunivaste. Niitä voi myös esiintyä, kun kasvain tuottaa hormonia tai muuta peptidiä. Tässä on esimerkki siitä, kuinka tämä voi tapahtua DM:n kanssa:

  1. DM liittyy erilaisten vasta-aineiden esiintymiseen, jotka hyökkäävät tervettä kudosta vastaan. Yksi näistä on vasta-aine TIF1-gammaa vastaan. Tämä vasta-aine kohdistuu merkkiaineisiin, jotka ovat pääasiassa lihaksissa ja ihossa.
  2. Normaalisti kehosi TIF1-gamma-proteiini on kasvaimen suppressori, mikä tarkoittaa, että se osallistuu solujen kasvun estämiseen. Kuitenkin, kun se mutatoituu, se voi tarkoittaa, että solut voivat vapaasti kasvaa ja jakautua hallitsemattomasti.
  3. On mahdollista, että vasta-aineet mutatoituja TIF1-gamma-proteiineja vastaan ​​syöpäsoluissa voivat ristiin reagoida normaalien TIF1-gamma-proteiinien kanssa lihaksissa ja ihossa, mikä johtaa DM:ään. Tämä saattaa selittää, miksi DM ja syöpä esiintyvät usein niin läheisesti yhdessä.
  4. Anti-TIF1-gamma-vasta-aineet liittyvät syövän kehittymiseen DM:ssä. Itse asiassa jopa 84 prosentilla ihmisistä, joilla on anti-TIF1-gamma-vasta-aineita, on syöpään liittyvä DM.

Mitkä muut syövät liittyvät dermatomyosiittiin?

SCLC:n lisäksi DM liittyy useisiin muihin syöpätyyppeihin. Nämä sisältävät:

  • muun tyyppiset keuhkosyövät, kuten NSCLC
  • munasarjasyöpä
  • mahasyöpä
  • haimasyöpä
  • rintasyöpä
  • kohdunkaulansyöpä
  • virtsarakon syöpä
  • peräsuolen syöpä
  • nenänielun syöpä
  • lymfooma

Jotkut tekijät voivat lisätä syöpäriskiä ihmisillä, joilla on DM. Nämä sisältää:

  • oleminen 45 vuotta ja vanhemmat DM-diagnoosissa
  • määrätään mieheksi syntymän yhteydessä
  • vaikeita DM-oireita
  • nielemisvaikeuksia DM-oireena
  • joilla on anti-TIF1-gamma-vasta-aineita
  • joilla on tavallisille hoidoille vastustuskykyinen DM

Miten dermatomyosiitti vaikuttaa pienisoluisen keuhkosyövän hoitoon?

Itse DM:ää hoidetaan usein kortikosteroideilla. Nämä ovat lääkkeitä, jotka vähentävät kehon tulehdusta.

Tarvittaessa voidaan käyttää myös muita immunosuppressantteja, kuten metotreksaattia ja atsatiopriinia, DM:n hoitoon. Tämäntyyppiset immunosuppressantit vaimentavat laajalti immuunivastetta.

Tilanteissa, joissa DM ja SCLC esiintyvät yhdessä, DM voidaan hoitaa ensin lyhyesti. Sitten aloitetaan SCLC:n syövän hoito, joka sisältää tyypillisesti yhden leikkauksen, kemoterapian tai sädehoidon tai niiden yhdistelmän.

A 2022 tapaustutkimus Havaitsi myös, että kemoterapia immunoterapialääkkeellä atetsolitsumabilla (Tecentriq) voi olla hyödyllistä DM:ään liittyvälle SCLC:lle ja anti-TIF1-gamma-vasta-aineille. Hoidon jälkeen oireet paranivat ja kasvaimen koko pieneni.

Miten dermatomyosiitti vaikuttaa niiden näkymiin, joilla on pienisoluinen keuhkosyöpä?

DM:n ja syövän näkymät ovat yleensä huonot. A 2019 tutkimus toteaa, että keuhkosyövän oireet DM-potilailla voivat olla epäspesifisiä ja jäädä huomiotta. Tästä johtuen syöpä voidaan diagnosoida jo pitkälle edenneessä vaiheessa, kun se on levinnyt ja sitä on vaikeampi hoitaa.

Vuoden 2020 tutkimuksessa todetaan, että aikaisemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että DM-potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on 60–90 prosenttia. Kun DM liittyy syöpään, tämä laskee 10–56 %:iin.

Koska DM ja syöpä voivat olla läheisesti yhteydessä toisiinsa, syövän hoito voi vähentää DM-oireita joissakin tilanteissa. Esimerkiksi vuoden 2021 tapaustutkimus raportoi DM-oireiden häviämisestä kemoterapian ja SCLC:n sädehoidon jälkeen.

Vaikka DM-oireet häviäisivät, se ei kuitenkaan tarkoita, että syöpä myös häviäisi. SCLC on usein aggressiivisempi kuin muut keuhkosyöpätyypit. Mukaan American Cancer Society (ACS)5 vuoden eloonjäämisluvut ovat:

  • 29 % SCLC:lle, joka pysyy keuhkoissa
  • 18 % SCLC:lle, joka on levinnyt läheisiin kudoksiin tai imusolmukkeisiin
  • 3 % SCLC:stä, joka on levinnyt kauempana oleviin kudoksiin (metastasoitunut)
  • 7 % kokonaisuutena

Syövän tyypin ja terveystilojen, kuten DM:n, lisäksi myös muut tekijät ovat tärkeitä näkymien kannalta, kuten syövän vaihe, luokka ja ikäsi. Hoitotiimisi voi antaa sinulle paremman arvion yksilöllisistä näkemyksistäsi.

Dermatomyosiitti (DM) on tila, joka tapahtuu, kun immuunijärjestelmäsi hyökkää vahingossa lihaksiisi ja ihoasi. Se liittyy myös lisääntyneeseen syöpäriskiin, mukaan lukien keuhkosyövät, kuten SCLC.

Tarkkaa yhteyttä DM:n ja syöpien, kuten SCLC:n, välillä ei tunneta. On kuitenkin mahdollista, että epätoiminnallinen immuunivaste syöpämuutoksille edistää näiden kahden tilan välistä yhteyttä.

Kaiken kaikkiaan SCLC:n ja DM:n näkymät ovat huonot. On kuitenkin tärkeää keskustella terveydenhuoltotiimisi kanssa yksilöllisistä hoitosuosituksista ja -näkymistä.

Lue lisää