Yleiskatsaus
Mikä on arytmogeeninen oikean kammion dysplasia (ARVD)?
(Kutsutaan myös arytmogeeniseksi oikean kammion kardiomyopatiaksi)
ARVD on harvinainen kardiomyopatian muoto, jossa oikean kammion sydänlihas (RV) korvataan rasva- ja/tai kuitukudoksella. Oikea kammio on laajentunut ja supistuu huonosti. Tämän seurauksena sydämen kyky pumpata verta yleensä heikkenee. ARVD-potilailla on usein rytmihäiriöitä (epänormaalia sydämen rytmiä), mikä voi lisätä äkillisen sydämenpysähdyksen tai kuoleman riskiä.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat arytmogeenisen oikean kammion dysplasian oireet?
ARVD diagnosoidaan yleensä nuorena (yleensä alle 40-vuotiaana) ja se voi aiheuttaa äkillisen sydänkuoleman urheilijoille. Oireita voivat olla:
-
Kammiorytmihäiriöt: Epäsäännölliset sydämen rytmit, jotka ovat peräisin sydämen kammioista tai alemmista kammioista – Yleisin on kammiotakykardia.
- Sydämentykytys: Lepatus rinnassa epänormaalin sydämen rytmin vuoksi
- Epäsäännöllisen sydämen rytmin aiheuttama huimaus, huimaus tai pyörtyminen
-
Äkillinen sydänkuolema – voi olla ensimmäinen merkki ARVD:stä
- Sydämen vajaatoiminta – hengenahdistus aktiivisuuden yhteydessä, kyvyttömyys suorittaa normaalia toimintaa ilman väsymystä, turvotus jaloissa, nilkoissa ja jaloissa (ödeema)
Mikä aiheuttaa arytmogeenisen oikean kammion dysplasia?
ARVD:n syytä ei tunneta. Sitä esiintyy noin yhdellä ihmisellä 5 000:sta. ARVD voi esiintyä ilman sukuhistoriaa, vaikka se usein esiintyy perheissä. Suvussa ARVD:tä esiintyy vähintään 30–50 prosentissa tapauksista. Siksi on suositeltavaa, että kaikki ensimmäisen ja toisen asteen perheenjäsenet (vanhemmat, sisarukset, lapset, lastenlapset, setä, täti, veljenpoika, veljentytär) arvioidaan huolellisesti tämän kardiomyopatian muodon varalta, vaikka oireita ei olisikaan.
Tutkijat ovat löytäneet kaksi ARVD:n periytymismallia:
- Autosomaalinen hallitseva – Kun yhdellä vanhemmalla on ARVD. Tutkimukset osoittavat, että näissä perheissä perheenjäsenillä on 50 prosentin mahdollisuus periä sairaus, vaikka oireet ja puhkeamisikä voivat olla erilaisia perheenjäsenten välillä. ARVD on yleisempää joillakin maantieteellisillä alueilla, kuten Italiassa.
- Autosomaalinen resessiivinen (yksi muoto on nimeltään Naxos-tauti) – Jolle on ominaista yllä luetellut ARVD:n oireet. Naxos-tautiin liittyy ihon ulomman kerroksen paksuuntuminen käsissä ja jalkapohjissa (hyperkeratoosi) ja paksuihin, ”villamaisiin” hiuksiin.
Kaikkia spesifisiä geenejä ei ole tunnistettu ARVD:n aiheuttajiksi. Tutkijat yrittävät tunnistaa ARVD:hen liittyvien spesifisten geenimutaatioiden ja kromosomien sijainnin.
ARVD voi liittyä myös ei-geneettisiin syihin, kuten synnynnäisiin poikkeavuksiin (jotka vaikuttavat oikeaan kammioon), virusperäiseen tai tulehdukselliseen sydänlihastulehdukseen.
Diagnoosi ja testit
Kuinka arytmogeeninen oikean kammion dysplasia diagnosoidaan?
ARVD diagnosoidaan sairaushistoriasi, fyysisen tutkimuksen ja testien (kaikukardiogrammi, Holter-monitori, sähköfysiologinen testi, sydämen MRI ja/tai sydämen CT-skannaus) perusteella.
-
Lue lisää näistä testeistä.
Sydämen magneettikuvausta (MRI) suositellaan ARVD:n diagnosointiin, koska se visualisoi oikean kammion (RV) sydänlihaksen fibro-rasva-infiltraatiota. Se voi myös osoittaa lisääntyneitä RV-mittoja sekä seinän liikkeen poikkeavuuksia. Valitettavasti kuvanlaatu on usein rajoitettu epäsäännöllisen sydämen rytmin aiheuttamien artefaktien vuoksi. Tästä syystä potilaalle voidaan tehdä myös sydämen CT-skannaus ARVD-diagnoosin vahvistamiseksi tai sulkemiseksi pois. Tämä kuvantamistesti voi havaita RV-sydänlihaksen tai RV-ontelon tyypillisiä poikkeavuuksia. Toisin kuin magneettikuvaus, TT-skannaus voidaan tehdä, jos potilaalle on istutettu laite (esim. sydämentahdistin, defibrillaattori).
ARVD-diagnoosi vahvistetaan, jos potilaalla on seuraavat ominaisuudet:
- Oikean kammion (RV) epänormaali toiminta
- Oikean kammion sydänlihaksen (sydänlihaksen) rasva- tai kuitu-rasva-infiltraatit
- Epänormaali EKG
- Rytmihäiriöt (supraventrikulaarinen takykardia, kammiotakykardia tai kammiovärinä, erityisesti rasituksen yhteydessä)
- ARVD:n sukuhistoria
Hallinta ja hoito
Kuinka arytmogeenistä oikean kammion dysplasiaa hoidetaan?
ARVD:lle ei ole tunnettua parantavaa hoitoa. Hoito on yleensä suunnattu potilaan kammiorytmihäiriöiden hallintaan ja sydämen vajaatoiminnan hallintaan. Hoidon ensisijaisena tavoitteena on estää ventrikulaariset rytmihäiriöt ja/tai äkillinen kuolema. Siksi rytmihäiriölääkkeitä käytetään eniten. Usein esiintyviä kammiorytmihäiriöitä, joita ei ole hoidettu menestyksekkäästi lääkehoidolla, voidaan hoitaa radiotaajuusablaatiolla. Potilaita, joiden uskotaan olevan äkillisen kuoleman vaarassa, hoidetaan yleensä implantoitavalla defibrillaattorilla (ICD).
ARVD-potilaiden on kysyttävä lääkäreillään liikunnasta tai urheiluun osallistumisesta.
Resurssit
Lääkärit, jotka hoitavat
Lääkäreiden laatu vaihtelee koulutuksen ja kokemuksen erojen vuoksi; Sairaalat vaihtelevat saatavilla olevien palvelujen määrässä. Mitä monimutkaisempi lääketieteellinen ongelmasi on, sitä suuremmiksi nämä laatuerot tulevat ja sitä enemmän niillä on merkitystä.
On selvää, että monimutkaista erikoissairaanhoitoa varten valitsemallasi lääkärillä ja sairaalalla on suora vaikutus siihen, kuinka hyvin pärjäät. Auttaaksesi sinua tekemään tämän valinnan, tutustu Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Instituten tuloksiin.
Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute kardiologit ja kirurgit
Lääkärin valinta hoitamaan epänormaalia sydämen rytmiä riippuu siitä, missä olet diagnoosissasi ja hoidossasi. Seuraavat sydän- ja verisuoniinstituutin osastot ja osastot hoitavat rytmihäiriöpotilaita:
-
Sähköfysiologian ja tahdistuksen osasto: kardiologian arviointi lääketieteellistä hoitoa tai sähköfysiologisia toimenpiteitä tai laitteita varten – Soita kardiologian aikoja maksuttomaan numeroon 800 223 2273, alanumero 4-6697 tai varaa aika verkossa.
-
Rinta- ja sydän- ja verisuonikirurgian osasto: leikkauksen arviointi eteisvärinän kirurgista hoitoa varten, mukaan lukien minimaalisesti invasiiviset tekniikat tai lisätietoja, voit ottaa meihin yhteyttä sähköpostitse käyttämällä yhteydenottolomaketta.
- Voit myös käyttää MyConsultin toista mielipidekonsultointiamme käyttämällä Internetiä.
Sydän- ja verisuoniinstituutilla on myös erikoiskeskuksia tiettyjen potilasryhmien hoitoon:
- Eteisvärinän keskus
- Ventrikulaarinen rytmihäiriökeskus
- Perinnöllinen rytmihäiriöklinikka
Nuoremmille potilaille, joilla on epänormaali sydämen rytmi:
- Vieraile Lasten ja synnynnäisten sydänsairauksien keskuksen verkkosivuilla
- Etsi lastenkardiologi
Katso: Tietoja meistä saadaksesi lisätietoja Sydell ja Arnold Millerin perheen sydän-, verisuoni- ja rintakehäinstituutista.
Ottaa yhteyttä
Jos tarvitset lisätietoja, ota meihin yhteyttä napsauttamalla tätä, keskustele verkossa sairaanhoitajan kanssa tai soita Miller Family Heart and Vascular Instituten resurssi- ja tietohoitajalle numeroon 216 445 9288 tai maksuttomaan numeroon 866 289 6911. Autamme sinua mielellämme.
Potilaaksi tuleminen
- Varata aika
- Suunnittele vierailusi
- Laskutus ja vakuutus
- Vierailijan mukavuudet
Hoitovaihtoehdot
- Rytmihäiriöiden hoidot
Hoito-oppaat
- Eteisvärinä
- Ventrikulaarinen takykardia
- Kaikki Miller-perheen sydän-, verisuoni- ja rintakehäinstituutin hoitooppaat
Diagnostiset testit
Diagnostisia testejä käytetään epänormaalin sydämenlyöntisi ja tehokkaimman hoitomenetelmän diagnosoimiseen.
- Diagnostinen testaus
Anatomia
- Kuinka sydän lyö
- Sydämesi ja verisuonet
Web-chatit
Verkko- ja videokeskustelumme antavat potilaille ja vierailijoille mahdollisuuden esittää kysymyksiä ja olla vuorovaikutuksessa lääkäreidemme kanssa.
- Epänormaali sydämen rytmi -verkkochatit ja videokeskustelut
- Sydämen vajaatoiminnan webchatit ja videokeskustelut
- Kaikki Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute -verkkochatit
Videot
- Videoita sydämen rytmihäiriöistä ja hoidoista
- Kaikki Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute -videot
Interaktiiviset työkalut
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute interaktiiviset työkalut
Resurssien linkit
- Toipuminen kotona
-
Rytmogeeninen oikean kammion dysplasia – potilaan päivitys*
- Tukiryhmät ja tiedot
-
Vieraile Health Essentialsissa – lue rytmihäiriöitä ja terveellisiä elämäntapoja käsitteleviä artikkeleita Health Essentialsista
- Seuraa Heart, Vascular & Thoracic Institute -verkkokeskusteluja ja uutisia Twitterissä*
- Tilaa Heart and Verscular eNews
- Sydämen vajaatoiminta
-
Heart Rhythm Society*
-
National Heart Lung Blood Institute*
- *Tämän linkin kautta avautuu uusi selainikkuna.
Linkkien sisällyttäminen muille verkkosivustoille ei tarkoita minkäänlaista tukea näillä verkkosivustoilla olevan materiaalin tai minkäänlaista yhteyttä niiden ylläpitäjiin.
Miksi valita Cleveland Clinic hoitoasi?
Tuloksemme puhuvat puolestaan. Tarkista tosiasiat ja luvut ja jos sinulla on kysyttävää, älä epäröi kysyä.
