T-soluleukemia on harvinainen verisolusyöpätyyppi, joka vaikuttaa valkosoluisi.
T-solut ovat eräänlainen valkosolu. Näiden verisolujen tarkoituksena on auttaa kehoasi havaitsemaan infektio tai sairaus ja torjumaan niitä.
Nämä verisolut muodostuvat ja alkavat kehittyä luuytimessäsi. Epäkypsät T-solut poistuvat luuytimestäsi ja niistä tulee kypsiä T-soluja kateenkorvassa, pienessä elimessä, joka sijaitsee rintaluun takana.
T-solun vaurioitunut DNA voi aiheuttaa hallitsematonta solujen kasvua ja jakautumista. Tämä solujen ylituotanto on se, miten T-soluleukemia alkaa.
Tämä artikkeli auttaa selittämään, mitä T-soluleukemia on, tyypillisiä oireita ja kuinka tämä tila useimmiten diagnosoidaan ja hoidetaan.
Mikä on T-soluleukemia?
Leukemia on verisolujesi ja näitä verisoluja tuottavien kudosten syöpä.
Leukemiaa on monia erilaisia. Ne luokitellaan sen mukaan, ovatko ne nopeasti kasvavia (akuutti) vai hitaasti kasvavia (kroonisia) ja kyseessä olevan verisolutyypin mukaan. Useimmiten leukemiaan liittyy valkosoluja.
Valkosoluja on kahdenlaisia. Katsotaanpa jokaista tyyppiä yksityiskohtaisemmin.
Neljä pääasiallista leukemiatyyppiä, jotka voivat kehittyä, ovat:
- akuutti lymfaattinen leukemia
- krooninen lymfaattinen leukemia
- akuutti myelooinen leukemia
- krooninen myelooinen leukemia
Verisoluja valmistetaan luuytimessäsi. Siellä muodostuu primitiivisiä kantasoluja ja kehittyy epäkypsiä esiastesoluja. Jotkut näistä jäävät luuytimeen ja niistä tulee kypsiä B-soluja. Muut esiastesolut poistuvat luuytimestä ja kulkevat kateenkorvaan, jossa niistä tulee kypsiä T-soluja.
Lymfosyyttinen leukemia kehittyy, kun esiastesolujen DNA muuttuu (mutatoituu) tai vaurioituu. Kypsymisen sijaan vaurioitunut DNA käskee näitä soluja lisääntymään hallitsemattomasti. Tuloksena on suuri määrä epänormaaleja solukopioita luuytimessäsi ja verenkierrossasi.
Lymfooma kehittyy, kun tämä prosessi tapahtuu imusolmukkeessa tai muussa imusolmukkeessa. Useimmissa lymfaattisissa leukemioissa on mukana B-soluja, mutta on olemassa muutamia T-soluleukemioita.
T-soluprolymfosyyttinen leukemia (T-PLL) on hyvä esimerkki syövästä, joka vaikuttaa T-soluisi, ja sitä on tutkittu enemmän kuin muita tyyppejä.
Tämän artikkelin loppuosassa keskitymme T-PLL:ään kuvattaessa T-soluleukemiaa.
Mitkä ovat oireet?
T-PLL:n yleisin oire on erittäin korkea valkosolujen määrä (lymfosytoosi), joka on noin 100 000 solua/mikrolitra (ml) tai enemmän. Normaali alue on 4 000 – 11 000/ml.
Aikeissa
Lopulta tauti kuitenkin aktivoituu ja aiheuttaa oireita. Tämä tapahtuu yleensä 2 vuoden sisällä korkean valkosolujen määrän kehittymisestä.
Kun oireita on, ne voivat sisältää:
- ihottuma tai muu ihovaurio, jonka aiheuttaa valkosolujen siirtyminen ihokudokseen
- nesteen kertyminen vatsaonteloon (askites) tai keuhkojen ympärille (keuhkopussin effuusio)
- turvotus ja turvotus jaloissasi, silmien ympärillä olevassa ihossa tai silmää peittävässä kalvossa (sidekalvo)
Useimpiin muihin leukemia- ja lymfoomatyyppeihin liittyvät oireet ovat harvinaisia T-PLL:n alkuvaiheessa. Mutta oireet voivat ilmaantua sairauden edetessä. Voi kehittyä niin sanottuja B-soluoireita, joita ovat:
- kuume
- vilunväristykset
- väsymys
- yöhikoilut
- odottamaton laihtuminen
Joskus luuytimessäsi on suuri määrä T-soluja, joten punasoluja ja verihiutaleita voidaan tuottaa vähemmän. Tämä voi aiheuttaa:
-
hengenahdistus ja huonovointisuus punasolujen puutteesta (anemia)
-
nenäverenvuoto, verenvuoto ikenissä ja helppo mustelma, jos sinulla ei ole tarpeeksi verihiutaleita (trombosytopenia)
On myös tiettyjä oireita, jotka voivat viitata valkosolujen tunkeutumiseen elimiin. Lääkärisi saattaa huomata nämä fyysisen kokeen aikana, ja se voi sisältää:
- maksan suureneminen (hepatomegalia)
- suurentunut perna (splenomegalia)
- suurentuneet imusolmukkeet (lymfadenopatia)
Ovatko jotkut ihmiset suuremmassa vaarassa kuin toiset?
T-PLL:lle ei ole monia tunnettuja riskitekijöitä. Diagnoosin keski-ikä on noin 65 vuotta, ja miehillä sairaus diagnosoidaan hieman useammin kuin naisilla. Sitä ei ole havaittu lapsilla tai nuorilla aikuisilla, paitsi alla kuvatulla tavalla.
Saat todennäköisemmin T-PLL:n, jos sinulla on ataksia-telangiektasia. Tämä on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka alkaa lapsuudessa ja vaikuttaa immuuni- ja hermostojärjestelmääsi.
Tyypillinen oire on etenevä liikkeiden koordinointikyvyn menetys (ataksia). Kun se pahenee, kävely ja tasapainoilu vaikeutuvat.
Ihmiset, joilla on ataksia-telangiektasia, ovat nuorempia, kun heille kehittyy T-PLL. Se alkaa yleensä 30-vuotiaana tai sitä nuorempana.
Kuinka T-soluleukemia diagnosoidaan?
Lääkärisi tekee ensin perusteellisen fyysisen kokeen. Jos he epäilevät jonkin tyyppistä verisi liittyvää tilaa, he määräävät veresi testattavaksi.
Nämä testit analysoivat valkosolumääräsi ja etsivät myös lymfosyyttien markkereita ja muita ominaisuuksia. Tyypillisiä testejä ovat:
- täydellinen verenkuva, jossa on erotus, joka määrittää kunkin tyyppisten verisolujen lukumäärän
- ääreisveren kokeen verisolujen arvioimiseksi mikroskoopin alla
- virtaussytometria lymfosyyttien koon, muodon, pintamarkkerien ja muiden ominaisuuksien arvioimiseksi
- lymfosyyttien T-solureseptorijärjestelyjen analyysi
-
karyotyypitystä kromosomisi tutkimiseksi
- fluoresenssi in situ -hybridisaatio (FISH) geneettisten poikkeavuuksien etsimiseksi
Näistä testeistä kerätyt tiedot auttavat määrittämään, täytätkö T-PLL-diagnoosin kriteerit.
Lisäksi yleensä testataan ihmisen T-lymfotrooppisen viruksen (HTLV) tyyppi 1 varalta. Jos se on positiivinen, se tarkoittaa, että sinulla on aikuisen T-soluleukemia/lymfooma, jonka aiheuttaa virus eikä T-PLL.
Vatsan, lantion ja rintakehän CT-kuvaus tehdään yleensä ennen hoitoa tärkeimpien elinten, kuten maksan, pernan ja imusolmukkeiden, arvioimiseksi.
Punasolut tai verihiutaleet arvioidaan yleensä myös luuytimen biopsialla ennen hoidon aloittamista.
Jos olet oireeton, sinua seurataan tiiviisti kuukausittaisilla fyysisillä tutkimuksilla ja valkosolujen määrällä, kunnes T-PLL aktivoituu.
Miten sitä hoidetaan?
Koska siitä ei ole hyötyä, ennen kuin se aktivoituu, oireetonta, inaktiivista T-PLL:ää ei hoideta.
Aktiivista T-PLL:ää hoidetaan kemoterapialla. Valittu lääke on alemtutsumabi (Lemtrada), joko yksinään tai yhdessä muiden lääkkeiden kanssa.
Vastausaste tähän lääkkeeseen on jopa 90 prosenttia, ja jopa 80 prosenttia ihmisistä saavuttaa täydellisen remission. Vaikka vaste ensimmäistä kertaa kemoterapiaan voi olla hyvä, uusiutuminen tapahtuu yleensä 2 vuoden kuluessa remissiosta.
Täydellisen remissiossa olevan kohdalla harkitaan allogeenisten kantasolujen siirtoa – johon voi liittyä luuytimestä tai verestä saatuja luovutuksia. Sopivan luovuttajan löytäminen voi kuitenkin olla vaikeaa.
Jos luovuttajaa ei ole saatavilla, autologinen kantasolusiirto – joka on sinulta ennen kemoterapiaa kerätty näyte – voi olla hyvä vaihtoehto.
Mikä on ennuste?
T-PLL on erittäin aggressiivinen leukemiatyyppi. T-PLL:ää sairastavat ihmiset elävät keskimäärin noin 20 kuukautta diagnoosin jälkeen. Tämä ei ole muuttunut merkittävästi yli 30 vuoteen, vaikka uudempia ja parempia hoitoja on tullut saataville.
Kun uusiutuminen tapahtuu, remissio voidaan saavuttaa uudelleen käyttämällä ”suunnitelma b” lääkitystä tai hoitovaihtoehtoa, mutta se kestää tyypillisesti vain
Lopputulos
Vaikka T-PLL on harvinainen sairaus, se on yksi yleisimmistä T-soluleukemiaista. Se on erittäin aggressiivinen ja vaatii hoitoa varhaisessa vaiheessa. Tämän T-soluleukemian yleisin oire on erittäin korkea valkosolujen määrä.
Diagnoosi tehdään fyysisellä kokeella ja erilaisilla verikokeilla T-solujen ominaisuuksien määrittämiseksi.
Kun sinulla on oireita, varhainen hoito suonensisäisellä kemoterapialla on suositeltavaa. Kantasolusiirtoa harkitaan kaikille, jotka saavuttavat täydellisen remission.
