Hydrops Fetalis: syyt, näkymät, hoito ja paljon muuta

Hydrops fetalis on vakava, henkeä uhkaava tila, jossa sikiöllä tai vastasyntyneellä on epänormaalia nesteen kertymistä keuhkojen, sydämen tai vatsan ympärillä tai ihon alle. Se on yleensä toisen sairauden komplikaatio, joka vaikuttaa tapaan, jolla keho hallitsee nestettä.

Hydrops fetalista esiintyy vain yhdellä 1000 syntymästä. Jos olet raskaana ja lapsellasi on hydrops fetalis, lääkärisi saattaa haluta saada aikaan varhaisen synnytyksen ja synnytyksen. Vauva, joka on syntynyt hydrops fetalis, saattaa tarvita verensiirron ja muita hoitoja ylimääräisen nesteen poistamiseksi.

Hoidollakin yli puolet hydrops fetalis -vauvoista kuolee vähän ennen synnytystä tai sen jälkeen.

Hydrops fetalista on kahta tyyppiä: immuuni ja ei-immuuni. Tyyppi riippuu tilan syystä.

Ei-immuuni hydrops fetalis

Ei-immuuninen hydrops fetalis on nykyään yleisin hydrops fetalis -tyyppi. Se tapahtuu, kun jokin muu tila tai sairaus häiritsee vauvan kykyä säädellä nestettä. Esimerkkejä tiloista, jotka voivat häiritä vauvan nesteenhallintaa, ovat:

• vakavat anemiat, mukaan lukien talassemia
• sikiön verenvuoto (verenvuoto)
• vauvan sydän- tai keuhkovaurioita
• geneettiset ja aineenvaihduntahäiriöt, mukaan lukien Turnerin oireyhtymä ja Gaucherin tauti
• virus- ja bakteeri-infektiot, kuten Chagasin tauti, parvovirus B19, sytomegalovirus (CMV), toksoplasmoosi, kuppa ja herpes
• verisuonten epämuodostumat
• kasvaimia

Joissakin tapauksissa hydrops fetaliksen syytä ei tunneta.

Immune hydrops fetalis

Immunohydrops fetalis esiintyy yleensä silloin, kun äidin ja sikiön verityypit eivät ole yhteensopivia keskenään. Tätä kutsutaan Rh-yhteensopimattomuudeksi. Äidin immuunijärjestelmä voi sitten hyökätä ja tuhota vauvan punasoluja. Vakavat Rh-yhteensopimattomuudet voivat johtaa hydrops fetalisiin.

Immune hydrops fetalis on nykyään paljon harvinaisempi Rh-immunoglobuliinina (RhoGAM) tunnetun lääkkeen keksimisen jälkeen. Tätä lääkettä annetaan raskaana oleville naisille, joilla on riski Rh-yhteensopimattomuudesta komplikaatioiden estämiseksi.

Raskaana olevilla naisilla voi esiintyä seuraavia oireita, jos sikiöllä on hydrops fetalis:

• ylimääräinen lapsivesi (polyhydramnion)
• paksu tai epätavallisen suuri istukka

Sikiöllä voi myös olla laajentunut perna, sydän tai maksa ja sydäntä tai keuhkoja ympäröivä neste, joka havaitaan ultraäänen aikana.

Vauvalla, jolla on hydrops fetalis, voi olla seuraavat oireet:

• kalpea iho
• mustelmia
• vaikea turvotus (ödeema), erityisesti vatsassa
• suurentunut maksa ja perna
• vaikeuksia hengittää
• vaikea keltaisuus

Hydrops fetalis -diagnoosi tehdään yleensä ultraäänen aikana. Lääkäri saattaa huomata hydrops fetalis ultraäänellä rutiininomaisen raskaustarkastuksen aikana. Ultraääni käyttää korkeataajuisia ääniaaltoja elävien kuvien tallentamiseen kehon sisältä. Sinulle voidaan antaa ultraääni myös raskauden aikana, jos huomaat vauvan liikkuvan harvemmin tai sinulla on muita raskauden komplikaatioita, kuten korkea verenpaine.

Muita diagnostisia testejä voidaan tehdä tilan vakavuuden tai syyn määrittämiseksi. Nämä sisältävät:

• sikiön verinäytteenotto

• amniocentesis, joka tarkoittaa lapsivesien poistamista lisätutkimuksia varten

• sikiön kaikukardiografia, joka etsii sydämen rakenteellisia vikoja

Hydrops fetalista ei yleensä voida hoitaa raskauden aikana. Toisinaan lääkäri voi antaa vauvalle verensiirtoja (kohdunsisäinen sikiön verensiirto) lisätäkseen mahdollisuuksia, että vauva selviää syntymään asti.

Useimmissa tapauksissa lääkärin on kannustettava vauvan varhaista synnytystä antaakseen vauvalle parhaat mahdollisuudet selviytyä. Tämä voidaan tehdä lääkkeillä, jotka indusoivat varhaista synnytystä tai hätäkeisarileikkauksella (C-leikkaus). Lääkärisi keskustelee näistä vaihtoehdoista kanssasi.

Kun vauva on syntynyt, hoitoon voi kuulua:

• käyttämällä neulaa ylimääräisen nesteen poistamiseen keuhkojen, sydämen tai vatsan ympäriltä (thoracentesis)
• hengitystuki, kuten hengityskone (hengityslaite)
• sydämen vajaatoiminnan hallintaan tarkoitetut lääkkeet
• lääkkeitä, jotka auttavat munuaisia ​​poistamaan ylimääräistä nestettä

Immuunihydropsien osalta vauva voi saada suoran verensiirron punasoluja, jotka vastaavat hänen veriryhmäänsä. Jos hydrops fetalis johtui jostain muusta taustalla olevasta sairaudesta, vauva saa myös hoitoa tähän sairauteen. Esimerkiksi antibiootteja käytetään kupan infektion hoitoon.

Naisilla, joiden vauvoilla on hydrops fetalis, on riski saada toinen peilioireyhtymä. Peilioireyhtymä voi johtaa hengenvaaralliseen verenpaineeseen (korkeaan verenpaineeseen) tai kohtauksiin. Jos sinulle kehittyy peilioireyhtymä, sinun on synnytettävä vauvasi välittömästi.

Hydrops fetaliksen näkymät riippuvat taustalla olevasta tilasta, mutta jopa hoidolla vauvan eloonjäämisprosentti on alhainen. Vain noin 20 prosenttia vauvoista, joilla on diagnosoitu hydrops fetalis ennen syntymää, selviää synnytykseen asti, ja näistä vauvoista vain puolet selviää synnytyksen jälkeen. Kuolemanriski on suurin vauvoilla, jotka diagnosoidaan hyvin varhain (alle 24 viikkoa raskauden alkaessa) tai joilla on rakenteellisia poikkeavuuksia, kuten rakenteellinen sydänvika.

Vauvoilla, joilla on hydrops fetalis, voivat myös olla alikehittyneet keuhkot ja heillä on suurempi riski:

• sydämen vajaatoiminta
• aivovaurio
• hypoglykemia
• kohtauksia