Mikä on autoimmuuninen hemolyyttinen anemia?
Autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AHA) on ryhmä sairauksia, joissa immuunijärjestelmä tuhoaa virheellisesti omat punasolusi (RBC). Nämä harvinaiset tilanteet ilmenevät, kun vasta -aineet – proteiinit, jotka normaalisti suojaavat meitä viruksilta tai muilta infektioilta – kiinnittyvät vahingossa omiin punasoluihin.
Punasolujen elinkaari on yleensä noin 120 päivää. Kuitenkin, kun vasta -aineet sitoutuvat virheellisesti punasoluihin, niistä tulee immuunijärjestelmän kohteita. Immuunijärjestelmä tuhoaa punasolut ennen niiden luonnollisen elinkaaren päättymistä (tunnetaan myös ennenaikaisena kuolemana). Kun näin tapahtuu, kehosi todennäköisesti lisää uusien punasolujen tuotantoa. Ajan mittaan kehosi on kuitenkin vaikea pysyä tuhoamisnopeudessa. Lopulta punasolujen kokonaismäärä laskee ja tämä aiheuttaa pulaa, joka tunnetaan nimellä anemia.
AHA voi ilmaantua äkillisesti tai kehittyä hitaasti ajan myötä.
Mitkä ovat Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian syyt?
Erilaiset AHA -tyypit luokitellaan niiden syyn mukaan. Noin puolet AHA -tapauksista on idiopaattisia. Tämä tarkoittaa, että heillä ei ole tiedossa olevaa syytä.
AHA esiintyy joskus sairauden yhteydessä. Jotkut sairaudet, jotka voivat aiheuttaa AHA: ta, ovat:
- leukemia
- systeeminen lupus erythematosus (SLE tai lupus)
- tarttuva mononukleoosi (mono)
Voit myös hankkia AHA: n tiettyjen lääkkeiden ottamisen jälkeen. Antibioottien, kuten penisilliinin ja sulfonamidien, tiedetään aiheuttavan tämän tilan.
Kuka on vaarassa saada autoimmuunisen hemolyyttisen anemian?
Harvinaisten häiriöiden kansallinen järjestö raportoi, että naiset todennäköisemmin kehittävät AHA: ta. Muita riskiä lisääviä tekijöitä ovat:
- hemolyyttisen anemian suvussa
- joilla on leukemia tai muu syöpä
- äskettäinen virusinfektio
- joilla on tiettyjä autoimmuunisairauksia
- ottaa lääkkeitä, joiden tiedetään aiheuttavan AHA: ta
AHA on yleisempi keski-ikäisillä ja vanhemmilla ihmisillä.
Mitkä ovat autoimmuunisen hemolyyttisen anemian oireet?
Kaikilla AHA: lla ei ole oireita. Jos koet oireita, ne voivat sisältää:
- liiallinen väsymys ja heikkous
- kalpea iho
- nopea syke
- hengenahdistus
- keltaisuus (keltainen iho)
- tumman värinen virtsa
- epämukavuutta tai täyteyttä vatsassasi
- lihaskipu
- päänsärkyä
- ripuli, pahoinvointi tai oksentelu
Miten autoimmuuninen hemolyyttinen anemia diagnosoidaan?
AHA: n diagnosoimiseksi lääkäri esittää kysymyksiä ja tutkii sinut perusteellisesti. He todennäköisesti suorittavat joitain testejä ja tarkistavat myös, onko sinulla suurentunut perna.
Veren ja virtsan testit
Verikokeet voivat osoittaa, että punasolusi ovat tuhoutuneet. Lääkärit voivat laskea veren epäkypsien tai nuorten punasolujen määrän. Suuret luvut voivat osoittaa, että kehosi lisäsi tuotantoaan anemian voittamiseksi.
Virtsan hemoglobiinitestit voivat osoittaa, että punasolut hajoavat.
Suora Coombs -testi etsii lisääntyneitä punasoluihin kiinnittyneitä vasta -aineita. Se on testi, joka on erityisesti suunniteltu diagnosoimaan AHA.
Kylmien agglutiniinien testi etsii korkeita vasta -aineita, jotka liittyvät infektioihin, joiden tiedetään aiheuttavan AHA: ta, kuten Mycoplasma pneumoniae. Tämä on eräänlainen bakteeri, joka voi tartuttaa keuhkot. Se aiheuttaa keuhkokuumeen, joka vaikuttaa useimmiten alle 40 -vuotiaisiin.
Perna ja AHA
Perna on olennainen osa imunestejärjestelmääsi. Tämä elin suojaa kehoasi puhdistamalla vanhat ja hajonneet punasolut järjestelmästäsi. Perna on vatsan takana, vatsan vasemmalla puolella. Jos sinulla on suurentunut perna, se voi tarkoittaa, että kehossasi on liian paljon kuluneita tai vaurioituneita punasoluja.
Lääkäri tarkistaa, onko sinulla suurentunut perna. He voivat tehdä tämän tuntemalla fyysisesti pernan laajentumisen. Lääkäri voi myös käyttää ultraääntä pernan koon mittaamiseen.
Mitkä ovat hoidot autoimmuunisen hemolyyttisen anemian hoitoon?
Jos oireesi ovat lieviä tai tilasi paranee, et ehkä tarvitse hoitoa.
Jos olet vakavasti aneeminen, saatat tarvita verensiirron. Tämä auttaa kuitenkin tilasi vain tilapäisesti ja muut hoidot ovat edelleen tarpeen.
Jos perussairaus on sairautesi syy, hoito voi koostua kyseisen sairauden hallinnasta. Jos syy on lääkkeet, sinun on todennäköisesti lopetettava niiden käyttö.
Steroidit ovat usein ensimmäinen hoito oireelliselle anemialle tai anemialle, joka pahenee.
Jos steroidit eivät toimi, sinun on ehkä poistettava perna kirurgisesti. Perna on yksi tärkeimmistä paikoista kehossasi, jossa punasolut tuhoutuvat.
Immunosuppressiiviset lääkkeet voivat olla tarpeen, jos pernan poisto ei toimi tai on sopimatonta. Nämä lääkkeet tukahduttavat immuunijärjestelmääsi ja estävät näitä vasta -aineita (proteiineja) hyökkäämästä verisolujasi vastaan. Kuitenkin immunosuppressiiviset lääkkeet voivat jättää sinut alttiiksi infektioille. Jotkut ihmiset sairastuvat useammin tämän hoidon komplikaationa. Lääkärisi punnitsee riskit ja hyödyt ja päättää, pitäisikö sinua hoitaa tällaisilla lääkkeillä.
Mikä on pitkän aikavälin näkymät?
Jotkut ihmiset huomaavat, että AHA poistuu kokonaan ja et ehkä edes tarvitse hoitoa. Toisille AHA on pitkäaikainen ongelma ja se voi tulla ja mennä vuosia. Lääkärisi auttaa sinua valitsemaan hoidon, joka antaa sinulle parhaat näkymät.
