Sinisen vauvan syndrooma

Yleiskatsaus

Blue baby -oireyhtymä on tila, jonka jotkut vauvat syntyvät tai kehittyvät varhain. Sille on ominaista yleinen ihonväri, jossa on sininen tai violetti sävy, jota kutsutaan syanoosiksi.

Tämä sinertävä ulkonäkö näkyy parhaiten ohuella iholla, kuten huulilla, korvalehdillä ja kynsillä. Blue baby -oireyhtymä, vaikka se ei ole yleinen, voi johtua useista synnynnäisistä (eli syntymässä esiintyvistä) sydänvioista tai ympäristö- tai geneettisistä tekijöistä.

Mikä aiheuttaa sinisen vauvan oireyhtymän?

Vauva saa sinertävän sävyn huonon happipitoisuuden vuoksi. Normaalisti veri pumpataan sydämestä keuhkoihin, missä se saa happea. Veri kiertää takaisin sydämen läpi ja sitten koko kehoon.

Kun sydämessä, keuhkoissa tai veressä on ongelmia, veri ei ehkä saa happea kunnolla. Tämä saa ihon ottamaan sinisen värin. Hapenpuute voi johtua useista syistä.

Fallotin tetralogia (TOF)

Vaikka TOF on harvinainen synnynnäinen sydänvika, se on sininen vauva-oireyhtymän ensisijainen syy. Se on itse asiassa neljän sydänvian yhdistelmä, jotka voivat vähentää verenvirtausta keuhkoihin ja mahdollistaa happiköyhän veren virtauksen kehoon.

TOF sisältää tilat, kuten reikä seinässä, joka erottaa sydämen vasemman ja oikean kammion, ja lihaksen, joka estää veren virtauksen oikeasta kammiosta keuhko- tai keuhkovaltimoon.

Methemoglobinemia

Tämä tila johtuu nitraattimyrkytyksestä. Se voi tapahtua vauvoille, joille ruokitaan äidinmaidonkorviketta sekoitettuna kaivoveteen tai kotitekoiseen vauvanruokaan, joka on valmistettu nitraattipitoisista ruoista, kuten pinaatista tai punajuurista.

Tila esiintyy useimmiten alle 6 kuukauden ikäisillä vauvoilla. Tämän pienenä vauvoilla on herkempiä ja alikehittyneempiä ruoansulatuskanavat, jotka muuttavat nitraatin todennäköisemmin nitriitiksi. Kun nitriitti kiertää kehossa, se tuottaa methemoglobiinia. Vaikka methemoglobiini on happirikas, se ei vapauta happea verenkiertoon. Tämä antaa vauvoille, joilla on tila, sinertävän sävyn.

Methemoglobinemia voi myös harvoin olla synnynnäistä.

Muut synnynnäiset sydänvauriot

Genetiikka aiheuttaa suurimman osan synnynnäisistä sydänvioista. Esimerkiksi Downin syndroomaa sairastavilla vauvoilla on usein sydänongelmia.

Äidin terveyteen liittyvät ongelmat, kuten taustalla oleva ja huonosti hallittu tyypin 2 diabetes, voivat myös johtaa siihen, että vauva kehittää sydänvikoja.

Jotkut sydänvauriot johtuvat myös ilman näkyvää syytä. Vain muutama synnynnäinen sydänvika aiheuttaa syanoosin.

Mitkä ovat oireet?

Ihon sinertävän värin lisäksi muita sinisen vauvan oireyhtymän oireita ovat:

  • ärtyneisyys
  • letargia
  • ruokintaongelmia
  • kyvyttömyys lihoa
  • kehityskysymyksiä
  • nopea sydämenlyönti tai hengitys
  • pyöristetyt (tai pyöristetyt) sormet ja varpaat

Miten se diagnosoidaan?

Perusteellisen sairaushistorian ja fyysisen kokeen suorittamisen lisäksi vauvasi lastenlääkäri suorittaa todennäköisesti useita testejä. Nämä testit auttavat määrittämään sinisen vauvan oireyhtymän syyn. Testit voivat sisältää:

  • verikokeet
  • rintakehän röntgenkuvaus keuhkojen ja sydämen koon tutkimiseksi
  • elektrokardiogrammi (EKG), jolla tarkastellaan sydämen sähköistä toimintaa
  • kaikukuvaus sydämen anatomian näkemiseksi

  • sydämen katetrointi sydämen valtimoiden visualisoimiseksi

  • happisaturaatiotesti määrittääksesi kuinka paljon happea veressä on

Miten sitä hoidetaan?

Hoito riippuu sinisen vauvan oireyhtymän syystä. Jos sairauden aiheuttaa synnynnäinen sydänvika, vauvasi tarvitsee todennäköisesti leikkausta jossain vaiheessa.

Myös lääkitystä voidaan suositella. Nämä suositukset perustuvat vian vakavuuteen. Vauvat, joilla on methemoglobinemia, voivat kääntää tilan ottamalla metyleenisinistä lääkettä, joka voi tarjota happea vereen. Tämä lääke vaatii reseptin, ja se toimitetaan yleensä suoneen työnnetyn neulan kautta.

Kuinka voin estää sinisen vauvan oireyhtymän?

Jotkut sinisen vauvan oireyhtymän tapaukset ovat luonnon sattumia, eikä niitä voida estää. Muut voidaan kuitenkin välttää. Toteutettaviin vaiheisiin kuuluvat:

  • Älä käytä kaivon vettä. Älä valmista vauvankorviketta kaivovedellä tai anna vauvoille juotavaa vettä ennen kuin he ovat yli 12 kuukauden ikäisiä. Kiehuva vesi ei poista nitraatteja. Veden nitraattipitoisuus ei saa ylittää 10 mg/l. Paikallinen terveysosasto voi antaa sinulle lisätietoja kaivonveden testaamisesta.
  • Rajoita nitraattipitoisia ruokia. Nitraattipitoisia ruokia ovat parsakaali, pinaatti, punajuuret ja porkkanat. Rajoita määrää, jonka annat vauvallesi ennen kuin hän on 7 kuukauden ikäinen. Jos teet itse vauvanruokaa ja joudut käyttämään näitä vihanneksia, käytä pakastettuja tuoreita sijaan.
  • Vältä laittomia huumeita, tupakointia, alkoholia ja joitain lääkkeitä raskauden aikana. Näiden välttäminen auttaa estämään synnynnäisiä sydänvikoja. Jos sinulla on diabetes, varmista, että se on hyvin hallinnassa ja että olet lääkärin hoidossa.

Mitkä ovat tämän sairauden saaneiden vauvojen näkymät?

Blue baby -oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolla on useita syitä. Lääkärisi voi neuvoa mitä tahansa välittömän hoidon puuttumisesta leikkaukseen. Leikkaus voi olla erittäin riskialtista, kun se tehdään vastasyntyneelle.

Kun syy on tunnistettu ja hoidettu onnistuneesti, useimmat lapset, joilla on blue baby -oireyhtymä, voivat elää normaalia elämää ilman vain vähän terveysvaikutuksia.

Lue lisää