Mikä on tekijä II:n puutos?
Tekijä II:n puutos on erittäin harvinainen veren hyytymishäiriö. Se johtaa liialliseen tai pitkittyneeseen verenvuotoon vamman tai leikkauksen jälkeen.
Tekijä II, joka tunnetaan myös nimellä protrombiini, on maksassa valmistettu proteiini. Sillä on tärkeä rooli verihyytymien muodostumisessa. Se on yksi noin 13 hyytymistekijästä, jotka osallistuvat verihyytymien oikeaan muodostumiseen.
Mitkä ovat tekijä II:n puutteen oireet?
Oireet voivat vaihdella lievistä vaikeisiin. Hyvin lievissä tapauksissa veren hyytyminen voi vain olla normaalia hitaampaa.
Vaikeassa tekijä II:n puutteessa oireita voivat olla:
- napanuoran verenvuoto syntymän yhteydessä
- selittämätön mustelma
- epänormaali verenvuoto synnytyksen, leikkauksen tai loukkaantumisen jälkeen
- pitkittynyt nenäverenvuoto
- verenvuotoa ikenistä
- raskaat tai pitkittyneet kuukautiset
- sisäinen verenvuoto elimissä, lihaksissa, kallossa tai aivoissa (suhteellisen harvinainen)
Mikä rooli tekijä II:lla on normaalissa veren hyytymisessä?
Tekijä II:n puutteen ymmärtämiseksi se auttaa ymmärtämään tekijä II:n (protrombiini) ja sen aktivoidun version, tekijä IIa (trombiini) roolin normaalissa veren hyytymisessä. Normaali veren hyytyminen tapahtuu neljässä vaiheessa, jotka kuvataan alla.
Vasokonstriktio
Kun sinulla on haava tai leikkaus, verisuonet ovat rikki.Rikkoutuneet verisuonet supistuvat välittömästi hidastaen verenhukkaa.
Vaurioituneet suonet vapauttavat sitten erityisiä soluja verenkiertoon. Ne ilmoittavat, että verenkierrossasi kiertävät verihiutaleet ja hyytymistekijät tulevat haavakohtaan.
Verihiutaletulpan muodostuminen
Verihiutaleet (hyytymisestä vastaavat erikoistuneet verisolut) reagoivat ensimmäisinä vaurioituneen verisuonen kohtaan.
Ne kiinnittyvät loukkaantuneeseen verisuoniin ja toisiinsa muodostaen väliaikaisen laastarin vamman päälle. Tämä veren hyytymisen ensimmäinen vaihe tunnetaan primaarisena hemostaasina.
Fibriinitulpan muodostuminen
Kun verihiutaleet muodostavat väliaikaisen tulpan, veren hyytymistekijä II (protrombiini) muuttuu aktivoituneeksi tekijäksi IIa (trombiini). Tekijä IIa saa tekijä I:n (fibrinogeenin) muodostamaan kuituproteiinin fibriiniä.
Fibriini kietoutuu väliaikaiseen hyytymään ja sen ympärille, kunnes siitä tulee kova fibriinihyytymä. Tämä uusi hyytymä sulkee rikkoutuneen verisuonen ja muodostaa haavan päälle suojaavan päällysteen. Tätä kutsutaan sekundaariseksi hemostaasiksi.
Haavan paraneminen ja fibriinitulpan hajoaminen
Muutaman päivän kuluttuafibriinihyytymä alkaa kutistua ja vetää haavan reunat yhteen uusien kudosten kasvun edistämiseksi. Kun uusi kudos sulkee haavan, fibriinihyytymä liukenee.
Jos sinulla ei ole tarpeeksi tekijää II, kehosi ei pysty muodostamaan sekundäärisiä fibriinihyytymiä kunnolla. Tämän seurauksena sinulla voi olla pitkittynyt ja liiallinen verenvuoto.
Mikä aiheuttaa tekijä II:n puutteen?
Tekijä II:n puutos voi olla perinnöllinen. Se voidaan saada myös sairauden, lääkkeiden tai autoimmuunivasteen seurauksena.
Perinnöllinen tekijä II:n puutos on erittäin harvinainen. Sen aiheuttaa resessiivinen geeni, mikä tarkoittaa, että molempien vanhempien on kannettava geeni voidakseen siirtää taudin. Maailmassa on tällä hetkellä vain 26 dokumentoitua perinnöllisen tekijän II puutteen tapausta.
Hankittu tekijä II:n puutos johtuu yleensä taustalla olevasta sairaudesta, kuten:
- K-vitamiinin puutos
- maksasairaus
- lääkkeet, kuten antikoagulantit (esim. varfariini tai kumadiini)
- autoimmuuniestäjien tuotanto, jotka estävät terveitä hyytymistekijöitä
Miten tekijä II:n puutos diagnosoidaan?
Tekijän II puutteen diagnoosi perustuu sairaushistoriaasi, suvussa esiintyneisiin verenvuotoongelmiin ja laboratoriotutkimuksiin. Verenvuotohäiriöiden laboratoriotestit sisältävät:
- Tekijämääritykset: Nämä testit tarkistavat tiettyjen tekijöiden suorituskyvyn puuttuvien tai huonosti toimivien tekijöiden tunnistamiseksi.
- Tekijä II -määritykset: Nämä mittaavat tekijä II -tasoja veressäsi.
- Protrombiiniaika (PT): PT mittaa tekijöiden I, II, V, VII ja X tasoja sen mukaan, kuinka nopeasti veri hyytyy.
- Osittainen protrombiiniaika (PTT): Kuten PT, tämä mittaa tekijöiden VIII, IX, XI, XII ja von Willebrandin tekijöiden tasoja sen perusteella, kuinka nopeasti veri hyytyy.
- Muut testit: Näitä voidaan tehdä taustalla olevien sairauksien testaamiseksi, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoongelmia.
Miten tekijä II:n puutos hoidetaan?
Tekijän II puutteen hoidossa keskitytään verenvuotojen hallintaan, taustalla olevien sairauksien hoitoon ja ennaltaehkäiseviin toimiin ennen leikkausta tai invasiivisia hammashoitoja.
Verenvuodon hallinta
Verenvuotojaksojen hoitoon voi kuulua protrombiinikompleksin, tekijä II:n (protrombiinin) ja muiden hyytymistekijöiden seoksen infuusio hyytymiskykysi parantamiseksi.
Tuoreen pakasteplasman (FFP) infuusioita on käytetty aiemmin. Ne ovat nykyään harvinaisempia alhaisemman riskin vaihtoehtojen ansiosta.
Perussairauksien hoito
Kun verenvuoto on hallinnassa, verihiutaleiden toimintaa heikentäviä perussairauksia voidaan hoitaa.
Jos taustalla olevaa sairauttasi ei voida ratkaista, hoidon painopiste siirtyy hyytymishäiriösi oireiden ja vaikutusten hallintaan.
Ennaltaehkäisevä hoito ennen leikkausta
Jos suunnittelet leikkauksia tai invasiivisia toimenpiteitä, voidaan tarvita hyytymistekijän infuusiota tai muita hoitoja verenvuotoriskin minimoimiseksi.
Mitkä ovat tekijä II:n puutteen pitkän aikavälin näkymät?
Asianmukaisella kontrollilla voit elää normaalia ja terveellistä elämää lievällä tai kohtalaisella tekijä II:n puutteella.
Jos puutosi on vakava, sinun on työskenneltävä tiiviisti hematologin (verisairauksiin erikoistuneen lääkärin) kanssa koko elämäsi ajan verenvuotoriskien vähentämiseksi ja verenvuotojaksojen hallitsemiseksi.
Lue tämä artikkeli espanjaksi.
