Pemphigus Vulgaris

Kuvia pemphigus vulgarisista

Mitkä ovat pemphigus vulgariksen oireet?

Pemphigus vulgariksen oireita ovat:

• kivuliaita rakkuloita, jotka alkavat suussa tai ihoalueilla
• ihon rakkulat lähellä ihon pintaa, jotka tulevat ja menevät
• vuotaminen, kuorinta tai kuorinta rakkuloiden kohdalla

Mikä aiheuttaa pemphigus vulgariksen?

Immuunijärjestelmä tuottaa proteiineja, joita kutsutaan vasta -aineiksi. Vasta -aineet hyökkäävät yleensä haitallisia vieraita aineita, kuten bakteereja ja viruksia vastaan. Pemphigus vulgaris esiintyy, kun immuunijärjestelmä tekee virheellisesti vasta -aineita proteiineja vastaan ​​terveessä iholla ja limakalvoilla.

Vasta -aineet hajottavat solujen väliset siteet ja neste kerääntyy ihon kerrosten väliin. Tämä johtaa rakkuloihin ja eroosioihin iholla.

Immuunijärjestelmän hyökkäyksen tarkkaa syytä ei tiedetä.

Hyvin harvoin tietyt lääkkeet voivat aiheuttaa pemphigus vulgarista. Näitä lääkkeitä ovat:

• penisillamiini, joka on kelatoiva aine, joka poistaa tiettyjä aineita verestä
• ACE: n estäjät, jotka ovat eräänlainen verenpainelääke

Kuka on vaarassa saada pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ei ole tarttuva eikä sitä voida välittää henkilöltä toiselle. Se ei myöskään näytä siirtyvän vanhemmalta lapselle. Kuitenkin henkilön geenit voivat asettaa heille suuremman riskin sairaudelle. Jos vanhemmillasi tai muilla perheenjäsenilläsi oli tai on sairaus, olet todennäköisesti sairastunut siihen.

Pemphigus vulgaris voi vaikuttaa kaiken rodun, sukupuolen ja iän ihmisiin. Ehto on kuitenkin yleisempi seuraavissa ryhmissä:

• Välimeren alkuperää olevat ihmiset
• itäeurooppalaisia ​​juutalaisia
• ihmisiä, jotka asuvat Brasilian sademetsissä
• keski-ikäiset ja vanhemmat aikuiset

Miten pemphigus vulgaris diagnosoidaan?

Ihotautilääkäri tarkastaa ihosi rakkulat fyysisesti. He etsivät indikaattoria tilasta, jota kutsutaan Nikolskin merkkiksi. Positiivinen Nikolskyn merkki on, kun ihosi katkeaa helposti, kun pinta pyyhitään sivuttain vanupuikolla tai sormella.

Lääkärisi voi sitten ottaa läpipainopakkauksen biopsian, johon kuuluu kudospalan poistaminen analysointia varten ja sen tarkastelu mikroskoopilla diagnoosin vahvistamiseksi. Biopsia voidaan hoitaa laboratoriossa kemiallisilla aineilla, jotka auttavat lääkäriäsi löytämään epänormaaleja vasta -aineita. Lääkärisi voi käyttää näitä tietoja pemfiguksen tyypin määrittämiseen.

Pemfiguksen tyypit

Erilaiset pemfigus -tyypit diagnosoidaan rakkuloiden sijainnin perusteella. Ne sisältävät:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris on yleisin pemfigus -tyyppi Yhdysvalloissa. Rakot tulevat yleensä ensin suuhun. Rakot eivät kutise. Ne voivat olla tuskallisia. Tällöin rakkuloita voi esiintyä iholla ja joskus sukupuolielimissä.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ei aiheuta rakkuloita suussa. Rakot ilmestyvät ensin kasvoille ja päänahalle. Tämän jälkeen rakkuloita ilmestyy rintaan ja selkään. Rakot ovat yleensä kutiavia ja kivuttomia.

Pemphigus -kasvissyöjä

Pemphigus vegetans aiheuttaa rakkuloita, jotka näkyvät nivusissa, käsivarsien alla ja jaloissa.

Paraneoplastinen pemfigus

Hyvin harvinaista pemfigus -tyyppiä, joka esiintyy joillakin syövillä, kutsutaan paraneoplastiseksi pemfigusiksi. Rakkoja ja haavaumia voi esiintyä suussa, huulilla ja iholla. Tämä tyyppi voi myös aiheuttaa arpia silmäluomet ja silmät. Se voi myös aiheuttaa keuhko -ongelmia.

Miten pemphigus vulgaris hoidetaan?

Hoidon tarkoituksena on vähentää kipua ja oireita sekä ehkäistä komplikaatioita, kuten infektioita. Se sisältää yhden tai useamman lääkkeen ja muita menetelmiä. Se voi sisältää mitä tahansa seuraavista:

Kortikosteroidit ja immuunivastetta estävät lääkkeet

Suuri annos kortikosteroideja on sairauden ydinhoito. Yleisiä kortikosteroideja ovat prednisoni tai prednisoloni. Yleensä tarvitaan suuri annos tilan hallitsemiseksi aluksi.

Näillä lääkkeillä on monia sivuvaikutuksia, mukaan lukien:

• lisääntynyt todennäköisyys saada tartunta
• osteoporoosi
• kaihi
• glaukooma
• kohonnut verensokeri
• diabetes
• lihasmassan menetys
• Vatsahaavat
• vedenpidätys

Saatat joutua ottamaan lisäravinteita, kuten kalsiumia ja D-vitamiinia, syömään vähäsokerista ruokavaliota tai ottamaan muita lääkkeitä näiden sivuvaikutusten hoitamiseksi. Kun rakkulat ovat hallinnassa, annos voidaan alentaa alimmalle tasolle, joka tarvitaan uusien rakkuloiden estämiseksi ja sivuvaikutusten pitämiseksi minimissä. Kortikosteroidivoidetta voidaan käyttää myös suoraan rakkuloihin.

Kortikosteroidiannoksen pitämiseksi alhaisena lääkäri voi määrätä muita immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä. Nämä sisältävät:

• atsatiopriini
• mykofenolaattimofetiili
• metotreksaatti
• syklofosfamidi
• rituksimabi

Antibiootit, viruslääkkeet ja sienilääkkeet

Mitä tahansa näistä voidaan määrätä muiden infektioiden estämiseksi.

Suonensisäinen (IV) ruokinta

Jos suun haavaumat ovat vakavia, et ehkä pysty syömään ilman kipua. Saatat joutua syöttämään suoniesi kautta. Tämä sisältää laskimonsisäisen (IV) yhteyden käytön.

Plasmafereesi

Hyvin vakavissa tapauksissa henkilö voi joutua plasmafereesiksi. Tämän toimenpiteen tarkoituksena on poistaa ihoa hyökkäävät vasta -aineet verestä. Tämän toimenpiteen aikana plasma tai veren nestemäinen osa poistetaan laitteella ja korvataan luovutetulla plasmalla. Tämä hoito voi olla erittäin kallista.

Haavan hoito

Jos rakkulat ovat vakavia, saatat joutua jäämään sairaalaan haavan hoitoon. Tämä hoito on samanlainen kuin vakavien palovammojen hoito. Saatat joutua saamaan IV -nesteitä ja elektrolyyttejä, jos olet menettänyt liikaa nestettä rakkuloiden vuotamisen vuoksi.

Läpipainopakkausten hoitoon voi kuulua myös:

• puuttuvat pastillit suun rakkuloille
• rauhoittavat voiteet
• märkiä sidoksia
• kipulääkkeet
• pehmeiden ruokavalioiden ruokavalio
• välttää mausteisia tai happamia ruokia, jotka voivat ärsyttää rakkuloita
• liiallisen auringonvalon välttäminen

Jos suusi rakkulat estävät sinua harjaamasta tai hammaslankaa, saatat tarvita erityistä suun terveydenhoitoa ikenien sairauksien ja hampaiden reikiintymisen estämiseksi. Ota yhteys hammaslääkäriisi ja kysy suuhygieniasta.

Mitkä ovat pemphigus vulgariksen komplikaatiot?

Pemphigus vulgariksen komplikaatiot voivat olla kohtalokkaita ja vakavia.

Ne voivat sisältää:

• ihoinfektiot
• sepsis tai infektion leviäminen verenkierron kautta
• nestehukka
• lääkityksen sivuvaikutukset

Mitkä ovat pemphigus vulgaris -potilaiden pitkän aikavälin näkymät?

Hoitamattomana pemphigus vulgaris voi olla hengenvaarallinen. Yleisin kuolinsyy on vaikea sekundaarinen infektio.

Pemphigus vulgaris on elinikäinen sairaus. Sitä ei voida parantaa. Useimmat ihmiset menevät kuitenkin remissioon kortikosteroidien saamisen jälkeen. Paraneminen havaitaan yleensä muutaman päivän kuluessa kortikosteroidien aloittamisesta.

Rakot paranevat hitaasti, etenkin suussa olevat. Läpipainopakkausten muodostuminen lakkaa keskimäärin 2-3 viikossa. Rakkojen paraneminen kestää keskimäärin kuudesta kahdeksaan viikkoon. Täysi paraneminen voi kuitenkin joskus kestää vuosia. Jotkut ihmiset saattavat joutua käyttämään pientä lääkkeen annosta koko elämän ajan.