Autoimmuuninen sisäkorvan sairaus (AIED) on harvinainen sairaus, jossa elimistön immuunijärjestelmä hyökkää sisäkorvaa vastaan. Tämä aiheuttaa usein kuulon heikkenemistä ja muita komplikaatioita.
Vaikka ei aina ole selvää, miksi henkilölle kehittyy AIED, on yleistä, että jollakin sairaudesta kärsivillä on myös ainakin yksi muu autoimmuunisairaus.
Kun saat hoitoa AIED:hen liittyvään kuulonalenemaan varhaisessa vaiheessa, kuulosi voidaan usein palauttaa. Jos kuulon heikkeneminen on merkittävää, saatat tarvita kuulolaitteen. Vaikka AIED:llä ei ole tunnettua parannuskeinoa, jatkuvalla hoidolla ja säännöllisellä seurannalla se voi usein olla hallittavissa oleva tila.
Mikä aiheuttaa AIED:n?
Autoimmuunisairaus on tila, jossa immuunijärjestelmäsi hyökkää vahingossa terveitä soluja vastaan. AIED:n tapauksessa immuunijärjestelmä seuraa cochlinia, sisäkorvan proteiinia.
AIED voi vaikuttaa keneen tahansa. Syitä, miksi se kehittyy, ei ymmärretä hyvin.
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Foundationin (AAO-HNS) mukaan sitä löytyy usein ihmisistä, joilla on yksi tai useampi autoimmuunisairaus. Nämä autoimmuunisairaudet kehittyvät usein kahden tai kolmen sairauden ryhmissä.
Useimmat AIED-tapaukset rajoittuvat kuitenkin sisäkorvaan ja esiintyvät ilman muita autoimmuunisairauksia.
Kuinka terve sisäkorva toimii
Äänet tulevat ensin korvaan ulkokorvan kautta. Ne ääniaallot osuvat tärykalvoon ja saavat sen värisemään. Värähtely saa pienet luut, jotka tunnetaan nimellä ossicles, vahvistamaan ääntä välikorvassa.
Sisäkorva ottaa vastaan ääniaaltoja välikorvasta ja välittää ne sisäkorvaan, joka koostuu suurelta osin sisäkorvasta. Sisäkorva on pieni nesteellä täytetty elin, joka kuljettaa ääniaaltoja tuhansiin hermopäätteisiin. Nämä hermopäätteet muuttavat ääniaallot sähköisiksi impulsseiksi, jotka kulkevat aivoihin tulkintaa varten.
Sisäkorva on myös vestibulaarielimen koti, joka auttaa hallitsemaan tasapainoa.
Mitkä ovat AIED:n oireet?
AIED:n tärkein oire on kuulonalenema, joka alkaa toisesta korvasta ja vaikuttaa sitten molempiin korviin. Tämä voi kehittyä viikkojen tai kuukausien aikana. Kuulonaleneman aste ei ole aina sama molemmissa korvissa.
Muita oireita ovat:
- kuulo, joka paranee ja huononee satunnaisesti
-
huimaus tai huono tasapaino (noin puolessa AIED-tapauksista)
-
tinnitus tai korvien soiminen
- systeemiset autoimmuunisairaudet, kuten väsymys ja lihassärky
AIED sekoitetaan joskus muihin sisäkorvan sairauksiin, jotka aiheuttavat kuulon heikkenemistä, mukaan lukien Menieren tauti. Näillä kahdella sairaudella on samankaltaisia oireita, kuten huono tasapaino ja tinnitus. Suurin ero näiden kahden tilan välillä on, että Menieren tauti vaikuttaa yleensä vain yhteen korvaan.
Milloin kuulon heikkeneminen on lääketieteellinen hätätilanne?
Vuoden 2018 tutkimuksen mukaan AIED kehittyy yleensä pitkän ajanjakson aikana
Miten AIED diagnosoidaan?
Tällä hetkellä ei ole ohjeita AIED:n diagnosoimiseksi, lähinnä siksi, että se on niin harvinaista. AAO-HNS arvioi, että AIED vaikuttaa noin 15 ihmiseen 100 000:sta. Se liittyy alle 1 prosenttiin sensorineuraalisesta kuulonmenetyksestä.
Lääkärit yleensä diagnosoivat AIED:n, kun muut mahdolliset oireiden selitykset on poistettu. Jos sinulla on selittämätön kuulonmenetys, joka pahenee molemmissa korvissa viikkojen aikana, ota yhteys korva-, nenä- ja kurkkulääkäriin.
Joudut todennäköisesti käymään läpi useita testejä:
-
Sarjaaudiogrammit testaavat kuulosi useiden kuukausien ajan.
- Kuvantamisskannaukset, kuten magneettikuvaukset, voivat paljastaa sisäkorvan rakenteen yksityiskohtia ja auttaa sulkemaan pois muita sisäkorvan ongelmia.
- Vestibulaarinen testi voi testata tasapainosi. Tämä testi voi kestää useita tunteja.
Toinen tärkeä seulonta on verikoe. Tämä testi etsii kohonneita T-soluja, jotka reagoivat sisäkorvan antigeeneihin.
Miten AIED:tä hoidetaan?
Paras hoito AIED:lle riippuu muutamasta avaintekijästä, mukaan lukien:
- oireiden vakavuus
- ikä
- elämäntapa
- yleinen terveys
- lääkityksen sietokyky
Saatavilla on erilaisia lääkkeitä, jotka hillitsevät kehosi immuunijärjestelmän vastetta ja helpottavat oireita. Sinulla on myös vaihtoehtoja kuuloa parantaville laitteille.
Kortikosteroidit
A
Lääkärisi voi arvioida vasteesi kortikosteroideihin auttaakseen AIED:n diagnosoinnissa. Jos oireet alkavat hävitä hoidon aloittamisen jälkeen, lääkärisi saattaa todeta, että AIED johtui kuulon heikkenemisestä ja tasapainoongelmistasi.
Kortikosteroidien sivuvaikutuksia voivat olla:
-
nesteen kertyminen ja painonnousu
- korkea verenpaine
- mielialan vaihtelut
- päänsäryt
- pahoinvointi
AIED voi aiheuttaa äkillisen kuulon menetyksen. Tässä hätätilanteessa sinua hoidetaan ensin suun kautta otettavien steroidien kanssa. Voit myös saada steroidiruiskeita tärykalvon kautta suoraan välikorvaan.
Biologia
Jos et reagoi hyvin kortikosteroideihin, biologisina lääkkeinä tunnetuista lääkkeistä voi olla apua. Biologiset aineet ovat elävistä organismeista valmistettuja lääkkeitä, joihin kuuluvat rituksimabi ja golimumabi. A
Biologiset aineet voivat aiheuttaa kohonneen infektioriskin, koska lääkkeet vaikuttavat immuunijärjestelmään.
Immunosuppressantit
Toinen AIED-hoitovaihtoehto on immunosuppressantit. Immunosuppressantit ovat lääkkeitä, jotka hidastavat tai vähentävät elimistön immuunivastetta. Immunosuppressantteja käytetään moniin autoimmuunisairauksiin sekä estämään elimistöä hylkäämästä elinsiirtoja. Yleisesti käytetty AIED-immunosuppressantti on metotreksaatti, jota käytetään laajalti myös kemoterapiassa.
Immunosuppressanttien mahdollisia sivuvaikutuksia ovat:
- diabetes
- väsymys
- korkea verenpaine
- lisääntynyt infektioriski
- painonnousu
Kuulolaitteet
AIED:hen liittyvän kuulon heikkenemisen kompensoimiseksi saatat hyötyä kuulolaitteista. Nämä voivat vahvistaa ääntä tai muuten parantaa kuuloasi.
Esimerkiksi sisäkorvaistute on pieni elektroninen laite, joka stimuloi sisäkorvahermoa kuulon parantamiseksi. Implantissa on sisäosa, joka ulottuu sisäkorvaan, ja ulkoinen osa, joka sijaitsee korvan takana. Sisäkorvaistutteet on yleensä varattu tapauksiin, joissa on vakava kuulonalenema tai tiettyjä kuulonmenetysmalleja.
Kuulokojeet ovat myös tehokkaita vaihtoehtoja monille AIED-potilaille. Ne ovat vähemmän invasiivisia kuin sisäkorvaistute, ja voit poistaa ne, kun niitä ei tarvita.
Mitkä ovat AIED:n riskitekijät?
Emme tiedä paljoakaan AIED:n riskitekijöistä. Mutta tiedämme, että ihmiset, joilla on muita autoimmuunisairauksia, saavat todennäköisemmin AIED:n verrattuna niihin, joilla ei ole.
Kun isku on eristetty sisäkorvaan, tilaa kutsutaan ensisijaiseksi AIED:ksi. Kun AIED:iin liittyy muita autoimmuunisairauksia, tila tunnetaan toissijaisena AIED:nä. Tätä esiintyy niin monessa kuin
Muita autoimmuunisairauksia, joita ihmisillä voi olla AIED:n ohella, ovat:
- lupus
- nivelreuma
- skleroderma
- haavainen paksusuolitulehdus
Autoimmuunisairaus on vain yksi tekijä, joka lisää riskiäsi saada AIED. A
Näkymät
AIED-diagnoosi voi aluksi tuntua hälyttävältä, mutta voi olla rohkaisevaa tietää kuulon heikkenemisen syy ja tietää, että hoito on monissa tapauksissa mahdollista.
Kun olet saanut oikean diagnoosin ja aloittanut hoidon, voit jatkaa lääkkeitä, jotka on suunniteltu pitämään immuunijärjestelmäsi kurissa. Joissakin tapauksissa lääkkeiden tyyppejä ja annoksia voidaan joutua säätämään sellaisten tekijöiden perusteella, kuten lääkkeen vastustuskyky tai sivuvaikutukset.
Kuulon seuranta on myös jatkuva osa AIED:n kanssa elämistä. Odota säännöllisiä kuulokokeita, kuten audiogrammeja, jotka osoittavat äänien avulla, kuinka voimakkaita äänien on oltava, jotta voit kuulla ne selvästi.
A
Ilman hoitoa AIED johtaa yleensä täydelliseen kuulon menetykseen ja tasapainoongelmiin. Oireiden etenemiselle ei ole vakioaikataulua. Mutta mitä nopeammin saat arvioinnin oireiden alkamisen jälkeen, sitä suurempi on mahdollisuus rajoittaa AIED:n vaikutusta.
