Yleiskatsaus
Mikä on primäärisesti etenevä multippeliskleroosi?
Multippeliskleroosi (MS) on keskushermoston häiriö, joka vaikuttaa noin 400 000 ihmiseen Yhdysvalloissa. Useimmilla MS-tautia sairastavilla ihmisillä on uusiutuvia oireita ja heillä on päiviä tai viikkoja kestäviä oireita, kuten:
- Tunnottomuus tai pistely
- Jalan tai käsivarren heikkous
- Epävakautta
- Virtsarakon vaikeus
- Visuaaliset oireet
Noin joka kymmenes MS-tautipotilaista ei saa taudin uusiutumista. Näillä potilailla on yleensä oireita, jotka etenevät vähitellen ilman tyypillisiä pahenemisvaiheita. Potilailla, joilla on asteittain paheneva sairaus, katsotaan olevan primaarinen etenevä multippeliskleroosi tai PPMS.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa primaarisen etenevän multippeliskleroosin?
Aivan kuten multippeliskleroosissa yleensä, PPMS:n syytä ei tunneta. Taudin arvellaan esiintyvän ihmisillä, jotka ovat sille alttiita jonkinlaisen geneettisen taipumuksen vuoksi. Jotkut uskovat sen johtuvan laukaisimesta, ehkä viruksesta. PPMS:n erityistä syytä ei kuitenkaan tunneta. PPMS ei kuitenkaan ole tarttuva.
Mitkä muut sairaudet voivat jäljitellä primaarisesti etenevää multippeliskleroosia?
On muitakin sairauksia, jotka voivat näyttää PPMS:ltä, ja niitä on harkittava. Esimerkiksi jotkut ihmiset perivät taipumusta jalkojen jäykkyyteen ja heikkouteen; sukuhistoriasta voi olla apua. Joillakin ihmisillä, joilla on alhainen B12-vitamiinitaso, jaloissa voi esiintyä puutumista ja jäykkyyttä, ja magneettikuvauksissa voi näkyä muutoksia. Joskus Lymen tauti voi näyttää MS-taudilta. Joillakin ihmisillä, joilla on virusinfektioita, kuten HTLV-1, voi olla selkäydinoireyhtymä. Joskus levyt tai niveltulehdus voivat puristaa selkäydintä tai kasvain voi painaa selkäydintä. Muita diagnooseja tulee harkita, kun PPMS-diagnoosia tehdään.
Diagnoosi ja testit
Miten primaarisesti etenevä multippeliskleroosi diagnosoidaan?
Ensimmäiset vaiheet PPMS:n diagnosoinnissa voivat yhdistää neurologisen historian ja tutkimuksen tuloksiin, jotka on saatu testien tuloksista, ensisijaisesti aivojen ja selkäytimen MRI-kuvauksesta sekä tutkimuksista, kuten herätetyistä potentiaaleista ja selkäydinnestetestauksesta.
Tarina vähitellen etenevästä neurologisesta ongelmasta – kuten toisella puolella oleva heikkous, epävakaus tai tunnottomuus jaloissa – on ominaista. Tämän diagnoosin tekemiseksi sairauden on täytynyt olla olemassa yhden tai useamman vuoden ajan. Tutkimuksessa tulee näkyä muutoksia, jotka viittaavat keskushermostosairauteen. MRI:n tulisi osoittaa pesäkkeelle tyypillisiä vaurioita. Selkäydinnesteessä on usein, mutta ei aina, oligoklonaalista juovaa. Tämä on merkki siitä, että immuunijärjestelmä on aktiivinen aivojen ja selkäytimen ympärillä. Herätetyt potentiaalit voivat osoittaa hermojen johtumisen hidastumista keskushermostossa. Mitään muuta diagnoosia ei saisi aiheuttaa oireita.
Hallinta ja hoito
Onko primaarisesti etenevään multippeliskleroosiin hoitoa?
Tavanomaisten FDA:n hyväksymien MS-lääkkeiden (esimerkiksi interferonit, glatirameeriasetaatti, fingolimodi) ei ole osoitettu olevan käyttökelpoisia PPMS:n etenemisen hidastamisessa. Okrelitsumabi on ensimmäinen FDA:n hyväksymä lääke primaariseen etenevään MS-tautiin. Se näyttää hidastavan vamman etenemistä.
Fyysisten toimintojen tekemisessä mahdollisimman hyväksi PPMS-potilaita autetaan harjoituksella, venyttelyllä, fyysisellä ja toimintaterapialla. Liikkuvuuden ja kunnon ylläpitäminen on yhtä tärkeää PPMS-potilaille kuin muillekin. Lisäksi on olemassa lääkkeitä, joita voidaan käyttää oireiden, kuten virtsarakon ja suolen kiireellisyyden, erektiohäiriöiden, spastisuuden ja kivun hoitoon, jos tällaisia hoitoja tarvitaan.
Näkymä / ennuste
Mikä on primaarisen etenevän multippeliskleroosin ennuste?
Kuten multippeliskleroosissa yleensä, ennuste vaihtelee PPMS:ssä. Useimmat ihmiset alkavat oireet noin 50-vuotiaana tai sitä vanhempana tai noin 10 vuotta myöhemmin kuin on tyypillistä MS-taudin uusiutuville muodoille. Tuore kanadalainen tutkimus osoitti, että monet PPMS-potilaat pystyivät kävelemään vuosia diagnoosin jälkeen, mutta yleensä potilailla oli tapana pahentua ajan myötä. Tämä paheneminen vaikutti yleensä kykyyn kävellä ja aiheutti vähemmän todennäköisesti visuaalisia oireita tai vapinaa. Yleensä ajattelu, muisti ja äly ovat suhteellisen säästettyjä PPMS:llä. Ihmisillä, joilla on PPMS, voi myös olla suolisto-, rakko- ja/tai seksuaalisia ongelmia.
Resurssit
Mistä saan lisätietoja primaarisesta etenevästä multippeliskleroosista (PPMS)?
Saatat löytää seuraavat verkkosivustot ja/tai organisaatiot hyödyllisinä:
- Kansallinen multippeliskleroosiyhdistys
- Cleveland Clinic Mellen Center
- Amerikan multippeliskleroosiyhdistys
