Yleiskatsaus
Mikä on IgA-vaskuliitti?
IgA-vaskuliitti (IgAV, joka tunnetaan myös nimellä Henoch-Schönlein-purppura) on osa vaskuliittisairauksien ryhmää. Vaskuliitti on yleinen termi, joka viittaa verisuonten tulehdukseen (ärsytykseen ja turvotukseen).
Jokaisella vaskuliitin muodolla on taipumus sisältää tiettyjä ominaisia verisuonia. IgAV vaikuttaa pieniin verisuoniin ihossa, maha-suolikanavassa ja usein munuaisissa.
Ketä IgA-vaskuliitti vaikuttaa?
IgAV on yleisin lapsilla esiintyvä akuutti vaskuliitti (noin 10 tapausta 100 000 lasta kohti vuodessa). Vaikka oireyhtymää nähdään yleensä lapsilla, kaiken ikäiset voivat sairastua. Se on yleisempää pojilla kuin tytöillä.
IgAV esiintyy ympäri vuoden, mutta jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että tapaukset lisääntyvät syksyn ja talven aikana. IgAV ei leviä ihmisestä toiseen.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa IgA-vaskuliittia?
IgAV:n syytä ei tällä hetkellä tunneta. IgAV esiintyy usein kurkun tai hengitysteiden infektion (usein kurkkutulehdus) jälkeen. IgAV voi edustaa kehon immuunijärjestelmän epätavallista reaktiota vasteena tälle infektiolle (joko bakteerille tai virukselle).
Mitkä ovat IgA-vaskuliitin oireet?
IgAV voi aiheuttaa ihottumaa, vatsakipua ja niveltulehdusta sekä munuaistulehdusta. Oireet voivat kestää 2–12 viikkoa; useimmiten ne kestävät noin kuukauden. Uusiutumiset (oireiden uusiutuminen) eivät ole yleisiä, mutta niitä esiintyy.
Nämä ovat kehon osia, joihin IgA-vaskuliitti yleensä vaikuttaa:
- Iho: Jaloissa, pakarassa tai muualla esiintyy usein puna-violettia, kohoavaa ihottumaa. Tämä johtuu punasoluista, jotka vuotavat ulos vaurioituneista verisuonista.
- Liitokset: Kipu ja turvotus kärsivät useimmiten nilkoista ja polvista. Yleensä tämä kestää vain yhdestä kolmeen päivää yksittäisissä nivelissä. Joskus kokonaiset raajat turpoavat. Tulehdus ei yleensä aiheuta pysyviä nivelvaurioita tai lamauttavaa niveltulehdusta.
- Suolet: Pääoire on vatsakipu, mutta oireita voivat olla myös ruokahaluttomuus, ripuli, oksentelu ja satunnainen verta ulosteessa. Harvoin potilaille kehittyy epänormaali suolen laskostuminen, jota kutsutaan intussusseptioksi, joka voi olla vakava. Intussusseptio on harvinaisempaa aikuisilla, joilla on IgAV.
- Munuainen: Puolella potilaista, joilla on IgAV, on munuaistulehdus, mutta alle yhdellä kymmenestä on pysyvä munuaisvaurio. Munuaisten verisuonten tulehdus voi aiheuttaa verta tai proteiinia virtsaan.
- Muut ominaisuudet: IgAV-potilaille voi kehittyä kuumetta. Pojilla voi olla kivespussin tuskallista turvotusta.
Diagnoosi ja testit
Kuinka IgA-vaskuliitti diagnosoidaan?
IgAV-diagnoosi perustuu useiden tekijöiden yhdistelmään, mukaan lukien:
- Fyysinen tutkimus, jossa havaitaan ihovaurioita ja nivelten arkuutta.
-
Virtsaanalyysi, joka näyttää mikroskooppisen veren virtsassa.
- Uloste, jossa on mikroskooppista verta.
- Laboratoriotestit muiden diagnoosien sulkemiseksi pois.
- Ihon tai munuaisten biopsia, joka paljastaa IgA:n kertymisen.
Hallinta ja hoito
Miten IgA-vaskuliittia hoidetaan?
Vaikka IgAV on yleensä lievä sairaus, joka menee ohi itsestään, se voi aiheuttaa vakavia munuais- ja suoliongelmia. Lisäksi ihottuma voi olla hyvin näkyvä.
IgAV:n hoito on suunnattu merkittävimmälle osa-alueelle. Nivelkipua voidaan lievittää asetaminofeenilla (Tylenol®) tai tulehduskipulääkkeillä, kuten naprokseenilla (Aleve®, Naprosyn®) tai ibuprofeenilla (Advil®, Motrin®). Sairauden vakavuudesta ja siihen liittyvistä elimistä riippuen jotkut potilaat tarvitsevat immunosuppressiivisia lääkkeitä.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste (näkymät) potilaille, joilla on IgA-vaskuliitti?
IgA-vaskuliittia sairastavien potilaiden näkymät riippuvat elimen osallisuuden asteesta. Munuainen on vakavimmin vaurioitunut elin, kun se vaikuttaa. Harvoin potilailla voi olla vakavia pitkäaikaisia munuaisvaurioita.
Joillakin potilailla oireet uusiutuvat (palautuvat) vuosia sairauden jälkeen. IgA-vaskuliitti aikuisilla näyttää olevan vakavampi kuin lapsilla. Aikuisilla on vakavia munuaisvaurioita ja ne voivat vaatia aggressiivisempaa hoitoa.
