Yleiskatsaus
Primaariset sydänkasvaimet ovat sydämesi epänormaaleja kasvaimia. Ne ovat hyvin harvinaisia. European Society of Cardiology (ESC) mukaan niitä löytyy alle 1:ssä 2000 ruumiinavauksesta.
Primaariset sydänkasvaimet voivat olla joko ei-syöpäisiä (hyvänlaatuisia) tai syöpäisiä (pahanlaatuisia). Pahanlaatuiset kasvaimet kasvavat läheisiin rakenteisiin tai leviävät muihin kehon osiin (metastasoituvat), mutta hyvänlaatuiset kasvaimet eivät. Useimmat primaariset sydänkasvaimet ovat hyvänlaatuisia. ESC:n mukaan vain 25 prosenttia on pahanlaatuisia.
Jotkut pahanlaatuiset kasvaimet ovat:
- sarkoomat (kasvaimet, jotka ovat peräisin sidekudoksesta, kuten sydänlihaksesta ja rasvasta), kuten angiosarkooma ja rabdomyosarkooma
- primaarinen sydämen lymfooma
- perikardiaalinen mesoteliooma
Jotkut hyvänlaatuiset kasvaimet ovat:
- myksooma
- fibrooma
- rabdomyooma
Toissijainen sydänsyöpä on metastasoitunut tai levinnyt sydämeen läheisistä elimistä ESC:n mukaan sitä esiintyy jopa 40 kertaa useammin kuin primaarisia sydämen kasvaimia, mutta se on edelleen suhteellisen harvinaista.
Sydämeen leviävät tai metastasoituvat syövät useimmiten ovat:
- keuhkosyöpä
-
melanooma (ihosyöpä)
- rintasyöpä
- munuaissyöpä
- leukemia
-
lymfooma (tämä eroaa primaarisesta sydämen lymfoomasta, koska se alkaa imusolmukkeista, pernasta tai luuytimestä sydämen sijaan)
Sydänsyövän oireet
Pahanlaatuiset sydänkasvaimet kasvavat nopeasti ja tunkeutuvat sydämen seinämiin ja muihin tärkeisiin osiin. Tämä häiritsee sydämen rakennetta ja toimintaa, mikä aiheuttaa oireita. Jopa hyvänlaatuinen sydänkasvain voi aiheuttaa vakavia ongelmia ja oireita, jos se painaa tärkeitä rakenteita tai sen sijainti häiritsee sydämen toimintaa.
Sydänkasvainten tuottamat oireet heijastavat niiden sijaintia, kokoa ja rakennetta, eivät tiettyä kasvaintyyppiä. Tämän vuoksi sydänkasvaimen oireet jäljittelevät tyypillisesti muita, yleisempiä sydänsairauksia, kuten sydämen vajaatoimintaa tai rytmihäiriöitä. Kaikukardiogrammi-niminen testi voi melkein aina erottaa syövän muista sydänsairauksista.
Primaarisen sydänsyövän oireet voidaan luokitella viiteen luokkaan.
1. Verenvirtauksen estyminen
Kun kasvain kasvaa yhteen sydämen kammioista tai sydänläpän kautta, se voi estää veren virtauksen sydämen läpi. Oireet vaihtelevat kasvaimen sijainnin mukaan:
- Atrium. Sydämen ylemmässä kammiossa oleva kasvain voi estää veren virtauksen alempiin kammioihin (kammioihin) jäljittelemällä trikuspidaali- tai mitraaliläpän ahtaumaa. Tämä saattaa aiheuttaa hengenahdistusta ja väsymystä, etenkin rasituksen aikana.
- Kammio. Kammiossa oleva kasvain voi estää veren virtauksen sydämestä jäljittelemällä aortta- tai keuhkoläppästenoosia. Tämä voi aiheuttaa rintakipua, huimausta ja pyörtymistä, väsymystä ja hengenahdistusta.
2. Sydänlihaksen toimintahäiriö
Kun kasvain kasvaa sydämen lihaksisiksi seinämiin, niistä voi tulla jäykkiä eivätkä pysty pumppaamaan verta hyvin, mikä jäljittelee kardiomyopatiaa tai sydämen vajaatoimintaa. Oireita voivat olla:
- hengenahdistus
- turvonneet jalat
- rintakipu
- heikkous
- väsymys
3. Johtohäiriöt
Sydänlihaksen sisällä sydämen johtamisjärjestelmän ympärillä kasvavat kasvaimet voivat vaikuttaa sydämen lyöntinopeuden ja -säännönmukaisuuteen matkimalla rytmihäiriöitä. Useimmiten ne estävät normaalin johtumisreitin eteisten ja kammioiden välillä. Tätä kutsutaan sydäntukoksi. Se tarkoittaa, että eteiset ja kammiot asettavat kumpikin oman tahtinsa työskentelyn sijaan.
Riippuen siitä, kuinka paha se on, et ehkä huomaa sitä tai sinusta saattaa tuntua, että sydämesi jättää lyönnit väliin tai lyö hyvin hitaasti. Jos se on liian hidas, saatat pyörtyä tai tuntea olosi väsyneeksi. Jos kammiot alkavat lyödä nopeasti itsestään, se voi johtaa kammiovärinään ja äkilliseen sydämenpysähdykseen.
4. Embolus
Pieni pala kasvain, joka katkeaa, tai verihyytymä, joka muodostuu, voi kulkeutua sydämestä toiseen kehon osaan ja juuttua pieneen valtimoon. Oireet vaihtelevat sen mukaan, mihin embolia päätyy:
- Lung. Keuhkoembolia voi aiheuttaa hengenahdistusta, terävää rintakipua ja epäsäännöllistä sydämenlyöntiä.
- Aivot. Embolinen aivohalvaus aiheuttaa usein heikkoutta tai halvaantumista toisella vartalon puolella, yksipuolista kasvojen roikkumista, puhe- tai puhuttujen tai kirjoitettujen sanojen ymmärtämisongelmia sekä hämmennystä.
- Käsi tai jalka. Valtimoembolia voi aiheuttaa kylmän, kipeän ja pulssittoman raajan.
5. Systeemiset oireet
Muutama primaarinen sydämen kasvain voi aiheuttaa epäspesifisiä oireita, jotka jäljittelevät infektiota. Näitä oireita voivat olla:
- kuumetta ja vilunväristyksiä
- väsymys
- yöhikoilut
- painonpudotus
- nivelkipu
Toissijaisen sydänsyövän metastaattiset leesiot pyrkivät tunkeutumaan sydämen ulkopuolta ympäröivään limakalvoon (perikardiumiin). Tämä johtaa usein nesteen kertymiseen sydämen ympärille, mikä muodostaa pahanlaatuisen perikardiaalisen effuusion.
Kun nesteen määrä kasvaa, se painaa sydäntä, mikä vähentää veren määrää, jonka se voi pumpata. Oireita ovat terävä rintakipu hengitettäessä ja hengenahdistus, etenkin makuulla.
Sydämen paine voi nousta niin korkeaksi, että verta pumpataan vähän tai ei ollenkaan. Tätä hengenvaarallista tilaa kutsutaan sydämen tamponadiksi. Se voi johtaa rytmihäiriöihin, sokkiin ja sydämenpysähdykseen.
Sydänsyövän syyt
Lääkärit eivät tiedä, miksi jotkut ihmiset saavat sydänsyövän ja toiset eivät. Joillekin sydänkasvainten tyypeille tunnetaan vain muutamia riskitekijöitä:
- Ikä. Jotkut kasvaimet esiintyvät useammin aikuisilla ja toiset useammin vauvoilla ja lapsilla.
- Perinnöllisyys. Muutama osaa juosta perheissä.
- Geneettiset syövän oireyhtymät. Useimmilla lapsilla, joilla on rabdomyooma, on tubuluskleroosi, oireyhtymä, joka johtuu DNA:n muutoksesta (mutaatiosta).
- Vaurioitunut immuunijärjestelmä. Primaarista sydämen lymfoomaa esiintyy useimmiten ihmisillä, joilla on huonosti toimiva immuunijärjestelmä.
Toisin kuin keuhkopussin mesoteliooma, jota esiintyy keuhkojen limakalvossa (mesotelioomassa), yhteyttä asbestialtistuksen ja perikardiaalisen mesoteliooman välillä ei ole osoitettu.
Sydänsyövän diagnoosi
Koska ne ovat niin harvinaisia ja oireet ovat yleensä samat kuin yleisimmät sydänsairaudet, sydänkasvaimia voi olla vaikea diagnosoida.
Sydänsyövän diagnosoinnissa yleisesti käytettyjä testejä ovat:
- Ekokardiogrammi. Tämä testi luo äänen avulla liikkuvan kuvan, joka näyttää sydämen rakenteen ja toiminnan. Se on yleisimmin käytetty testi diagnoosissa, hoidon suunnittelussa ja vuosittaisessa seurannassa.
- tietokonetomografia. Nämä kuvat voivat auttaa erottamaan hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet.
- MRI. Tämä skannaus antaa yksityiskohtaisempia kuvia kasvaimesta, mikä voi auttaa lääkäriäsi määrittämään tyypin.
Kudosnäytettä (biopsiaa) ei yleensä oteta, koska kuvantaminen voi usein määrittää kasvaintyypin ja biopsia voi levittää syöpäsoluja.
Sydänsyövän hoitovaihtoehdot
Mikäli mahdollista, kirurginen poisto on ensisijainen hoitomuoto kaikille primaarisille sydänkasvaimille.
Hyvänlaatuiset kasvaimet
- Useimmat näistä voidaan parantaa, jos kasvain voidaan poistaa kokonaan.
- Kun kasvain on erittäin suuri tai siinä on useita kasvaimia, sen osan poistaminen, joka ei ole sydämen seinämien sisällä, voi parantaa tai poistaa oireita.
- Joitakin tyyppejä voidaan seurata vuosittaisilla kaikututkimuksilla leikkauksen sijaan, jos ne eivät aiheuta oireita.
Pahanlaatuiset kasvaimet
- Koska ne kasvavat nopeasti ja tunkeutuvat tärkeisiin sydämen rakenteisiin, niitä voi olla erittäin vaikea hoitaa.
- Valitettavasti useimpia niistä ei löydy ennen kuin kirurginen poistaminen ei ole enää mahdollista.
- Kemoterapiaa ja sädehoitoa käytetään joskus yritettäessä hidastaa kasvaimen kasvua ja parantaa oireita (palliatiivinen hoito), mutta usein ne ovat tehottomia primaariselle sydänsyövälle.
Toissijainen sydänsyöpä
- Siihen mennessä, kun sydämen etäpesäkkeitä löydetään, syöpä on yleensä levinnyt myös muihin elimiin, eikä sitä voida parantaa.
- Sydämen etäpesäkkeitä ei voida poistaa kirurgisesti
- Palliatiivinen hoito kemoterapialla ja sädehoidolla on usein ainoa vaihtoehto.
- Jos perikardiaalista effuusiota kehittyy, se voidaan poistaa asettamalla neula tai pieni viemäri nestekeräimeen (perikardiokenteesi).
Näkymät sydänkasvaimille
Ensisijaisten pahanlaatuisten sydänkasvainten näkymät ovat huonot. Yksi
- yksivuotinen: 46 prosenttia
- kolmivuotinen: 22 prosenttia
- viisi vuotta: 17 prosenttia
Hyvänlaatuisten kasvainten näkymät ovat paljon paremmat. Toinen
- 187,2 kuukautta hyvänlaatuisille kasvaimille
- 26,2 kuukautta pahanlaatuisten kasvainten osalta
Primaarinen sydänsyöpä voi olla hyvän- tai pahanlaatuinen primaarinen kasvain tai sekundaarinen metastaattinen kasvain. Oireet riippuvat kasvaimen koosta ja sijainnista ja jäljittelevät yleisiä sydänsairauksia.
Pahanlaatuisella primaarisella sydänsyövällä on huonot näkymät, mutta se on erittäin harvinainen. Hyvänlaatuiset kasvaimet ovat yleisempiä ja ne voidaan parantaa leikkauksella.
