Mikä on syöttösolujen aktivaatiosyndrooma (MCAS)?
Syöttösolujen aktivaatiosyndrooma (MCAS) on tila, jossa kehosi syöttösolut vapauttavat liikaa allergiaoireita aiheuttavaa ainetta.
Syötösolut ovat osa immuunijärjestelmääsi. Niitä löytyy kaikkialta kehossasi, erityisesti luuytimessä ja verisuonten ympärillä.
Kun altistut allergeeneille tai muille aineille, kuten lääkkeille ja hyönteismyrkkylle, syöttösolusi reagoivat vapauttamalla aineita, joita kutsutaan välittäjiksi. Välittäjät aiheuttavat allergisen reaktion oireita, kuten kutinaa, limaa ja tulehdusta.
Jos sinulla on MCAS, syöttösolusi vapauttavat välittäjiä liian usein ja liian usein. Se eroaa mastosytoosista, toisesta syöttösoluhäiriöstä, joka tapahtuu, kun kehosi tuottaa liian monta syöttösolua yhdessä tai useammassa elimessäsi.
Mitkä ovat oireet?
Liian monien välittäjien vapautuminen voi vaikuttaa melkein kaikkiin kehosi osiin.
Ensisijaisia sairastuneita alueita ovat tyypillisesti iho, hermosto, sydän ja maha-suolikanava. Vapautuvien välittäjien määrä voi aiheuttaa oireita, jotka ovat lievistä hengenvaarallisiin.
Oireita voivat olla:
- iho: kutina, punoitus, nokkosihottuma, hikoilu, turvotus, ihottuma
- silmät: ärsytys, kutina, kastelu
- nenä: kutina, juoksu
- suu ja kurkku: kutina, kielen tai huulten turvotus, kurkun turvotus
- keuhkoihin: hengitysvaikeudet, hengityksen vinkuminen
- sydän ja verisuonet: alhainen verenpaine, nopea syke
- vatsa ja suolet: kouristukset, pahoinvointi, ripuli, vatsakipu
- hermosto: päänsärky, sekavuus, väsymys
Vakavissa tapauksissa oireisiisi voi kuulua nopea verenpaineen lasku, heikko pulssi ja ahtaumat keuhkoissasi, mikä vaikeuttaa hengitystä. Tätä hengenvaarallista tilaa kutsutaan anafylaktiseksi sokiksi ja se vaatii kiireellistä hoitoa.
Ruokavalio
MCAS:lle ei ole kaikille sopivaa ruokavaliota. Tämä johtuu siitä, että erilaiset ruoat voivat aiheuttaa oireita eri ihmisillä.
Matala histamiinipitoinen ruokavalio voi auttaa joitain ihmisiä hallitsemaan MCAS-oireita, vaikka lisätutkimusta tarvitaan. Tämä ruokavalio rajoittaa elintarvikkeita, joiden uskotaan yleensä sisältävän runsaasti kemiallista histamiinia, jota syöttösolut vapauttavat aktivoituessaan. Näitä ruokia ovat:
- kovaa juustoa
- kalastaa
- pinaatti
- makkara
- alkoholia
Matala FODMAP-ruokavalio, joka eliminoi tietyntyyppisiä sokereita sisältävät ruoat, voi myös olla hyödyllinen MCAS:lle. Ajatuksena on rajoittaa tiettyjä elintarvikkeita ja ottaa ne sitten uudelleen käyttöön, jotta voidaan määrittää, mitkä niistä voivat laukaista oireita.
Vuonna 2019 tehdyssä tutkimuksessa ihmisillä, joilla oli ärtyvän suolen oireyhtymä (sairaus, jossa syöttösoluilla voi olla rooli), havaittiin, että vähä-FODMAP-ruokavalio alensi merkittävästi osallistujien histamiinitasoja. Tämä viittaa siihen, että ruokavalio voi vaikuttaa syöttösolujen toimintaan. Ruokavalio sisältää runsaasti FODMAP-ruokia, kuten:
- meijeri
- vehnä
- palkokasveja
- tietyt hedelmät, mukaan lukien omenat ja persikat
- tietyt vihannekset, mukaan lukien parsa ja parsakaali
Koska saatat reagoida tiettyihin ruokiin eri tavalla kuin muut ihmiset, on tärkeää keskustella lääkärisi tai ravitsemusterapeutin kanssa sinulle parhaiten sopivan ravitsevan ruokavalion löytämiseksi.
Mikä sen aiheuttaa?
Tutkijat eivät ole varmoja, mikä aiheuttaa MCAS:n. Jonkin verran
Voi myös olla vaikeaa selvittää, mikä voi laukaista MCAS-jaksot. Yleisiä laukaisimia ovat:
- allergiatyyppisiä laukaisimiakuten hyönteisten puremat tai tietyt ruoat
- huumeiden aiheuttamia laukaisimiakuten antibiootit, ibuprofeeni ja opiaattikipulääkkeet
- stressiin liittyviä laukaisimiakuten ahdistuneisuus, kipu, nopeat lämpötilan muutokset, liikunta, liiallinen väsymys tai infektio
- haiseekuten hajuvettä tai savua
Jos lääkäri ei pysty määrittämään laukaisinta, tilaa kutsutaan idiopaattiseksi MCAS:ksi.
Miten sitä hoidetaan?
MCAS:lle ei ole parannuskeinoa, mutta on olemassa tapoja hallita oireita. Oireiden hoitaminen voi myös auttaa sinua löytämään laukaisimia, jotka aiheuttavat MCAS-jaksojasi.
Hoidot sisältävät:
- H1- tai H2-antihistamiinit. Nämä estävät histamiinien vaikutukset, jotka ovat yksi ensisijaisista välittäjistä, joita syöttösolut vapauttavat. Histamiinin tyypin 1 reseptorin salpaajia ovat difenhydramiini ja loratadiini, ja ne voivat auttaa oireisiin, kuten kutinaan ja vatsakipuun. Histamiinityypin 2 reseptorin salpaajia ovat ranitidiini ja famotidiini, jotka voivat hoitaa vatsakipua ja pahoinvointia.
- Aspiriini. Tämä voi vähentää punoitusta.
- Mastosolujen stabilointiaineet. Omalitsumabi voi auttaa estämään välittäjien vapautumisen syöttösoluista, mikä johtaa harvempiin anafylaksiakohtauksiin.
- Antileukotrieenit. Lääkkeet, kuten zafirlukasti ja montelukasti, estävät leukotrieenien, toisen yleisen välittäjän tyypin, vaikutukset hengityksen vinkumisen ja vatsakrampit hoidossa.
- Kortikosteroidit. Näitä tulee käyttää vain viimeisenä keinona turvotuksen, hengityksen vinkumisen tai nokkosihottumalle.
Jos saat anafylaktisen sokin tai muita vakavia oireita, tarvitset epinefriiniinjektion. Tämä voidaan tehdä sairaalassa tai automaattisella injektorilla (EpiPen). Jos sinulla on usein vakavia oireita, harkitse lääketieteellisen henkilötodistuksen rannekkeen käyttöä, kunnes saat selville laukaisesi.
Miten se diagnosoidaan?
MCAS voi olla haastavaa diagnosoida, koska sillä on samanlaisia oireita kuin monilla muilla sairauksilla. Erimielisyyksiä on myös diagnoosikriteereistä. Tämän seurauksena vuoden 2020 tutkimuksessa todetaan, että MCAS:n esiintyminen voi olla harvinaista jopa 17 prosenttiin väestöstä.
American Academy of Allergy, Asthma & Immunology -työryhmän raportissa ehdotettiin seuraavia kriteerejä MCAS:n diagnosoimiseksi:
- Sinulla on toistuvia, vakavia oireita (usein anafylaksia), jotka vaikuttavat vähintään kahteen elimeen.
- Lääkkeiden ottaminen, jotka estävät syöttösoluvälittäjien vaikutukset tai vapautumisen, vähentää tai ratkaisee oireitasi.
- Jakson aikana otetut veri- tai virtsakokeet osoittavat korkeampia välittäjien merkkiaineita kuin silloin, kun sinulla ei ole jaksoa.
Ennen diagnoosin tekemistä lääkärisi todennäköisesti tarkistaa sairaushistoriasi, tekee kokeen ja tilaa veri- ja virtsatestit muiden mahdollisten oireidesi syiden tarkistamiseksi. He voivat myös käyttää luuydintestejä MCAS-diagnoosin vahvistamiseksi.
Mastosoluaktivaatio-oireyhtymä vs. mastosytoosi
Toisin kuin MCAS, jossa on vakiomäärä syöttösoluja, jotka vapauttavat välittäjiä liian usein, mastosytoosia tapahtuu, kun kehosi tuottaa liian monta syöttösolua. Nämä solut voivat jatkaa kasvuaan ja olla yleensä liian herkkiä aktivaatiolle ja välittäjäaineiden vapauttamiselle.
Koska syöttösoluja on enemmän, ne vapauttavat suuremman määrän välittäjiä aiheuttaen allergisen reaktion ja joskus anafylaksia. Nämä oireet hoitoineen ovat samanlaisia kuin MCAS:ssa.
Mastosytoosi voi olla ihoa – jossa suurempi määrä syöttösoluja on vain ihossa – tai systeemistä, jossa syöttösolut ovat muissa elimissä.
Ihon mastosytoosi aiheuttaa usein ihovaurioita. Systeeminen mastosytoosi voi johtaa maksan tai pernan suureentumiseen tai elinten toiminnan heikkenemiseen. Mastosoluleukemia on myös harvinainen mastosytoosin muoto, joka voi kehittyä ajan myötä.
Iho- tai luuydinbiopsiaa voidaan käyttää kohonneen syöttösolumäärän etsimiseen. KIT D816V -nimisen mutaation läsnäolo aiheuttaa syöttösolujen jatkuvaa kasvua ja niiden aktivaatiota, ja se voi myös viitata mastosytoosiin.
Mitkä ovat näkymät?
MCAS voi aiheuttaa odottamattomia allergisia oireita, jotka häiritsevät jokapäiväistä elämääsi.
Vaikka MCAS:n syy on edelleen epäselvä, oikea diagnoosi ja hoito voivat auttaa sinua hallitsemaan oireitasi.
Kun olet selvittänyt MCAS-laukaisimet, voit ehkä myös välttää niitä vähentääksesi jaksojen määrää.
