Yleiskatsaus
Mikä on pemfigus?
Pemfigus on ryhmä ihosairauksia, jotka aiheuttavat rakkuloita tai mätänäisiä kuoppia. Vauriot kehittyvät yleensä iholle, mutta niitä voi muodostua myös limakalvoille (silmien, nenän, suun, kurkun ja sukuelinten pehmeät limakalvot).
Rakkulat ovat pehmeitä ja avautuvat helposti muodostaen kivuliaita haavaumia. Ilman hoitoa ne voivat levitä suurille kehon alueille ja niillä on suuri infektioriski.
Pemfigus on autoimmuunisairaus, jota voi esiintyä muuten terveillä ihmisillä. Se sekoitetaan joskus muihin autoimmuunisiin rakkuloita aiheuttaviin ihosairauksiin, kuten bullous pemphigoid, lupus erythematosus ja Hailey-Hailey tauti.
Pemfigus ei ole tarttuva. Se on elinikäinen tila, joka voidaan hallita jatkuvalla lääketieteellisellä hoidolla.
Mitkä ovat pemfigustyypit?
Lääkärit luokittelevat pemfigusin eri tyyppeihin sen mukaan, missä ja miksi rakkuloita kehittyy. Useimmissa tapauksissa ihmiset saavat vain yhden tyyppisen pemfigusin.
Pemfigustyyppejä ovat:
- Pemphigus vulgaris: Tämän tyyppinen pemfigus on yleisin Yhdysvalloissa. Rakkulat vaikuttavat käytännössä aina suuhun. Jotkut sairaat voivat myös muodostaa rakkuloita iholle ja muille limakalvoille. Nämä vauriot kehittyvät ihon syvissä kerroksissa. Ne voivat olla tuskallisia ja hidasta parantua.
Pemphigus vulgaris suussa (ylhäällä) ja jaloissa (alla)
- Pemphigus vegetans: Tämän tyyppinen pemfigus liittyy pemphigus vulgarikselle. Se sisältää leesioita, jotka ovat paksumpia ja syylämäisiä. Nämä vauriot muodostuvat yleensä kehon alueille, joissa on ihopoimuja, kuten nivusissa ja kainalossa.
- Huumeiden aiheuttama pemfigus: Lääkkeet aiheuttavat rakkuloita tämän tyyppisen pemfigusin kanssa. Jotkut lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa tämän tilan, ovat penisilliini ja piroksikaami. Rakkuloja voi kehittyä jopa kuuden kuukauden kuluessa loukkaavan lääkkeen ottamisen jälkeen.
- Pemphigus erythematosus (Senear-Usherin oireyhtymä): Tämän tyyppinen pemfigus sisältää rakkuloita, jotka kehittyvät yläselän, rintakehän, poskien ja päänahan alueelle. Kun vaurioita muodostuu, ne ovat yleensä punaisia ja rapeita.
- Pemphigus foliaceus: Rakkulia muodostuu päänahalle ja usein kasvoille, kaulalle ja selkään. Leesioita esiintyy harvoin suussa pemphigus foliaceuksen kanssa. Tämän tyyppinen pemfigus vaikuttaa vain uloimpaan ihokerrokseen. Pienet rakkulat voivat murtua helposti muodostaen kuoriutuneita vaurioita, jotka leviävät laajoille ihoalueille.
Pemphigus foliaceus kuvassa yllä
- Kotoperäinen pemfigus (fogo selvagem): Kotoperäinen pemphigus on pemphigus foliaceuksen muoto, jota esiintyy useammin Etelä- ja Keski-Amerikassa, erityisesti Brasiliassa. Tämä sairauden muoto vaikuttaa usein useisiin perheenjäseniin.
- Paraneoplastinen pemfigus: Tämä harvinaisin pemfigus-tyyppi kehittyy ihmisillä, joilla on syöpä. Hoitoa vastustavat rakkulat suussa voivat olla ensimmäinen merkki. Jos lääkärisi diagnosoivat paraneoplastisen pemfigusin, he etsivät merkkejä kasvaimesta jostain kehostasi. Kasvaimen poistaminen parantaa usein paraneoplastisen pemfigusin oireita.
Kuinka yleinen pemfigus on?
Pemfigus ei ole yleinen. Pemfigusin esiintyvyys on erilainen eri paikoissa. Kuitenkin arviolta 0,75-5 yksilöä miljoonaa ihmistä kohti saa aikaan kaikkialla maailmassa vuosittain.
On olemassa tauti nimeltä bullous pemphigoid, jolla on samanlainen nimi, mutta se ei ole pemfigus. Rakkulainen pemfigoidi vaikuttaa usein vanhuksille ja voi olla kohtalokas.
Keneen pemfigus vaikuttaa?
Juutalaissyntyperäisillä ihmisillä ja Kaakkois-Euroopan, Intian ja Lähi-idän ihmisillä on lisääntynyt riski saada pemfigus. Häiriö kehittyy tyypillisesti 40-60-vuotiailla. Se on harvinaista lapsilla.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa pemfigusin?
Pemfigus on autoimmuunisairaus. Autoimmuunisairaudessa immuunijärjestelmäsi proteiinit, joita kutsutaan vasta-aineiksi, hyökkäävät kehosi omia soluja vastaan.
Pemfigusin liittyvä erityinen autoimmuunireaktio aiheuttaa rakkuloita.
Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa pemfigusin immuunijärjestelmän reaktion. Harvinaisissa tapauksissa tietyt lääkkeet, mukaan lukien penisilliini (antibiootti) ja piroksikaami (ei-steroidinen tulehduskipulääke, jota käytetään nivelreumaan), voivat aiheuttaa häiriön.
Mitkä ovat pemfigusin oireet?
Pemfigusin pääoire on rakkuloituva iho, joka voi olla tuskallista, polttaa tai joskus kutiaa.
Diagnoosi ja testit
Miten pemfigus diagnosoidaan?
Lääkäri diagnosoi pemfigusin sairaushistorialla ja useilla testeillä. Nämä testit sisältävät:
- Biopsiat: Lääkäri ottaa näytteitä kudoksesta ja etsii niistä vasta-aineita, jotka aiheuttavat pemfigusia
- Verikokeet: Lääkäri ottaa verinäytteen tunnistaakseen pemfigus-tautia aiheuttavat vasta-aineet
- Fyysinen koe: Lääkäri etsii rakkuloita tai helposti kuoriutuvaa ihoa, jotka ovat tyypillisiä pemfigus-oireita
Hallinta ja hoito
Mitkä ovat pemfigusin hoidot?
Ihmisillä, joilla on huumeiden aiheuttama pemfigus, pemfigus-oireyhtymän aiheuttaneen lääkkeen käytön lopettaminen yleensä korjaa tilan.
Lääkärit käyttävät lääkkeitä pemfigusin hoitoon. Hoito tulee aloittaa mahdollisimman aikaisin rakkuloiden leviämisen estämiseksi. Pemfigusin hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:
- Kortikosteroidit: Lääkkeet, jotka vähentävät tulehdusta (turvotusta), annetaan suun kautta, injektiona (pistos) tai paikallisesti (kuten voiteet tai voiteet)
- Immunosuppressiiviset lääkkeet: Lääkkeet, jotka hallitsevat autoimmuunivastetta, mikä tapahtuu, kun keho hyökkää itseään vastaan
- Suonensisäinen immunoglobuliini: Terveet vasta-aineet (elimistön valmistamat proteiinit hyökkäämään vieraita aineita vastaan), jotka annetaan neulan kautta suoneen auttaakseen tuhoamaan oireyhtymää aiheuttavat vasta-aineet
- Plasmafereesi: Menettely, joka vähentää vasta-aineiden määrää poistamalla plasmaa (nestettä) verestä
Lääkärit hoitavat ei-lääkkeiden aiheuttamaa pemfigusta kolmessa vaiheessa. Useimmat ihmiset käyvät läpi kaikki 3 hoidon vaihetta. Vaiheet ovat:
- Ohjaus: Suuret lääkeannokset estävät rakkuloiden leviämistä ja alkavat parantaa olemassa olevia.
- Konsolidointi: Tasaiset annokset lääkkeitä jatkavat rakkuloiden paranemista, kunnes useimmat niistä selviävät.
- Huolto: Alhaisempi lääkemäärä estää uusien rakkuloiden muodostumisen.
Mitkä ovat pemfigus-hoidon komplikaatiot tai sivuvaikutukset?
Lääkärisi tarkkailee sinua säännöllisesti, mukaan lukien veri- ja virtsakokeet, seuratakseen reaktioita pemfigus-lääkkeisiin. Vakavat sivuvaikutukset ovat mahdollisia joillakin lääkkeillä. Näitä sivuvaikutuksia ovat:
- Rintakipu
- Huimaus
- Päänsärky
- Nivelkipu
- Pahoinvointi
- Ärtynyt vatsa
- Painonnousu
Mitä komplikaatioita pemfigukseen liittyy?
Syöminen voi olla vaikeaa ihmisille, joilla on pemfigus ja joiden suuhun kehittyy rakkuloita. Ajan myötä kivulias syöminen voi johtaa ongelmiin saada riittävästi ravintoa. Jos sinulla on tämä ongelma, lääkärisi voi suositella ravintolisää.
Kuten kaikissa muissakin rakkuloissa, joissakin tapauksissa pemfigus-rakkuloihin voi kehittyä infektioita. Jos näin tapahtuu, lääkärisi voi määrätä infektion hoitoon lääkkeitä, joita kutsutaan antibiooteiksi.
Pemfigus voi olla hengenvaarallinen, jos sitä ei hoideta.
Mitä voin tehdä lievittääkseni pemfigus-oireita?
Vaiheet, joita voit tehdä kotona hoitaaksesi pemfigus-oireita, ovat:
- Vältä mausteisia ruokia, jotka voivat ärsyttää suurakkuloita
- Hoida rakkuloita lääkärisi ohjeiden mukaan
- Pysyminen poissa auringosta
- Pesu miedolla saippualla
Ennaltaehkäisy
Kuinka voit estää pemfigusin?
Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa pemfigusin. Ei ole tunnettua tapaa estää sitä.
Kenellä on riski saada pemfigus?
Ihmisiä, joilla on lisääntynyt riski sairastua pemfigukseen, ovat mm.
- Ikä 40-60
- Kaakkois-Euroopasta, Intiasta tai Lähi-idästä
- Juutalaista syntyperää
Näkymä / ennuste
Mikä on pemfigus-potilaiden ennuste (näkymät)?
Useimmat ihmiset, joilla on pemfigus, voivat hallita oireita jatkuvalla lääketieteellisellä hoidolla. Monet häiriöstä kärsivät ihmiset elävät täyttä ja aktiivista elämää.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi mennä terveydenhuollon tarjoajan puoleen pemfigusin vuoksi?
Ota yhteyttä lääkäriisi, jos ihollesi tai suuhusi kehittyy rakkuloita, jotka paranevat hyvin hitaasti tai eivät parane ollenkaan.
Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?
Jos sinulla on pemfigus, voit kysyä lääkäriltäsi:
- Kuinka vakava pemfigus on?
- Mitkä ovat hoitovaihtoehtoni?
- Mitä komplikaatioiden merkkejä minun pitäisi ottaa huomioon?
Resurssit
Mitä resursseja on saatavilla ihmisille, joilla on pemfigus?
On monia resursseja auttaa ihmisiä, joilla on pemfigus. Monet sairaudesta kärsivät ihmiset liittyvät tukiryhmiin jakamaan kokemuksia ja tapoja hallita sairautta.
International Pemphigus & Pemphigoid Foundation ja RareConnect ovat kaksi resurssia, jotka tarjoavat koulutusta ja tukea pemfigus-potilaille ja heidän hoitajilleen.
