Mitä tietää sydämen angiosarkoomasta

Sydämen angiosarkooma on harvinainen syövän muoto, jota esiintyy sydämen (sydän) kudoksessa. Angiosarkooma on eräänlainen syöpä, jossa syöpäsolut kasvavat imusolmukkeissasi tai verisuonten sisäkalvossa. Vaikka sydämen angiosarkooma on harvinainen, se on yleisin syy pahanlaatuisiin (syöpä) kasvaimiin sydämessä.

Sydämen angiosarkooma voi estää veren virtauksen sydämessäsi. Se voi myös vaikuttaa sydämesi kykyyn pumpata verta.

Sydämen angiosarkoomat yleensä vaikuttavat aikuisiin nuoremmassa iässä kuin useimmat muut syövät. Ne leviävät yleensä nopeasti ja niitä on vaikea hoitaa kasvaimen sijainnin vuoksi. Tämä tarkoittaa, että ihmisillä, joilla on se, on yleensä huonot näkymät.

Varhainen tunnistaminen on avainasemassa parantamaan näkymiäsi sydämen angiosarkooman kanssa. Koska sairaus esiintyy yleensä perheissä, sydämen angiosarkooman säännöllinen seulonta voi auttaa lääkäriä tai muuta terveydenhuollon ammattilaista löytämään sen varhaisessa vaiheessa.

Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja sydämen angiosarkoomasta, mukaan lukien sen oireet, diagnoosi ja hoito.

Mitkä ovat sydämen angiosarkooman oireet?

Sydämen angiosarkooman oireet riippuvat siitä, missä syöpäsolut kasvavat.

Useimmat sydämen angiosarkoomat kasvavat sydämesi oikeassa eteisessä. Tämä on sydämesi kammio, joka vastaanottaa verta ilman happea. Sitten se siirtää veresi oikeaan kammioosi ja keuhkoihin vastaanottamaan happea.

Joskus kasvain voi edetä kolmikulmaiseen läppäsi oikean eteisen ja oikean kammion väliin.

Jonkin verran oireita sisältää:

  • puristava tunne rinnassa
  • veren yskiminen
  • huimaus
  • kuume
  • epäsäännölliset sydämen rytmit
  • alavartalon turvotus
  • heikkous jaloissasi
  • hengenahdistus

Kuinka lääkärit diagnosoivat sydämen angiosarkooman?

Angiosarkooman oireet voivat muistuttaa monia muita sairauksia, mukaan lukien sydänkohtaus tai keuhkoembolia. Lääkärit sulkevat todennäköisesti ensin nämä hätätilanteet pois.

Kuvaus voi auttaa lääkäriä tunnistamaan sydämen angiosarkooman. Esimerkkejä:

  • tietokonetomografia (CT)
  • magneettikuvaus (MRI)
  • rintakehän kaikututkimus (TTE)

TTE on ei-invasiivinen testi, jossa käytetään erityistä rintakehän ulkopuolella olevaa kuvantamisanturia sydämesi kammioiden tunnistamiseen. TTE auttaa lääkäreitä tunnistamaan 75 % kaikista primaarisista sydämen angiosarkoomista.

Kun lääkäri tunnistaa kasvaimen tai mahdollisen kasvaimen, hänen on testattava syöpäsolujen esiintyminen. Tämä voi sisältää näytteen ottamista kasvainkudoksesta ja verestäsi.

Kuka saa sydämen angiosarkooman?

Sydämen angiosarkooman osuus kaikista aikuisten syövistä on alle 1 %. Asiantuntijat arvioivat, että se vaikuttaa 0,007 prosenttiin aikuisväestöstä.

Ihmisillä on taipumus saada sydämen angiosarkooman diagnoosi nuorempana kuin muiden syöpien tai sydänsairauksien vuoksi. Vuoden 2019 tutkimuksessa keski-ikä sydämen angiosarkooman diagnoosin saamisen aikaan oli 44,4 vuotta. Se on kahdesta kolmeen ja puoli kertaa yleisempää niillä, jotka on määrätty syntymähetkellä miehiksi kuin niillä, joille on määrätty nainen.

Mutta se voi vaikuttaa keneen tahansa. A 2019 tutkimus kertoi tapauksesta 17-vuotiaalla teinillä, jolla oli sydämen angiosarkooma.

Mikä on sydämen angiosarkooman hoito?

Koska sydämen angiosarkooma on niin harvinainen, lääkärit eivät ole vielä kehittäneet protokollia, kuten he ovat kehittäneet yleisempiin syöpätyyppeihin, kuten keuhko- tai rintasyöpään. Lisää tutkimusta ja kokeita tarvitaan hoitostandardien luomiseksi.

Hoitosuunnitelmasi riippuu kasvaimesi luonteesta ja siitä, missä se kasvaa sydämessäsi.

The suositeltava vaihtoehto on leikkaus, kemoterapialla etukäteen. Kemohoidon tavoitteena on pienentää kasvaimen kokoa ennen leikkausta. Joissakin tapauksissa lääkäri voi käyttää sädehoitoa kemohoidon sijaan.

Kirurgi voi poistaa kasvaimen tai osan siitä. Ne voivat myös poistaa ohuen reunuksen tervettä sydänkudosta kasvaimen ympäriltä.

Kasvaimen poistaminen voi parantaa elämänlaatuasi. Jos kasvain estää verenkiertoa, sen poistaminen mahdollistaa veren virtauksen vapaammin ja auttaa sydäntäsi toimimaan tehokkaammin. Vuoden 2019 katsauksessa todettiin, että leikkauksen saaneiden keskimääräinen eloonjäämisaika oli 4 kuukautta pidempi kuin niillä, joille ei tehty.

Mutta leikkaus ei ehkä ole mahdollista, jos kasvain on kasvanut paljon tai on vaikeassa paikassa.

Tutkimuksissa on tarkasteltu sydämensiirtojen mahdollisia etuja sydämen angiosarkoomaa sairastaville. Mukaan a 2016 tutkimussydämen angiosarkoomaa sairastavien ihmisten eloonjäämisajan mediaani ei eronnut sydämensiirtoa saaneiden ja palliatiivista hoitoa saaneiden välillä.

Koska useimmat sydämen angiosarkoomat ovat jo levinneet diagnoosiin mennessä, leikkaus ei ole aina vaihtoehto. Muut terapiat, joita tutkijat ovat tutkineet erilaisia ​​pieniä kokeita sisältää:

  • Antrasykliinipohjaisen kemoterapian kokonaiseloonjäämisaika (OS) oli 9,9 kuukautta.

  • Yhdistelmäkemoterapia ifosfamidin ja dosetakselin tai doksorubisiinin kanssa kesti 17 kuukautta.
  • Patsopanibin, kohdistetun hoidon, käyttöikä oli 9,9 kuukautta.
  • Doketakselin ja säteilyn yhdistelmän käyttöikä oli 16 kuukautta.

Mitkä ovat sydämen angiosarkoomaa sairastavien ihmisten näkymät?

Sydämen angiosarkooma on harvinainen. Siihen mennessä, kun useimmat ihmiset saavat diagnoosin, syöpä on jo levinnyt heidän vereensä. Se on myös usein vastustuskykyinen kemoterapialle tai säteilylle.

Näistä tekijöistä johtuen sydämen angiosarkoomaa sairastavien ihmisten näkymät ovat usein köyhiä.

Vuoden 2019 katsauksessa havaittiin, että sydämen angiosarkoomaa sairastavien ihmisten keskimääräinen eloonjäämisaika oli noin 7 kuukautta. Noin 35 % sairastavista ihmisistä oli elossa 1 vuoden kuluttua ja noin 10 % 5 vuoden kuluttua.

Vuoden 2016 katsauksessa löydettiin parempia tuloksia. Tutkijat havaitsivat, että keskimääräinen käyttöikä oli 25 kuukautta, joka vaihtelee kuudesta kuukaudesta muutamaan vuoteen. Se havaitsi myös, että niillä, jotka saivat useita hoitomuotoja, oli parempi eloonjääminen (36,5 kuukautta) kuin niillä, jotka saivat vain yhden tyyppistä hoitoa (14,1 kuukautta).

Selviytymiseen vaikuttaneita tekijöitä kummassakin katsauksessa olivat:

  • Ikä: Alle 45-vuotiaiden eloonjäämisprosentti oli parempi.
  • Säteily: Niillä, jotka saivat sädehoitoa osana hoitosuunnitelmaansa, eloonjääminen oli pidempi.
  • Kasvaimen koko: Jos kasvain oli pienempi kuin 5 cm (2 tuumaa), eloonjäämisluvut olivat yleensä korkeammat.
  • Kasvaimen sijainti: Jos kasvain oli heidän sydämensä vasemmalla puolella tai sydämen limakalvolla, heidän eloonjäämisensä oli pidempi.
  • Metastaasi: Mitä enemmän syöpä oli levinnyt diagnoosin saatuaan, sitä pienempi oli heidän eloonjäämisaste.

Resurssit tukea varten

Jos lääkäri on antanut sinulle tai läheisellesi sydämen angiosarkooman diagnoosin, nämä resurssit voivat auttaa sinua:

  • Angiosarcoma Awareness Inc. on voittoa tavoittelematon järjestö, joka tukee tutkimusta ja perheitä.

  • Liddy Shriver Sarcoma Initiative kertoo kliinisistä tutkimuksista ja sarkoomakeskuksista Yhdysvalloissa.

  • The American Cancer Society tarjoaa tukiryhmiä, resursseja omaishoitajille ja tietoa taloudellisesta avusta syöpään sairastaville.

Mikä voi aiheuttaa sydämen angiosarkooman?

Tutkijat ovat tunnistaneet seuraavat riskitekijät sydämen angiosarkoomaan:

  • krooninen lymfaödeema
  • altistuminen säteilylle
  • altistuminen ympäristön syöpää aiheuttaville aineille, kuten tupakansavulle tai ilmassa leviäville kemikaaleille

Voi olla myös geneettinen komponentti. A 2015 tutkimus ehdotti, että perinnöllinen mutaatio telomeeriproteiini 1:n (POT1) -geenin suojauksessa voi aiheuttaa sydämen angiosarkooman. POT1-geeni koodaa proteiinia, joka suojaa telomeerejä, kromosomiesi kärkiä.

Voinko estää sydämen angiosarkooman?

Tutkijat eivät vielä tiedä, onko olemassa tapa estää sydämen angiosarkooma. Voit kuitenkin ryhtyä toimiin rajoittaaksesi altistumistasi syöpää aiheuttaville aineille.

Jos työskentelet usein kemikaalien kanssa, on tärkeää suojata itsesi. Käytä asianmukaisia ​​suojavarusteita ja varmista riittävä ilmanvaihto.

Vältä myös tupakointia ja vältä altistumista passiiviselle savulle.

Sydämen angiosarkooma on harvinainen mutta vakava syöpä, joka vaikuttaa sydämeesi. Sen eteneminen on niin nopeaa, että se on yleensä jo levinnyt diagnoosin saamiseen mennessä. On tapauksia, joissa lääkärit löytävät sen vasta ruumiinavauksen jälkeen.

Jos lääkäri antaa sinulle sydämen angiosarkooman diagnoosin, hoitoosi kuuluu todennäköisesti leikkaus ja kemoterapia tai säteily. Mutta tämä riippuu siitä, kuinka paljon syöpä on levinnyt ja missä se sijaitsee sydämessäsi. Sydämen angiosarkoomaa sairastavien ihmisten näkymät ovat yleensä huonot, mutta se on parempi oikea-aikaisella diagnoosilla ja leikkauksella.

Koska se on niin harvinainen, sydämen angiosarkoomasta on hyvin vähän tutkimusta. Mitä enemmän tutkimusta tulee saataville, uusia hoitovaihtoehtoja, joilla on parempia tuloksia, saattaa ilmaantua.

Lue lisää