Haiman neuroendokriininen kasvain (PNET)

Mikä on haiman neuroendokriininen kasvain (PNET)?

Haiman neuroendokriininen kasvain (PNET) kehittyy haimassa solutyypistä, joka tunnetaan neuroendokriinisena eli endokriinisenä soluna. Nämä solut tuottavat ja vapauttavat hormoneja, kuten insuliinia ja glukagonia, verenkiertoon.

PNET voi olla hyvänlaatuinen (ei syöpää) tai pahanlaatuinen (syöpä). Tietyntyyppiset PNET:t voivat aiheuttaa hormonien ylituotantoa.

Vain 7 prosenttia haimasyöpätapauksista aiheuttaa PNET:itä, joten nämä kasvaimet ovat harvinaisia. PNET voi kuitenkin aiheuttaa erilaisia ​​oireita sen tuottaman hormonin tyypistä riippuen. Jos kasvain on pahanlaatuinen ja leviää muihin kehon osiin, syöpä voi muuttua erittäin vakavaksi.

Muut PNETin nimet ovat:

• neuroendokriininen kasvain (NET)
• haiman endokriininen kasvain
• haiman saarekesolukasvain
• saarekesolukasvain
• Langerhansin kasvain

Mitkä ovat haiman neuroendokriiniset kasvaimet?

PNET:t voivat olla joko ei-toimivia tai toimivia.

Toimimattomat haiman neuroendokriiniset kasvaimet

Toimimattomat haiman neuroendokriiniset kasvaimet tuottavat aineita, jotka eivät aiheuta oireita. Ainoat oireet ovat ne, jotka johtuvat kasvaimen kasvusta ja leviämisestä.

Nämä kasvaimet ovat yleensä pahanlaatuisia.

Toiminnalliset haiman neuroendokriiniset kasvaimet

Funktionaaliset kasvaimet ovat sellaisia, jotka tuottavat oireita aiheuttavaa hormonia.

Toiminnallisten kasvainten kolme päätyyppiä ovat insulinoomat, gastrinoomit ja glukagonoomat. Muita toiminnallisia kasvaimia on olemassa, mutta ne ovat erittäin harvinaisia.

Insulinooma

Insulinooma on kasvain, joka tuottaa insuliinihormonia. Insuliini on vastuussa verensokerin säätelystä.

Insulinoomat ovat yleisin toiminnallinen PNET-tyyppi, mikä selittää lähes 70 prosenttia tapauksista. Ne ovat yleensä hyvänlaatuisia.

Gastrinoma

Gastrinooma syntyy, kun kasvain kasvaa neuroendokriinisista soluista, jotka tuottavat gastriinihormonia. Gastriini auttaa vapauttamaan happoa mahassa ruoansulatusta varten.

Gastrinoomat ovat yleensä pahanlaatuisia.

Glukagonoma

Kasvain, joka tuottaa glukagonihormonia, tunnetaan nimellä glukagonooma. Tämä hormoni saa maksan vapauttamaan glukoosia eli sokeria verenkiertoon.

Glukagonoomat ovat yleensä pahanlaatuisia.

Harvinaiset toiminnalliset kasvaimet

On olemassa muutamia erittäin harvinaisia ​​toimivia PNET-tyyppejä. Näitä ovat VIPoomat, jotka tuottavat vasoaktiivista suolen peptidiä (VIP).

Somatostatinoomat ovat toinen tyyppi. Ne tuottavat hormonia somatostatiinia, joka säätelee sokerin, veden ja suolan määrää kehossa.

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisen kasvaimen vaiheet?

Kuten muidenkin syöpien kohdalla, vaiheita ja alavaiheita käytetään kuvaamaan, kuinka pitkälle PNET on.

The American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM-järjestelmä käyttää asteikkoa 1-4 PNET:ille. Se ottaa huomioon seuraavat asiat:

• kasvaimen koko (T)
• onko kasvain levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin (N)
• onko kasvain metastasoitunut tai levinnyt kaukaisiin paikkoihin (M)

Vaihe 1

Vaiheessa 1 kasvain on halkaisijaltaan enintään 2 senttimetriä (0,79 tuumaa) ja se on rajoittunut haimaan.

Stage 2

Joissakin vaiheen 2 muodoissa kasvain on halkaisijaltaan yli 2 cm (0,79 tuumaa), mutta se rajoittuu edelleen haimaan.

Sinulla voidaan myös diagnosoida vaihe 2, jos kasvain ei ole levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin tai kaukaisiin paikkoihin, mutta se on saavuttanut yhteisen sappitiehyen tai pohjukaissuoleen. Pohjukaissuoli on osa ohutsuolesta.

Vaihe 3

Sinulle diagnosoidaan vaihe 3, jos jokin seuraavista pätee:

• Kasvain on levinnyt läheisiin verisuoniin tai elimiin (kuten paksusuoleen tai pernaan), mutta se ei ole levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin tai kaukaisiin paikkoihin.
• Kasvain on levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin, mutta ei kaukaisiin paikkoihin. Kasvain voi olla minkä kokoinen tahansa, ja se voi rajoittua haimaan tai ei.

Vaihe 4

Sinulle diagnosoidaan vaiheen 4 PNET, jos kasvain on levinnyt kaukaisiin paikkoihin kehossa.

Saat tämän diagnoosin kasvaimen koosta riippumatta, rajoittuuko se haimaan vai onko se levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin.

Kasvaimen asteet

PNET:t luokitellaan myös luokkiin sen perusteella, miltä niiden solut näyttävät ja onko syöpä todennäköistä leviämistä.

Asteen 1 kasvaimet on normaalin näköisiä soluja, jotka kasvavat hitaasti. Asteen 3 kasvaimet on epänormaalin näköisiä soluja, jotka kasvavat nopeasti. Asteen 2 kasvaimet ovat keskellä. Solut näyttävät hieman epänormaalilta, mutta ne kasvavat hitaammin.

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisen kasvaimen oireet?

PNET:n oireet vaihtelevat kasvaimen tyypin mukaan.

Toimimattomien kasvainten oireet johtuvat kasvaimen kasvusta ja leviämisestä. Toiminnallisten kasvainten oireet riippuvat hormonista, joka tuotetaan ja vapautuu verenkiertoon.

Toimimattoman kasvaimen oireet

Toimimattoman kasvaimen oireita ovat:

• ruoansulatushäiriöt
• lisääntynyt kaasu
• ripuli
• vatsa- tai selkäkipu
• vatsan massa
• ihon ja silmänvalkuaisten kellastuminen, jota kutsutaan keltatautiksi tai ikterukseksi

Gastrinooman oireet

Gastrinooman oireita ovat:

• toistuvat mahahaavat
• vatsakipu, joka reagoi antasideihin
• mahan sisältö virtaa takaisin ruokatorveen
• ripuli

Insulinooman oireet

Insulinooma voi aiheuttaa kohonnutta sykettä ja matalaa verensokeria. Alhaisen verensokerin oireita ovat:

• päänsärky
• huimaus
• näön hämärtyminen
• heikkous
• vapina
• ärtyneisyys
• nälkä

Glukagonooman oireet

Glukagonooman oireita ovat:

• ihottuma vatsassa, jaloissa tai kasvoissa
• ripuli
• selittämätön painonpudotus

• kielen ja suun haavaumat

Glukagonooma voi myös aiheuttaa veritulpan, joka voi johtaa seuraaviin oireisiin:

• hengenahdistus
• rintakipu
• yskä
• kipu kädessä tai jalassa
• käsivarsien tai jalkojen turvotus
• käden tai jalan lämpöä

Glukagonooma voi myös aiheuttaa korkeaa verensokeria, mikä voi johtaa näihin oireisiin:

• päänsärky
• kuiva iho
• toistuva virtsaaminen
• nälkä
• jano

Kenellä on riski saada haiman neuroendokriininen kasvain?

PNET on erittäin harvinainen kasvaintyyppi. Ainoa tunnettu riskitekijä tällaisen kasvaimen kehittymiselle on sairaus, jota kutsutaan moninkertaiseksi endokriiniseksi neoplasia tyypin 1 oireyhtymäksi (MEN1) tai oireyhtymän suvussa.

MEN1 on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa yhden tai useamman endokriinisen rauhasen yliaktiivisuuden tai kasvaimen kasvamisen. MEN1:n vaikuttaviin hormonaalisiin rauhasiin kuuluvat haima, lisäkilpirauhaset ja aivolisäke.

Kuinka haiman neuroendokriininen kasvain diagnosoidaan?

Lääkärisi voi diagnosoida PNET:n useilla tavoilla. Ensimmäinen askel on suorittaa yleinen fyysinen koe ja tarkistaa lääketieteellinen ja perhehistoriasi. Seuraava vaihe on joko suorittaa verikoe tai suorittaa kuvantamistekniikka kasvaimen etsimiseksi.

Verikokeet etsivät kohonneita hormoni- ja glukoositasoja verenkierrossa. Lisääntynyt taso voi viitata PNET:iin.

Kuvantamistestien avulla lääkäri voi visualisoida haimasi ja etsiä kasvaimen läsnäoloa. Nämä testit voivat sisältää ultraääni-, MRI- tai CT-skannauksen.

Toinen tapa saada kuva haimasta on tehdä pieni tutkiva leikkaus. Lääkäri saattaa haluta asettaa pienen kameran tai endoskoopin vatsaan nähdäkseen haiman. He voivat myös ottaa pienen näytteen kudoksesta biopsiaa varten.

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisen kasvaimen hoitovaihtoehdot?

Kun PNET on hyvänlaatuinen, hoito voi sisältää yksinkertaisesti lääkkeitä, jotka hoitavat ylituotetun hormonin oireita. Toiminnallinen kasvain on tyypillisesti hyvänlaatuinen. Jos oireet ovat vakavia, leikkaus kasvaimen poistamiseksi voi olla tarpeen.

Leikkaus on yleisin pahanlaatuisten kasvainten hoito. Leikkauksen tarkoituksena on poistaa mahdollisimman suuri osa kasvaimesta. Jos kasvain on muilla kehosi alueilla, kuten maksassa tai keuhkoissa, kirurgi voi poistaa sen myös näistä kohdista.

Jos syöpä on laajalle levinnyt koko kehossasi, saatat tarvita kemoterapiaa kasvainten koon pienentämiseksi.

Mitkä ovat haiman neuroendokriinisten kasvainten eloonjäämisluvut?

The selviytymisprosentit ihmisillä, joilla on PNET, ovat korkeammat kuin ihmisillä, joilla on yleisempiä haimasyöpiä.

Alla olevat tilastot koskevat vuosina 2009–2015 diagnosoituja ihmisiä ja osoittavat, kuinka moni heistä elää vähintään 5 vuotta diagnoosin jälkeen.

Ne otettiin Valvonta, epidemiologia ja lopputulokset (SEER) tietokanta, joka kokoaa tilastoja useilta alueilta kaikkialla Yhdysvalloissa.

Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät ihmisille, joilla on PNET?

Jos lääkärisi löytää pahanlaatuisen kasvaimen ennen kuin se leviää haiman ulkopuolelle, näkymät ovat hyvät. Leikkaus sen poistamiseksi yleensä parantaa syövän. Mitä enemmän syöpäsolut leviävät koko kehoon, sitä pienemmät mahdollisuudet toipua.

Jos kasvain on hyvänlaatuinen, myös näkymät ovat hyvät. Lääkärit voivat yleensä poistaa hyvänlaatuisen kasvaimen ja parantaa taudin leikkauksella. Lääkkeet voivat lievittää ylimääräisten hormonien aiheuttamia oireita.