T-solujen akuutti lymfoblastinen leukemia (T-ALL) on aggressiivinen verisyöpämuoto. Se kuuluu laajempaan leukemian luokkaan, jota kutsutaan akuutiksi lymfoblastiseksi leukemiaksi (ALL). KAIKKI on
Noin
T-ALL:n viiden vuoden eloonjäämisluvut ovat jatkuvasti parantuneet viime vuosina ja ovat saavuttaneet
Jatka lukemista saadaksesi selville, kuinka T-ALL eroaa muista leukemian muodoista, kuinka sitä tyypillisesti hoidetaan ja millainen näkemyksesi voi olla tästä sairaudesta.
Mikä on T-solujen akuutti lymfoblastinen leukemia?
Leukemia on ryhmä verisyöpää. Se tapahtuu, kun luuytimessäsi on liikaa epänormaaleja tai epäkypsiä verisoluja verta tuottavissa kantasoluissa.
Nämä syövät luokitellaan akuutteiksi leukemioiksi, jos ne etenevät nopeasti ilman hoitoa, tai kroonisiksi leukemioiksi, jos ne leviävät hitaasti. Ne luokitellaan edelleen yhteen kahdesta kategoriasta riippuen siitä, minkä tyyppisiin verisoluihin ne vaikuttavat:
- Myelooiset leukemiat alkavat myeloidisoluista, joista tulee punasoluja, verihiutaleita ja eräänlaisia valkosoluja, joita kutsutaan myeloblasteiksi.
- Lymfosyyttiset leukemiat alkavat lymfosyyteistä, joista tulee kolmen tyyppisiä valkosoluja: luonnolliset tappajasolut, T-solut ja B-solut.
Leukemian neljä pääluokkaa ovat:
| Krooninen | Akuutti | |
|---|---|---|
| Myelooinen | krooninen myelooinen leukemia (CML) | akuutti myelooinen leukemia (AML) |
| Lymfosyyttinen | krooninen lymfaattinen leukemia (CLL) | akuutti lymfaattinen leukemia (ALL) |
T-ALL on ALL:n alaluokka. Se vaikuttaa ensisijaisesti solujen varhaisiin muotoihin, joista tulee T-soluja. T-solut ovat eräänlainen valkosolu, joka hyökkää vieraita hyökkääjiä vastaan ja tuottaa sytokiinejä, jotka aktivoivat immuunijärjestelmän muita osia.
Ihmisillä, joilla on T-ALL, vähintään 20 prosenttia luuytimen tuottamista valkosoluista ei ole täysin kehittynyt. Nämä väärin kehittyneet valkosolut syrjäyttävät terveet verisolut ja heikentävät immuunijärjestelmääsi.
Ei ole täysin selvää, mikä aiheuttaa T-ALL:n joillakin ihmisillä, mutta ei toisilla. Kuitenkin joitain riskitekijöitä KAIKILLE ovat:
- säteilylle tai kemialliselle altistukselle
- tietyt virusaltistukset
- tietyt geneettiset oireyhtymät
T-ALL on myös yhdistetty geneettisiin mutaatioihin luuytimen kantasoluissa.
Mitkä ovat T-ALL-leukemian oireet?
T-ALL-potilailla on tavallista vähemmän terveitä valkosoluja, ja heillä on suurempi riski saada infektioita. T-ALL voi myös aiheuttaa veren hyytymisongelmia ja verenvuotohäiriöitä alhaisen verihiutaleiden määrän vuoksi.
Yleisesti raportoidut oireet ihmisillä, joilla on ALL, ovat yleensä yleisiä ja voivat sisältää:
- kalpea iho
- väsymys
- useammin infektioita
- yöhikoilut
- kuume
-
luu- tai nivelkipu
- helppo mustelma
- turvonneet imusolmukkeet
- ruokahalun menetys
- tahaton laihtuminen
- ihottuma
- vuotavat ikenet
- nenäverenvuoto
Miten T-ALL:a hoidetaan tällä hetkellä?
Ihmisiä, joilla on äskettäin diagnosoitu T-ALL, hoidetaan yleensä monilääkekemoterapialla
Saatat saada kallon sädehoitoa, jos syöpä pääsee keskushermostoon. On yleisempää, että T-ALL saavuttaa keskushermostosi kuin ALL-tyypit, jotka vaikuttavat ensisijaisesti B-soluihin.
Kemoterapia on jaettu kolmeen vaiheeseen:
- Induktio. Tämä vaihe yrittää tuhota mahdollisimman monta syöpäsolua ja saada aikaan remissio.
- Konsolidoituminen ja tehostaminen. Tavoitteena on tappaa viipyvät syöpäsolut, joita ei ehkä voida havaita.
- Huolto. Tämän kolmannen vaiheen tarkoituksena on estää syövän uusiutuminen ja se on vaiheista pisin.
Kemoterapia-ohjelmat voivat vaihdella monien yksittäisten tekijöiden mukaan, mutta niihin sisältyy usein:
- antrasykliinit, kuten daunorubisiini tai doksorubisiini
- steroideja, kuten deksametasoni tai prednisoloni
- vinkristiini intratekaalisen metotreksaatin kanssa, joka ruiskutetaan selkäytimeen estämään syövän leviämistä keskushermostoon
- tehostusvaihe, joka sisältää syklofosfamidia ja sytarabiinia
- L-asparaginaasi
Ei ole olemassa tavallista hoitoa ihmisille, jotka uusiutuvat, mutta FLAG-kemoterapiahoitoa käytetään usein. Se sisältää:
- fludarabiini
- sytarabiini
- granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä
Nelarabiini on lääke, joka on erityisesti lisensoitu uusiutuneen T-ALL:n hoitoon ja joka ei reagoi alkuhoitoon. Se voi olla tehokas, mutta noin 15 prosenttia nelarabiinia saavista ihmisistä kehittää hermotoksisuutta, joka voi aiheuttaa vakavia ja peruuttamattomia sivuvaikutuksia.
Kemoterapia luuydinsiirroilla
Jotkut T-ALL-potilaat saavat luuytimensiirron hoidon konsolidointivaiheen aikana. Tämä tehdään kemoterapian aikana vaurioituneiden luuydinsolujen korvaamiseksi.
Menettely, jota kutsutaan allogeeniseksi siirroksi, on usein tehokkain. Allogeeninen elinsiirto on, kun saat luuydinsoluja lähisukulaiselta tai yhteensopivalta luovuttajalta.
Autologista kantasolusiirtoa voidaan myös käyttää, jos luovuttajaa ei ole saatavilla. Tämä toimenpide sisältää omien terveiden luuydinsolujesi poistamisen ennen intensiivistä kemoterapiaa ja niiden infuusiota uudelleen kemoterapian päätyttyä.
Kohdennettuja hoitoja
Tutkijat jatkavat uusien hoitovaihtoehtojen tutkimista T-ALL:lle ja muille leukemian muodoille. Yksi lupaava tutkimusalue on kohdennetut terapiat.
Kohdennetut hoidot ovat lääkkeitä, jotka tunnistavat ja hyökkäävät tietyntyyppisiä syöpäsoluja vastaan. Toisin kuin perinteinen kemoterapia, nämä lääkkeet kohdistuvat erityisesti syöpäsoluihin ja jättävät suurelta osin terveet solut koskemattomiksi.
Kliinisissä tutkimuksissa tutkitaan parhaillaan erityyppisten T-ALL:n kohdennettujen terapioiden mahdollista hyötyä.
Mitkä ovat T-ALL-tautia sairastavien ihmisten näkymät?
Monet tutkimukset ovat havainneet, että T-ALL:n kokonaiseloonjäämisaste on yli
Tutkimukset osoittavat, että ihmisillä, jotka eivät reagoi hyvin hoitoon tai jotka uusiutuvat, on vähemmän lupaavat näkymät, ja heidän eloonjäämisaste on noin 7 prosenttia. Noin 20 prosenttia lapsista ja 40 prosenttia aikuisista uusiutuu, ja 80 prosenttia uusiutumisesta tapahtuu kahden vuoden kuluessa diagnoosista.
Lopputulos
T-ALL on eräänlainen leukemia, jossa kehosi tuottaa liian monia epäkypsiä T-soluja, jotka syrjäyttävät terveet verisolut. Se voi aiheuttaa monenlaisia oireita, kuten verenvuoto-ongelmia, heikentynyttä immuunijärjestelmää ja vakavaa väsymystä.
T-ALL:n näkymät ovat tyypillisesti hyvät lapsilla, ja joissakin kliinisissä tutkimuksissa eloonjäämisaste on yli 85 prosenttia. Aikuisten eloonjäämisaste on alle 50 prosenttia, mutta tutkijat parantavat edelleen ymmärrystään T-ALL:sta ja parhaista tavoista hoitaa sitä.
