Yleiskatsaus
Mikä on aikuisten non-Hodgkinin lymfooma (NHL)?
Aikuisten non-Hodgkinin lymfooma (NHL) on pahanlaatuinen syöpä, joka alkaa imusolmukkeesta. Imujärjestelmä on osa kehon immuunijärjestelmää. ”Pahanlaatuinen” tarkoittaa, että tauti leviää mistä se alkaa ja tunkeutuu muihin kehon alueisiin. Aikuisten non-Hodgkinin lymfooma eroaa lasten lymfoomasta, ja sen hoitomuoto on erilainen. ”Non-Hodgkinin tauti” tarkoittaa tietyntyyppisen solun, nimeltään Reed-Sternberg-solut, puuttumista syöpäkudoksesta.
Lymfa sisältää seuraavat:
- Luuydin – Suurten luiden sienimäinen sisäosa, jossa muodostuu valkosoluja, punasoluja (jotka kuljettavat happea) ja verihiutaleita (jotka auttavat veren hyytymistä).
- Lymph – Väritön, vetinen neste, joka kuljettaa valkosoluja (lymfosyyttejä) imusolmukkeiden verisuonten läpi koko kehon läpi. Lymfosyytit voivat olla joko B-soluja tai T-soluja. Heidän tehtävänsä on torjua sairauksia ja kasvainten kasvua.
- Imusuonet – Putket, jotka keräävät imunestettä kehon eri osista ja lähettävät sen takaisin verenkiertoon.
- Imusolmukkeet – Pienet soikeat tai pyöreät rakenteet, jotka suodattavat imusolmuketta ja varastoivat valkosoluja. Imusolmukkeet sijaitsevat kaikkialla kehossa, mutta ne ovat keskittyneet kainaloihin, lantioon, kaulaan, vatsaan ja nivusiin.
- Kateenkorva – Rintaluun takana oleva elin, jossa lymfosyytit kasvavat ja lisääntyvät.
- Perna – Elin kehon vasemmalla puolella lähellä mahaa. Perna suodattaa verta, varastoi verisoluja ja poistaa vanhoja verisoluja. Se tekee myös lymfosyyttejä.
- Risat – Kurkun takaosassa oleva imusolmuke, joka tuottaa lymfosyyttejä.
Koska imusolmuke on läsnä kaikkialla kehossa, lymfooma voi alkaa melkein mistä tahansa alueesta ja levitä muihin kudoksiin ja elimiin, kuten maksaan.
Mitkä ovat non-Hodgkinin lymfooman (NHL) tyypit?
NHL:ää on monentyyppisiä, mutta se jaetaan usein laiskaksi (hidasliikkeinen, yleensä vain vähän oireita) tai aggressiiviseen (kasvaa nopeasti ja aiheuttaa usein oireita). Nämä kaksi NHL-muotoa käyttäytyvät aivan eri tavalla ja niitä kohdellaan eri tavalla. Jotkin indolentti NHL-tyypit (eli follikulaarinen lymfooma, krooninen lymfaattinen leukemia/pieni lymfaattinen leukemia ja marginaalivyöhykkeen lymfoomat) voivat toisinaan muuttua tai ”muuntua” aggressiivisemmiksi lymfoomaksi.
NHL ryhmitellään myös tyypeittäin sen perusteella, onko syöpä alkanut B-soluista (B-lymfosyytit) vai T-soluista (T-lymfosyytit). Suurin osa tapauksista alkaa B-soluista, jotka ovat vastuussa vasta-aineiden luomisesta, jotka pystyvät estämään vieraita aineita aiheuttamasta ongelmia kehossa. T-solut puolestaan hyökkäävät vieraita aineita vastaan suoraan.
Mitkä ovat aggressiivisen B-solun non-Hodgkinin lymfooman (NHL) tyypit?
Tyyppejä ovat:
- Diffuusi suuri B-solulymfooma (DLBCL)
- Primaarinen mediastinaalinen B-solulymfooma (PMBL)
- Burkittin lymfooma
Mitkä ovat indolentin B-solujen non-Hodgkinin lymfooman (NHL) tyypit?
- Follikulaarinen lymfooma
- Marginaalialueen lymfooma
- Krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL) ja pieni lymfosyyttinen lymfooma (SLL) ovat keskenään vaihdettavissa olevia termejä velttoiselle B-solusyövälle, jota esiintyy enimmäkseen kehon veressä tai kudoksissa.
- Ihon B-solulymfooma
Mitkä ovat T-solun non-Hodgkinin lymfooman (NHL) tyypit?
Tämäntyyppiset T-solujen NHL:t ovat suhteellisen harvinaisia ja sisältävät:
- Ihon T-solulymfooma
- Perifeerinen T-solulymfooma
- Anaplastinen suurisoluinen lymfooma. Tästä syövästä on olemassa versio, joka liittyy rintaimplantteihin, nimeltään rintaimplantaattiin liittyvä anaplastinen suursolulymfooma.
- Angioimmunoblastinen T-solulymfooma
- Aikuisten T-soluleukemia/lymfooma
- Lymfoblastinen lymfooma, joka kehittyy useammin T-soluissa, mutta voi kehittyä B-soluissa
Mitä eroa on non-Hodgkinin lymfooman (NHL) ja Hodgkinin lymfooman (HL) välillä?
Molemmat lymfoomityypit ovat sairauksia, jotka alkavat lymfosyyteistä, tietyntyyppisistä valkosoluista. Hodgkinin lymfooma, joka tunnetaan myös nimellä Hodgkinin tauti, sisältää tietyntyyppisiä kypsiä ja erittäin suuria soluja, joita kutsutaan Reed-Sternberg-soluiksi. HL on harvinaisempi kuin NHL.
Mitä eroa on leukemian ja lymfooman välillä?
Molemmat sairaudet sisältävät verta, mutta alkavat eri paikoista. Leukemia alkaa luuytimestä ja löytyy verestä. Non-Hodgkinin lymfooma kehittyy kehon kudoksiin, kuten imusolmukkeisiin tai muihin elimiin
Mitkä ovat non-Hodgkinin lymfooman (NHL) riskitekijät?
- Olla vanhempi, mies tai valkoihoinen
- Jos sinulla on jokin seuraavista ehdoista:
- Perinnöllinen immuunijärjestelmän häiriö
- Autoimmuunisairaus, kuten nivelreuma tai psoriasis
- HIV/AIDS
- Ihmisen T-lymfotrofinen virus tyyppi I tai Epstein-Barr-virus
- Toistuvat Helicobacter pylori -infektiot, jotka aiheuttavat mahahaavoja
- Immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö elinsiirron jälkeen
- Joissakin havainnointitutkimuksissa on havaittu korkean altistumisen tietyille torjunta-aineille lisäävän hieman NHL-riskiä maataloustyöntekijöillä. Matalasta ja/tai säännöllisestä altistumisesta näille aineille aiheutuva riski ei ole varma.
- Altistuminen säteilylle
- Ruokavalio, joka sisältää runsaasti lihaa ja rasvaa
- Aiempi Hodgkinin lymfooman hoito
Kuinka yleinen on aikuisten non-Hodgkinin lymfooma (NHL)?
Arviolta 74 200 uutta NHL-tapausta odotetaan diagnosoituvan vuonna 2019. Noin 1 000 ihmistä kuolee tautiin vuonna 2019. NHL on seitsemänneksi yleisin syöpä Yhdysvalloissa aikuisilla.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat aikuisten non-Hodgkinin lymfooman (NHL) oireet?
- Kivuton turvotus niskan, kainaloon, nivusissa tai mahassa imusolmukkeissa
- Selittämätön kuume
- Voimakas yöhikoilu
- Tunnen oloni paljon tavallista väsyneemmäksi ainakin useiden viikkojen ajan ilman näkyvää syytä
- Selittämätön painonpudotus
- Ihottuma tai kutiseva iho
- Selittämätön kipu rinnassa, vatsassa tai luissa
- Kylläisyyden tunne, vaikka et syönyt paljon
Nämä oireet ja merkit ovat yhteisiä monille sairauksille. Sinun ei pitäisi olettaa, että sinulla on NHL. Sinun tulee kuitenkin ottaa yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, kun sinulla on sinua huolestuttavia oireita.
Diagnoosi ja testit
Miten aikuisten non-Hodgkinin lymfooma (NHL) diagnosoidaan ja arvioidaan?
-
Fyysinen tarkastus ja sairaushistoria, jossa keskitytään erityisesti kyhmyihin tai muuhun epätavallisen tuntuiseen.
- Verikokeet punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrän mittaamiseksi.
- Veri- ja joskus virtsakokeet, jotka mittaavat tiettyjen immunoglobuliinien (immuunijärjestelmän tuottamien proteiinien, jotka auttavat torjumaan infektioita) määriä.
- Laktaattidehydrogenaasin (LDH) tasot veressä voivat olla hyödyllisiä karkean arvion saamiseksi lymfooman määrästä tai aktiivisuudesta kehossa.
- Kudosbiopsia ja joskus luuydinbiopsia. Biopsiasta otettua näytettä tarkastellaan sitten mikroskoopilla syövän merkkien varalta.
Jos syöpä havaitaan, tarvitaan lisää laboratoriotutkimuksia taudin muodon määrittämiseksi.
Hallinta ja hoito
Voidaanko aikuisten non-Hodgkinin lymfoomaa (NHL) hoitaa?
Kyllä, NHL on hyvin hoidettavissa oleva sairaus ja monissa tapauksissa parannettavissa, erityisesti aggressiivisessa NHL:ssä. Ennen hoidon aloittamista on tarpeen tietää, kuinka pitkälle syöpä on edennyt. Tätä kutsutaan taudin vaiheeksi. Vaiheet alkavat I:stä (vähiten vakava) ja kulkevat IV:een (vakavin). Aikuisten non-Hodgkin-lymfooman vaiheisiin voi kuulua ”E” (tarkoittaa ekstranodaalista tai sitä, että syöpä on levinnyt imusolmukkeiden ulkopuolelle) ja ”S” (tarkoittaa, että syöpä on löydetty pernasta).
Koska NHL on veren ja imunestejärjestelmän sairaus, useimmat potilaat ovat pitkälle edenneessä diagnoosissa.
Miten aikuisten non-Hodgkinin lymfoomaa (NHL) hoidetaan?
Syöpäsolujen tappamiseen tai niiden jakautumisen estämiseen käytetään useita erilaisia hoitoja:
- Perinteinen systeeminen kemoterapia: Tse sisältää lääkkeet, jotka otetaan joko suun kautta tai ruiskeena laskimoon tai harvemmin aivo-selkäydinnesteeseen.
- Kohdennetut systeemiset syöpälääkkeet: Näitä ovat hoidot, kuten monoklonaaliset vasta-aineet, jotka sitoutuvat lymfosyyttien pinnalla oleviin kohteisiin tai pieniin molekyyleihin, jotka on suunniteltu estämään reittejä, jotka saavat lymfoomasolut kasvamaan, mutta jotka eivät ole kriittisiä normaaleille soluille.
- Biologinen terapia (kutsutaan myös bioterapiaksi tai immunoterapiaksi): Tämä tarkoittaa potilaan oman immuunijärjestelmän tai laboratoriossa valmistettujen aineiden tai solujen käyttöä kehon luonnollisen puolustuskyvyn tehostamiseksi. Paras esimerkki tästä ovat kimeerisen antigeenireseptorin (CAR) T-solut.
- Sädehoito: Tämäntyyppinen hoito sisältää röntgensäteet tai muun tyyppisen säteilyn.
- Uusien hoitojen kliiniset kokeet: Joskus tämä mahdollistaa pääsyn hoitoihin, joita ei ole vielä hyväksytty laajempaan käyttöön.
Jotkut potilaat, joilla on indolentti lymfooma, joka ei aiheuta ongelmia, eivät tarvitse hoitoa. Tätä kutsutaan tarkkaavaksi odotukseksi tai aktiiviseksi tarkkailuksi. Tämä on potilaan tarkkaa seurantaa ilman hoitoa, kunnes oireet ilmaantuvat tai muuttuvat.
Kliinisissä tutkimuksissa kehitetään myös useita uusia hoitomuotoja. Kliininen tutkimus saattaa olla parempi, jos tavanomaiset hoidot eivät toimi tai ovat liian myrkyllisiä. Kysy lääkäriltä kliinisistä tutkimuksista.
Voiko non-Hodgkinin lymfooma (NHL) levitä muihin elimiin?
Kyllä, NHL voi levitä (metastaasi) voi levitä imusolmukkeiden ulkopuolelle. Paikallinen sairaus pysyy yhdessä imusolmukkeessa. Jos sairaus menee tämän yhden imusolmukkeen ulkopuolelle, sitä kutsutaan ekstranodaaliseksi. Se voi kulkeutua melkein minne tahansa kehossa, mukaan lukien:
- Muut solmut
- Luuydin
- Maksa
- Perna
- Vatsa ja suolet
- Iho
- Keuhkot
- Kivekset
- Keskushermosto, kuten aivot
- Silmät
- Poskiontelot
Ennaltaehkäisy
Kuinka aikuisten non-Hodgkinin lymfooma (NHL) voidaan estää?
Monet NHL:n riskitekijät ovat henkilön suoran hallinnan ulkopuolella. Seuraavia tekijöitä voidaan kuitenkin hallita:
- Vältä käyttäytymistä, joka lisää mahdollisuutta saada AIDS- ja hepatiitti C -infektiot, jotka molemmat heikentävät immuunijärjestelmää.
- Tarpeettoman säteilyaltistuksen välttäminen.
- Normaalipainon ylläpitäminen ja terveellinen ruokavalio.
- Harvoin joillekin naisille kehittyy lymfooma rintaimplanttien ympärillä olevaan arpikudokseen. Päätös rintaimplanttien hankkimisesta tulee olla hyvin harkittu.
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat aikuisten non-Hodgkinin lymfoomaa (NHL) sairastavien ihmisten näkymät?
Tätä sairautta sairastavien ihmisten näkymät riippuvat syövän vaiheesta. Toinen tekijä on läsnä olevan lymfooman tyyppi. Myös potilaan ikä ja yleinen terveydentila otetaan huomioon. Yleisesti ottaen NHL-potilaiden eloonjäämisaste viiden vuoden kohdalla on yleensä suotuisa
Muita faktoja:
- Indolentin NHL:n keskimääräinen eloonjäämisaste on jopa 20 vuotta, ja vaiheen I ja II lajikkeita voidaan usein hoitaa pelkällä säteilyllä.
- Varhaisessa hoidossa yli puolet potilaista, joilla on aggressiivinen NHL, voidaan parantaa yhdistelmäkemoterapioilla.
Voiko non-Hodgkinsin lymfooma (NHL) palata?
Joo. Useimmat aggressiivisen NHL:n uusiutumiset ilmaantuvat kahden vuoden kuluessa hoidosta. Indolentin lymfooman uusiutumista voi esiintyä myöhemmin.
NHL voi toistua kahdessa tyyppisessä tilanteessa. Yhdessä tapauksessa NHL ei koskaan parantunut täysin hoidon aikana, joten se vaatii lisähoitoja. Toisessa vaiheessa tauti saatettiin remissioon ja palasi sitten. Tätä kutsutaan uusiutuneeksi sairaudeksi. Se voi tapahtua, koska hoito ei välttämättä vaikuta matala-asteisen lymfooman hitaasti kasvaviin soluihin (jolla on tapana tappaa nopeammin kasvavia soluja).
Asuminen kanssa
Mitä voidaan odottaa aikuisten non-Hodgkinin lymfooman (NHL) hoidon jälkeen?
Säännölliset käynnit potilaan lääkärin kanssa ovat välttämättömiä syöpähoidon jälkeen. On tärkeää seurata potilaan oloa ja tehdä fyysisiä tutkimuksia. Palveluntarjoajien on myös suoritettava laboratoriotestejä tai kuvantamiskokeita etsiäkseen syövän merkkejä tai hoidon sivuvaikutuksia.
Monille NHL-potilaille hoito poistaa onnistuneesti syövän. Toisille lymfooma ei ehkä koskaan katoa kokonaan. Jatkuvaa hoitoa tarvitaan niin kauan kuin mahdollista taudin pitämiseksi hallinnassa.
