Calcinosis Cutis

Calcinosis cutiksen tyypit

Calcinosis cutiksen alatyyppiä on viisi:

• Dystrofinen kalkkiutuminen. Tämä on yleisin kalsinoosin tyyppi. Sitä esiintyy paikoissa, joissa iho on vaurioitunut tai tulehtunut. Se ei aiheuta epänormaalia kalsium- tai fosforitasoa kehossa.
• Metastaattinen kalkkiutuminen. Tämä tapahtuu ihmisillä, joiden kalsium- ja fosforitasot ovat epätavallisen korkeat.
• Idiopaattinen kalkkiutuminen. Tämän tyyppisellä calcinosis cutiuksella ei ole selvää syytä. Se esiintyy yleensä vain yhdellä kehon alueella.
• Iatrogeeninen kalkkiutuminen. Tämän tyyppinen kalsinoosi cutis johtuu lääketieteellisestä toimenpiteestä tai hoidosta, yleensä vahingossa. Esimerkiksi vastasyntyneiden kantapäässä voi olla iatrogeeninen kalkkeutuminen, joka johtuu kantapään tikkuista veren ottamiseen.
• Kalsifylaksia. Tämä harvinainen ja vakava kalsinoosi cutiksen tyyppi esiintyy yleensä ihmisillä, joilla on munuaisten vajaatoiminta, joille on tehty munuaisensiirto tai jotka ovat dialyysihoidossa. Se vaikuttaa ihon tai rasvakerroksen verisuoniin. Kalsium- ja fosfaattitasot kehossa ovat epänormaaleja.

Calcinosis cutiksen oireet

Calcinosis cutiksen ulkonäkö ja sijainti riippuvat taustalla olevasta syystä. Vauriot ovat yleensä kovia, vaaleankeltaisia ​​kuoppia ihon pinnalla. Ne alkavat hitaasti ja vaihtelevat kooltaan.

Leesioissa ei välttämättä ole oireita tai ne voivat olla vakavia, kivuliaita tai niistä voi vuotaa valkeaa ainetta. Harvoissa tapauksissa vauriosta voi tulla hengenvaarallinen.

Tässä ovat alueet, joilla leesiot esiintyvät tyypillisesti jokaisessa calcinosis cutiksen alatyypissä:

• Dystrofinen kalkkiutuminen. Kuhmuja esiintyy kudosvaurion alueella. Tyypillisiä alueita ovat kyynärvarret, kyynärpäät, sormet ja polvet. Lupuksessa vaurioita esiintyy käsissä ja jaloissa, pakaroissa ja lupusvaurioiden alla.
• Metastaattinen kalkkiutuminen. Kolhut sijaitsevat symmetrisesti nivelten ympärillä: polvissa, kyynärpäissä tai hartioissa. Ne voivat muodostua myös sisäelinten, kuten keuhkojen, munuaisten, verisuonten tai mahalaukun ympärille. Nivelten ympärillä olevat vauriot voivat rajoittaa liikkuvuutta ihon jäykistyessä.
• Idiopaattinen kalkkiutuminen. Tämä vaikuttaa yleensä vain yhteen kehon alueeseen. Sitä voi esiintyä suurten nivelten, kivespussin, pään, rintojen, peniksen, ulkosynnyttimen tai käsien ja jalkojen ympärillä. Lapsilla se voi olla kasvoilla. Vaurioissa voi olla valkovuotoa.
• Iatrogeeninen kalkkiutuminen. Leesio ilmestyy lääketieteellisen tai terapeuttisen toimenpiteen kohdalle, joka lävistää ihon.
• Kalsifylaksia. Ihovauriot ovat yleensä jaloissa tai vartalossa, erityisesti rasva-alueilla, kuten rintoja, pakaroita ja vatsaa. Vauriot ovat pilkullisen näköisiä ja kivuliaita. Niistä voi muodostua haavaumia, jotka eivät parane, tai ne voivat kehittää kuolioa. Vaurioihin voi liittyä muita oireita, kuten väsymystä ja heikkoutta.

Calcinosis cutiksen syyt

Calcinosis cutis on harvinainen, mutta sillä on monia syitä alatyypistä riippuen:

Dystrofinen kalkkiutuminen

Yleensä kudosvaurio johtaa kuolevien solujen vapauttamiin fosfaattiproteiineihin, jotka sitten kalkkiutuvat muodostaen kalsiumsuoloja. Kudosvaurio voi johtua:

• infektiot
• kasvaimia
• akne
• sidekudossairaudet, kuten lupus, systeeminen skleroosi tai dermatomyosiitti

Metastaattinen kalkkiutuminen

Kun kehon kalsiumfosfaatti on epätavallisen korkea, se tuottaa kalsiumsuoloja, jotka muodostavat kyhmyjä iholle. Syitä epänormaalille kalsium- ja fosfaattitasolle ovat:

• krooninen munuaisten vajaatoiminta (yleisin syy)

• liikaa D-vitamiinia

• hyperparatyreoosi (suurentunut lisäkilpirauhanen tuottaa liikaa kilpirauhashormonia)

• sarkoidoosi (tulehduksellisten solujen ryhmiä muodostuu keuhkoihin, imusolmukkeisiin, ihoon ja muihin kehon osiin)

• maito-alkali-oireyhtymä (liian paljon kalsiumia ruoasta tai antasideista)

• luusairaudet, kuten Pagetin tauti

Idiopaattinen kalkkiutuminen

Toisin kuin kaksi ensimmäistä calcinosis cutiksen tyyppiä, idiopaattista kalkkeutumista tapahtuu ilman taustalla olevaa kudosvauriota eikä epänormaalia kalsium- tai fosforitasoa. Idiopaattinen tarkoittaa ”ei tunnettua syytä”. Niitä on kolmea tyyppiä:

• familiaaliset kyhmyt, joita esiintyy yleensä terveillä teini-ikäisillä tai pienillä lapsilla
• subepidermaaliset kyhmyt, jotka näkyvät juuri ihon alapuolella
• kyhmyt kivespussissa

Iatrogeeninen kalkkiutuminen

Iatrogeenisen kalkkeutumisen syy on lääketieteellinen toimenpide, joka johtaa vahingossa sivuvaikutuksena kalsiumsuolakertymiin. Tämän mekanismia ei tunneta. Jotkut mukana olevista menettelyistä ovat:

• kalsiumia ja fosfaattia sisältävien liuosten antaminen
• pitkäaikainen kosketus kylläisen kalsiumkloridielektrodipastan kanssa elektroenkefalografin tai elektromyografian aikana
• suonensisäinen kalsiumglukonaatti, kalsiumkloridi ja para-aminosalisyylihappo tuberkuloosin hoidossa
• kantapäätikku vastasyntyneillä

Kalsifylaksia

Kalsifylaksian syy on edelleen epäselvä. Se on hyvin harvinaista, vaikka jotkin asiaan liittyvät tekijät ovat yleisiä:

• krooninen munuaisten vajaatoiminta
• lihavuus
• diabetes
• hyperparatyreoosi

Yhdessä skleroderman kanssa

Calcinosis cutis esiintyy usein yhdessä systeemisen skleroosin (skleroderman) kanssa. Sitä esiintyy erityisesti tämän taudin rajoitetussa muodossa, joka tunnetaan nimellä rajoitettu ihon systeeminen skleroosi (CREST).

Arvioitu 25-40 prosenttia Niistä, joilla on CREST-oireyhtymä, kehittyy calcinosis cutis sen jälkeen 10 vuotta.

Vauriot näkyvät yleensä sormien ja kyynärpäiden ympärillä ja voivat avautua ja vuotaa paksua valkoista materiaalia.

Calcinosis cutiksen diagnoosi

Sinulla olevan kalsinoosin tyypin määrittäminen on tärkeää päätettäessä sopivasta hoidosta. Lääkärisi tutkii sinut ja kerää sairaushistoriasi ja kysyy oireistasi.

Lääkäri määrää todennäköisesti useita laboratoriotutkimuksia määrittääkseen kalsinoosi-cuiksen taustalla olevan syyn:

• verikokeet sen selvittämiseksi, ovatko kalsium- ja fosfaattitasosi epänormaalin korkeat, lupuksen ja mahdollisten kasvainten merkkiaineiden etsiminen sekä lisäkilpirauhasen ja D-vitamiinin epänormaalit tasot poissulkemiseksi
• aineenvaihduntatestit munuaisongelmien poissulkemiseksi
• Röntgenkuvat, CT-skannaukset tai luuskannaukset (scintigrafia) kalkkeutumisen laajuuden tarkastelemiseksi
• vaurioiden biopsia
• muut erikoistestit dermatomyosiitin (tulehduksellinen sairaus) ja maito-alkali-oireyhtymän tarkistamiseksi

Uusi kehitteillä oleva tekniikka diagnoosin avuksi on edistynyt värähtelyspektroskopia. Tämä diagnostiikkatekniikka käyttää Fourier-muunnosinfrapuna- (FT-IR) tai Raman-spektroskooppista analyysiä. Se tunnistaa nopeasti calcinosis cutis -leesioiden kemiallisen koostumuksen. Se voi myös ennustaa taudin etenemistä.

Calcinosis cutiksen hoito

Calcinosis cutiksen hoito riippuu taustalla olevasta sairaudesta tai syystä.

Huumeet

Leesioiden hoitoon voidaan kokeilla erilaisia ​​lääkkeitä, mutta niiden menestys on ollut epätäydellistä.

Pienemmille vaurioille lääkkeet, jotka voi auttaa sisältää:

• varfariini
• keftriaksoni
• suonensisäinen immunoglobuliini (IVIG)

Suurempiin leesioihin lääkkeet, jotka voi auttaa sisältää:

• diltiatseemi
• bisfosfonaatit
• probenesidi
• alumiinihydroksidi

Vuoden 2003 tutkimuksessa kerrottiin, että pieni annos minosykliiniantibioottia lievitti tehokkaasti kipua ja leesioiden laajuutta ihmisillä, joilla on CREST-oireyhtymä. Paikallinen natriumtiosulfaatti voi myös olla hyödyllinen.

Leikkaus

Jos vauriosi ovat tuskallisia, ne saavat usein tartunnan tai heikentävät toimintaasi, lääkärisi voi suositella leikkausta. Mutta leesiot voivat uusiutua leikkauksen jälkeen. On suositeltavaa, että leikkaus aloitetaan pienestä leesion osasta.

Muut hoidot

Ehdotettu uusi hoitomuoto on hematopoieettinen kantasolusiirto (HSCT), joka korvaa ihmisen verentuotantosolut. Tätä on käytetty joidenkin autoimmuunisairauksien hoitoon.

Laserhoito ja shokkiaaltolitotripsia (ultraäänihoito, jota käytetään munuaiskivien hajottamiseen) ovat myös mahdollista hoidot.

Calcinosis cutiksen näkymät

Calcinosis cutiksen näkymät riippuvat sen taustalla olevasta sairaudesta tai syystä sekä leesioiden vakavuudesta. Nykyiset hoidot voivat auttaa, ja uusia hoitoja kehitetään. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, kuinka voit lievittää oireitasi ja hoitaa ongelman juuria.