Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP)

ITP -tyypit

ITP: n kaksi päätyyppiä ovat akuutti (lyhytaikainen) ja krooninen (pitkäaikainen).

Akuutti ITP on yleisin lasten häiriön muoto. Se kestää yleensä alle kuusi kuukautta.

Krooninen ITP kestää kuusi kuukautta tai pidempään. Se esiintyy yleisimmin aikuisilla, vaikka teini -ikäiset ja nuoremmat lapset voivat myös vaikuttaa.

Mikä aiheuttaa ITP: n?

Termi ”idiopaattinen”, jota käytettiin sairauden entisessä nimessä, tarkoittaa ”tuntematonta syytä”. Aiemmin sitä käytettiin, koska ITP: n syytä ei ymmärretty hyvin. Nyt on kuitenkin selvää, että immuunijärjestelmällä on tärkeä rooli ITP: n kehittymisessä, joten sen uudempi nimi, immuunitrombosytopenia.

ITP: ssä immuunijärjestelmä tuottaa vasta -aineita verihiutaleita vastaan. Nämä verihiutaleet on merkitty pernan tuhoamiseen ja poistamiseen, mikä vähentää verihiutaleiden määrää. Immuunijärjestelmä näyttää myös häiritsevän soluja, jotka ovat vastuussa normaalista verihiutaleiden tuotannosta, mikä voi edelleen pienentää verihiutaleiden määrää veressä.

Lapsilla ITP kehittyy usein akuutisti viruksen jälkeen. Aikuisilla ITP kehittyy yleensä ajan myötä.

ITP voidaan myös luokitella ensisijaiseksi, itsestään tapahtuvaksi tai toissijaiseksi, joka esiintyy toisen ehdon rinnalla. Autoimmuunisairaudet, krooniset infektiot, lääkkeet, raskaus ja tietyt syövät ovat yleisiä toissijaisia ​​laukaisijoita.

ITP ei ole tarttuva, eikä sitä voida siirtää henkilöltä toiselle.

Mitkä ovat ITP: n oireet?

ITP: n yleisimmät oireet ovat:

• mustelmia helposti
• tarkan kokoisia petechioita, usein sääreissä
• spontaanit nenäverenvuodot
• verenvuoto ikenistä (esimerkiksi hammaslääkärin työn aikana)
• verta virtsassa
• verta ulosteessa
• epätavallisen raskaat kuukautiset
• pitkittynyt verenvuoto leikkauksista
• runsas verenvuoto leikkauksen aikana

Joillakin ITP -potilailla ei ole oireita.

Miten ITP diagnosoidaan?

Lääkäri suorittaa täydellisen fyysisen kokeen. He kysyvät sinulta sairaushistoriaasi ja käyttämiäsi lääkkeitä.

Lääkäri määrää myös verikokeita, jotka sisältävät täydellisen verenmäärityksen. Verikokeisiin voi kuulua myös testejä maksan ja munuaisten toiminnan arvioimiseksi oireistasi riippuen. Myös verikokeita verihiutaleiden vasta-aineiden tarkistamiseksi voidaan suositella.

Lääkäri pyytää verikoe, jossa osa verestäsi asetetaan lasilevylle ja sitä tarkastellaan mikroskoopilla sen varmistamiseksi, että verihiutaleiden määrä ja ulkonäkö näkyvät täydellisessä verikuvassa.

Jos sinulla on alhainen verihiutaleiden määrä, lääkäri voi myös määrätäluuytimen testi. Jos sinulla on ITP, luuytimesi on normaali. Tämä johtuu siitä, että verihiutaleet tuhoutuvat verenkierrossa ja pernassa, kun ne poistuvat luuytimestä. Jos luuytimesi on epänormaali, alhainen verihiutaleiden määrä johtuu todennäköisesti muusta sairaudesta kuin ITP: stä.

Mitkä ovat ITP: n hoidot?

Lääkärisi valitsee hoidon verihiutaleiden kokonaismäärän ja verenvuodon tiheyden ja määrän perusteella. Joissakin tapauksissa hoitoa ei tarvita. Esimerkiksi lapset, jotka kehittävät akuutin ITP -muodon, toipuvat yleensä kuuden kuukauden kuluessa tai vähemmän ilman hoitoa.

Aikuiset, joilla on lievempiä ITP -tapauksia, eivät myöskään välttämättä tarvitse hoitoa. Lääkärisi haluaa kuitenkin edelleen seurata verihiutaleiden ja punasolujen määrää varmistaaksesi, että et tarvitse hoitoa tulevaisuudessa. Liian alhaiset verihiutaleiden määrä vaarantaa spontaanin verenvuodon aivoissa ja muissa elimissä. Alhainen punasolujen määrä voi myös olla merkki sisäisestä verenvuodosta.

Lääkkeet

Jos sinä tai lapsesi tarvitset hoitoa, lääkäri määrää todennäköisesti lääkkeitä ensimmäiseksi hoitokurssiksi. Yleisimpiä ITP: n hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat:

Kortikosteroidit

Lääkärisi voi määrätä kortikosteroidia, kuten prednisonia (Rayos), joka voi lisätä verihiutaleiden määrää vähentämällä immuunijärjestelmän aktiivisuutta.

Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIg)

Jos verenvuoto on saavuttanut kriittisen tason tai olet menossa leikkaukseen ja sinun on lisättävä verihiutaleiden määrää nopeasti, sinulle voidaan antaa laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIg).

Anti-D-immunoglobuliini

Tämä on tarkoitettu ihmisille, joilla on Rh-positiivinen veri. Kuten IVIg -hoito, se voi nopeasti lisätä verihiutaleiden määrää, ja se voi toimia jopa nopeammin kuin IVIg. Sillä voi kuitenkin olla vakavia sivuvaikutuksia, joten yksilöitä tulee valita huolellisesti tähän hoitoon.

Rituksimabi (Rituxan)

Tämä on vasta -ainehoito, joka kohdistuu verihiutaleita hyökkäävien proteiinien tuottamisesta vastaaviin immuunisoluihin. Kun tämä lääkitys sitoutuu niihin immuunisoluihin, joita kutsutaan B -soluiksi, ne tuhoutuvat. Tämä tarkoittaa sitä, että ympärillä on vähemmän B -soluja, mikä tarkoittaa, että vähemmän soluja on saatavilla verihiutaleita hyökkäävien proteiinien valmistamiseksi. On kuitenkin epäselvää, onko tällä hoidolla pitkäaikaisia ​​etuja.

Trombopoietiinireseptorin agonistit

Trombopoietiinireseptorin agonistit, mukaan lukien romiplostiimi (Nplate) ja eltrombopagi (Promacta), auttavat ehkäisemään mustelmia ja verenvuotoa aiheuttamalla luuytimessäsi lisää verihiutaleita. Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt molemmat lääkkeet kroonisen ITP: n aiheuttaman alhaisen verihiutalemäärän hoitoon.

Jos edellä mainitut lääkkeet eivät paranna oireitasi, lääkäri voi määrätä muita lääkkeitä, mukaan lukien:

Yleiset immunosuppressantit

Yleiset immunosuppressantit estävät immuunijärjestelmän yleistä toimintaa. Ne eivät kohdista tiettyjä immuunijärjestelmän komponentteja, jotka liittyvät ITP: hen. Nämä sisältävät:

• syklofosfamidi (Cytoxan)
• atsatiopriini (Imuran, Azasan)
• mykofenolaatti (CellCept)

Niillä on kuitenkin merkittäviä sivuvaikutuksia. Niin usein niitä käytetään vain vaikeissa tapauksissa, jotka eivät ole vastanneet muihin hoitoihin.

Antibiootit

Helicobacter pylori, joka on bakteeri, joka aiheuttaa eniten peptisiä haavaumia, on yhdistetty ITP: hen joillakin ihmisillä. Antibioottihoito poistaa H. pylori on osoitettu auttavan lisäämään verihiutaleiden määrää tietyissä yksilöissä.

Leikkaus

Jos sinulla on vaikea ITP ja lääkitys ei paranna oireitasi tai verihiutaleiden määrää, lääkäri voi neuvoa leikkausta pernan poistamiseksi. Tätä kutsutaan pernan poistamiseksi. Pernasi sijaitsee vasemmassa yläkulmassa.

Splenektomiaa ei yleensä suoriteta lapsilla spontaanin remission tai odottamattoman paranemisen vuoksi. Pernanpoisto lisää myös tiettyjen bakteeri -infektioiden riskiä tulevaisuudessa.

Hätähoito

Vaikea tai laajalle levinnyt ITP vaatii ensiapua. Tämä sisältää yleensä väkevien verihiutaleiden verensiirrot ja kortikosteroidin, kuten metyyliprednisolonin (Medrol), IVIg- tai anti-D-hoidon, laskimonsisäisen annon.

Elämäntapamuutokset

Lääkäri voi myös neuvoa sinua tekemään joitain elämäntapamuutoksia, mukaan lukien seuraavat:

• Vältä tiettyjä lääkkeitä, jotka voivat vaikuttaa verihiutaleiden toimintaan, mukaan lukien aspiriini, ibuprofeeni (Advil, Motrin) ja veren ohennuslääke varfariini (Coumadin).
• Rajoita alkoholin käyttöä, koska alkoholin nauttiminen voi vaikuttaa haitallisesti veren hyytymiseen.
• Vähennä loukkaantumis- ja verenvuotoriskiä valitsemalla vähävaikutteinen toiminta kilpaurheilun tai muun voimakkaan toiminnan sijaan.

ITP -hoito raskauden aikana

ITP: n hoito raskaana oleville naisille riippuu verihiutaleiden määrästä. Jos sinulla on lievä ITP -tapaus, et todennäköisesti tarvitse muuta hoitoa kuin huolellista seurantaa ja säännöllisiä verikokeita.

Jos sinulla on erittäin alhainen verihiutaleiden määrä ja se on myöhässä raskauden aikana, sinulla on todennäköisempää vakavaa, raskasta verenvuotoa synnytyksen aikana ja sen jälkeen. Näissä tapauksissa lääkäri päättää kanssasi hoitosuunnitelman, joka auttaa ylläpitämään turvallista verihiutaleiden määrää vaikuttamatta haitallisesti vauvaasi. Jos saat ITP: n yhdessä muiden vakavien raskausolosuhteiden, kuten preeklampsian, kanssa, tarvitset myös hoitoa.

Vaikka häiriö ei vaikuta useimpiin ITP -äideille syntyneisiin vauvoihin, jotkut ovat syntyneet tai heillä on alhainen verihiutaleiden määrä pian syntymän jälkeen. Hoito voi olla tarpeen vauvoille, joilla on hyvin alhainen verihiutaleiden määrä.

Mitkä ovat ITP: n mahdolliset komplikaatiot?

ITP: n vaarallisin komplikaatio on verenvuoto, erityisesti aivoverenvuoto, joka voi johtaa kuolemaan. Vakava verenvuoto on kuitenkin harvinaista.

ITP -hoidot voivat sisältää enemmän riskejä kuin itse tauti. Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, kuten:

• osteoporoosi
• kaihi
• lihasmassan menetys
• lisääntynyt infektioriski
• diabetes

Leikkaus pernan poistamiseksi pysyvästi lisää bakteeri -infektioiden riskiä ja riskiä sairastua vakavasti, jos saat infektion. On tärkeää tarkkailla tulehdusoireita ja ilmoittaa niistä lääkärillesi viipymättä.

Mitkä ovat ITP: n näkymät?

Suurimmalla osalla ITP-potilaista tila ei ole vakava tai hengenvaarallinen.

Lasten akuutti ITP paranee usein kuuden kuukauden kuluessa tai vähemmän ilman hoitoa.

Krooninen ITP voi kestää monta vuotta. Ihmiset voivat elää taudin kanssa vuosikymmeniä, jopa ne, joilla on vakavia tapauksia. Monet ITP-potilaat voivat hoitaa tilansa turvallisesti ilman pitkäaikaisia ​​komplikaatioita tai lyhentynyttä käyttöikää.