Myasthenia Gravis

Mitkä ovat myasthenia gravisin oireet?

MG: n tärkein oire on heikkous vapaaehtoisissa luustolihaksissa, jotka ovat hallitsemiasi lihaksia. Lihasten epäonnistuminen supistuu normaalisti, koska ne eivät pysty reagoimaan hermoimpulsseihin. Ilman asianmukaista impulssin siirtoa hermon ja lihaksen välinen kommunikaatio estyy ja seurauksena on heikkous.

MG: hen liittyvä heikkous tyypillisesti pahenee aktiivisuuden lisääntyessä ja paranee levossa. MG: n oireita voivat olla:

• puhumisvaikeuksia
• vaikeuksia kävellä portaita ylöspäin tai nostaa esineitä
• kasvojen halvaus

• hengitysvaikeudet lihasheikkouden vuoksi

• nielemis- tai pureskeluvaikeudet
• väsymys
• käheä ääni
• silmäluomien kaatuminen
• Tuplanäkö

Kaikilla ei ole kaikkia oireita, ja lihasheikkouden aste voi muuttua päivittäin. Oireiden vakavuus lisääntyy tyypillisesti ajan myötä, jos niitä ei hoideta.

Mikä aiheuttaa myasthenia graviksen?

MG on neuromuskulaarinen sairaus, joka yleensä johtuu autoimmuunisairaudesta. Autoimmuunisairauksia ilmenee, kun immuunijärjestelmäsi vahingossa hyökkää terveen kudoksen kimppuun. Tässä tilassa vasta -aineet, jotka ovat proteiineja, jotka normaalisti hyökkäävät vieraita, haitallisia aineita vastaan ​​kehossa, hyökkäävät hermo -lihaksikkaan. Neuromuskulaarisen kalvon vaurioituminen vähentää välittäjäaineen, asetyylikoliinin, vaikutusta, joka on ratkaiseva aine hermosolujen ja lihasten välisessä viestinnässä. Tämä johtaa lihasheikkouteen.

Tämän autoimmuunireaktion tarkka syy on tutkijoille epäselvä. Muscular Dystrophy Associationin mukaan yksi teoria on, että tietyt virus- tai bakteeriproteiinit voivat saada kehon hyökkäämään asetyylikoliinia vastaan.

National Institutes of Healthin mukaan MG esiintyy tyypillisesti yli 40 -vuotiailla. Naiset diagnosoidaan todennäköisemmin nuorempina aikuisina, kun taas miehet diagnosoidaan todennäköisemmin 60 -vuotiaina tai vanhempina.

Miten myasthenia gravis diagnosoidaan?

Lääkärisi suorittaa täydellisen fyysisen kokeen sekä ottaa yksityiskohtaisen historian oireistasi. He tekevät myös neurologisen kokeen. Tämä voi koostua seuraavista:

• refleksien tarkistaminen
• etsivät lihasheikkoutta
• lihasten sävyn tarkistaminen
• varmista, että silmäsi liikkuvat kunnolla
• tunteen testaus eri kehon alueilla
• moottorin toimintojen testaaminen, kuten sormen koskettaminen nenääsi

Muita testejä, jotka voivat auttaa lääkäriäsi diagnosoimaan tilan, ovat:

• toistuva hermostimulaatiotesti
• verikokeet MG: hen liittyvien vasta -aineiden löytämiseksi
• edrophonium (Tensilon) -testi: Tensilon -nimistä lääkettä (tai lumelääkettä) annetaan laskimonsisäisesti ja sinua pyydetään suorittamaan lihasliikkeitä lääkärin valvonnassa
• rintakehän kuvantaminen CT: llä tai MRI: llä kasvaimen sulkemiseksi pois

Hoitovaihtoehdot myasthenia gravikselle

MG: lle ei ole parannuskeinoa. Hoidon tavoitteena on hallita oireita ja hallita immuunijärjestelmän toimintaa.

Lääkitys

Kortikosteroideja ja immunosuppressantteja voidaan käyttää immuunijärjestelmän tukahduttamiseen. Nämä lääkkeet auttavat minimoimaan epänormaalin immuunivasteen, joka esiintyy MG: ssä.

Lisäksi koliiniesteraasin estäjiä, kuten pyridostigmiinia (Mestinon), voidaan käyttää hermojen ja lihasten välisen kommunikaation lisäämiseen.

Kateenkorvan poistaminen

Immuunijärjestelmään kuuluvan kateenkorvan poistaminen voi olla tarkoituksenmukaista monille MG -potilaille. Kun kateenkorva on poistettu, potilailla on tyypillisesti vähemmän lihasheikkoutta.

Amerikan Myasthenia Gravis -säätiön mukaan 10-15 prosentilla MG -potilaista on kasvain kateenkorvassa. Kasvaimet, myös ne, jotka ovat hyvänlaatuisia, poistetaan aina, koska niistä voi tulla syöpä.

Plasmanvaihto

Plasmafereesi tunnetaan myös plasmanvaihtona. Tämä prosessi poistaa haitalliset vasta -aineet verestä, mikä voi johtaa lihasvoiman parantumiseen.

Plasmafereesi on lyhytaikainen hoito. Keho tuottaa edelleen haitallisia vasta -aineita ja heikkous voi uusiutua. Plasmanvaihto on hyödyllistä ennen leikkausta tai äärimmäisen MG -heikkouden aikana.

Laskimonsisäinen immuuniglobuliini

Laskimonsisäinen immuuniglobuliini (IVIG) on luovuttajilta peräisin oleva verituote. Sitä käytetään autoimmuunisen MG: n hoitoon. Vaikka ei ole täysin tiedossa, miten IVIG toimii, se vaikuttaa vasta -aineiden luomiseen ja toimintaan.

Elämäntapamuutokset

On joitain asioita, joita voit tehdä kotona helpottaaksesi MG -oireita:

• Lepoa paljon, jotta lihasten heikkoutta voidaan minimoida.
• Jos kaksoisnäkö häiritsee sinua, keskustele lääkärisi kanssa siitä, pitäisikö sinun käyttää silmälaastaria.
• Vältä stressiä ja kuumuutta, koska molemmat voivat pahentaa oireita.

Nämä hoidot eivät voi parantaa MG: tä. Kuitenkin näet yleensä parannuksia oireisiisi. Jotkut ihmiset voivat saada remission, jonka aikana hoito ei ole tarpeen.

Kerro lääkärillesi kaikista käyttämistäsi lääkkeistä tai lisäravinteista. Jotkut lääkkeet voivat pahentaa MG -oireita. Ennen kuin otat uusia lääkkeitä, tarkista lääkäriltäsi, että se on turvallinen.

Myasthenia graviksen komplikaatiot

Yksi MG: n vaarallisimmista mahdollisista komplikaatioista on myasteeninen kriisi. Tämä koostuu hengenvaarallisesta lihasheikkoudesta, johon voi liittyä hengitysvaikeuksia. Keskustele lääkärisi kanssa riskeistäsi. Jos sinulla on hengitys- tai nielemisvaikeuksia, soita hätänumeroon tai mene välittömästi paikalliseen päivystykseen.

MG -potilailla on suurempi riski sairastua muihin autoimmuunisairauksiin, kuten lupukseen ja nivelreumaan.

Pitkän aikavälin näkymät

MG: n pitkän aikavälin näkymät riippuvat monista tekijöistä. Joillakin ihmisillä on vain lieviä oireita. Toiset voivat lopulta jäädä pyörätuoliin. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä voit tehdä MG: n vakavuuden minimoimiseksi. Varhainen ja asianmukainen hoito voi rajoittaa sairauden etenemistä monilla ihmisillä.