Polycythemia Vera: ennuste ja elinajanodote

Polycythemia vera (PV) on harvinainen verisyöpä. Vaikka PV:lle ei ole parannuskeinoa, sitä voidaan hallita hoidolla, ja voit elää taudin kanssa useita vuosia.

PV:n ymmärtäminen

PV johtuu luuytimessäsi olevien kantasolujen geenien mutaatiosta tai poikkeavuudesta. PV sakeuttaa vertasi tuottamalla liian monta punasolua, mikä voi estää veren virtauksen elimiin ja kudoksiin.

PV:n tarkkaa syytä ei tunneta, mutta yli 95 prosenttia tautia sairastavilla ihmisillä on myös mutaatio JAK2 geeni. Verikoe voi havaita mutaation.

PV esiintyy useimmiten vanhemmilla aikuisilla. Sitä esiintyy harvoin alle 20-vuotiailla.

Noin 2 ihmistä 100 000:sta kärsii taudista. Näistä henkilöistä hieman alle 20 prosenttia voi kehittyä pitkäaikaisia ​​komplikaatioita, kuten myelofibroosia (luuytimen arpeutumista) ja leukemiaa.

PV:n hallinta

Hoidon päätarkoitus on verisolujen määrän hallinta. Punasolujen määrän vähentäminen auttaa estämään hyytymiä, jotka voivat johtaa aivohalvaukseen, sydänkohtaukseen tai muihin elinvaurioihin. Se voi tarkoittaa myös valkosolujen ja verihiutaleiden määrän hallintaa. Sama prosessi, joka ilmoittaa punasolujen ylituotannosta, näyttää myös signaalin valkosolujen ja verihiutaleiden ylituotannosta. Korkea verisolujen määrä verisolutyypistä riippumatta lisää veritulppien ja muiden komplikaatioiden riskiä.

Hoidon aikana lääkärisi tulee tarkkailla sinua säännöllisesti tromboosin varalta. Tämä tapahtuu, kun veritulppa kehittyy valtimoon tai laskimoon ja estää veren virtauksen tärkeimpiin elimiin tai kudoksiin.

PV:n pitkäaikainen komplikaatio on myelofibroosi. Tämä tapahtuu, kun luuytimesi on arpeutunut eikä voi enää tuottaa terveitä soluja, jotka toimivat kunnolla. Sinä ja hematologisi (verisairauksien asiantuntija) voitte keskustella luuytimensiirrosta tapauksestasi riippuen.

Leukemia on toinen PV:n pitkäaikainen komplikaatio. Erityisesti sekä akuutti myelooinen leukemia (AML) että akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) liittyvät polycythemia veraan. AML on yleisempää. Saatat tarvita erikoishoitoa, joka keskittyy myös leukemian hallintaan, jos tämä komplikaatio kehittyy.

Valvonta PV

PV on harvinainen, joten säännöllinen seuranta ja tarkastukset ovat tärkeitä. Kun saat ensimmäisen diagnoosin, saatat haluta etsiä hematologia suuresta lääkärikeskuksesta. Nämä veriasiantuntijat tietävät enemmän PV:stä. Ja he ovat todennäköisesti tarjonneet hoitoa jollekulle, jolla on sairaus.

Näkymät PV:lle

Kun löydät hematologin, sovi tapaamisaikataulun kanssa hänen kanssaan. Tapaamisaikataulusi riippuu PV:si etenemisestä. Mutta sinun pitäisi nähdä hematologisi noin kerran kuukaudessa tai kerran kolmessa kuukaudessa riippuen verisolujen määrästä, iästä, yleisestä terveydestä ja muista oireista.

Säännöllinen seuranta ja hoidot voivat auttaa maksimoimaan odotetun eliniän ja parantamaan yleistä elämänlaatuasi. Useista eri tekijöistä riippuen nykyisen elinajanodote on osoitettu olevan lähes 20 vuotta diagnoosihetkestä lähtien. Ikä, yleinen terveys, verisolujen määrä, vaste hoitoon, genetiikka ja elämäntapavalinnat, kuten tupakointi, vaikuttavat kaikki taudin etenemiseen ja sen pitkän aikavälin näkymiin.

Lue lisää