Mastsolu leukemia (MCL) on nopeasti etenevä sairaus, joka johtaa syöttösolujen kertymiseen luuytimeen ja muihin kudoksiin. Se kuuluu sairauksien ryhmään, joka tunnetaan yhteisesti systeemisenä mastosytoosina.
Systeeminen mastosytoosi on harvinainen ja vaikuttaa vain noin
MCL voi aiheuttaa erilaisia oireita, kuten alhaista verenpainetta, ihottumaa ja kutiavaa ihoa. Sillä on yleensä huonot näkymät, koska se on harvinaista ja sitä ei ole tutkittu parhaan tavan hoitaa sitä.
Jatka lukemista oppiaksesi kaiken, mitä sinun on tiedettävä MCL:stä, mukaan lukien kuinka se eroaa muista leukemiatyypeistä ja uusimmat hoitovaihtoehdot.
Mikä on syöttösoluleukemia?
MCL on erittäin harvinainen sairaus, joka kuuluu systeemisenä mastosytoosina tunnettuun ryhmään. Mastosytoosi on ryhmä sairauksia, joille on ominaista syöttösoluiksi kutsuttujen valkosolujen epänormaali kasvu ja kertyminen kehon kudoksissa.
Mitä ovat syöttösolut?
Syötösolut ovat luuytimen tuottaman valkoisen verisolun tyyppi. Yksi niiden päätehtävistä on vapauttaa histamiinia ja muita kemikaaleja, jotka auttavat torjumaan infektioita. Nämä kemikaalit tuottavat myös monia klassisia allergiaoireita, kuten liiallista limaa, kutinaa ja turvotusta.
Mastosytoosi voidaan jakaa kahteen tyyppiin:
- Ihon mastosytoosi. Tällöin suuri määrä syöttösoluja kerääntyy ihoosi, mutta ei muihin kehon osiin. Se on yleisin lapsilla.
- Systeeminen mastosytoosi. Tämä tapahtuu, kun syöttösolut kerääntyvät kudoksiin, kuten ihoon, elimiin ja luihin. Tämä on luokka, johon MCL kuuluu.
Mikä aiheuttaa syöttösoluleukemiaa?
Kaikki kehosi verisolut alkavat olla hematopoieettisia kantasoluja, jotka tunnetaan myös veren kantasoluina. Ne löytyvät luuytimestäsi. Näistä kantasoluista tulee toinen kahdesta solutyypistä:
- myeloidiset progenitorisolut
- lymfaattiset progenitorisolut
Leukemia on ryhmä syöpiä, jotka johtuvat luuytimessäsi olevista soluista, jotka tuottavat epänormaaleja tai alikehittyneitä verisoluja. Leukemiat luokitellaan sairastuneiden solujen tyypin perusteella.
MCL on yksi useista leukemiatyypeistä, jotka johtuvat myeloidisten esisolujen solujen epänormaalista kasvusta. Myelooisista progenitorisoluista voi tulla syöttösoluja, verihiutaleita, punasoluja ja valkosoluja.
Ihmisillä, joilla on MCL, vähintään 20 prosenttia luuytimesi syöttösoluista tai 10 prosenttia veresi syöttösoluista on epänormaaleja. Näiden solujen kerääntyminen voi johtaa
Ei ole täysin selvää, miksi MCL kehittyy, mutta useita geenimutaatioita PAKKI geenit liittyvät MCL:n kehittymiseen. Noin
Mitkä ovat syöttösoluleukemian oireet?
Seuraavat ovat oireita potilailla, joilla on syöttösoluleukemia:
-
letargiaa ja heikkoutta
- pyörtyminen
- punoitus
- kuume
- nopea sydämen syke (takykardia)
- menettää yli 10 prosenttia kehon painosta
- ripuli
- pahoinvointia ja oksentelua
- ruokahalun menetys
- kutiavat ihorakkulat
- luukipu
Kuinka syöttösoluleukemia diagnosoidaan?
MCL esiintyy yleisimmin aikuisilla. Puolet MCL-potilaista on yli 52-vuotiaita, mutta joitakin jopa 5-vuotiaita on kuvattu lääketieteellisessä kirjallisuudessa.
Syöttösoluleukemian diagnoosi edellyttää:
- täyttävät systeemisen mastosytoosin kriteerit
- osoittaa merkkejä elinvauriosta
- sinulla on vähintään 20 prosenttia epätyypillisiä syöttösoluja luuytimessäsi tai kymmenen prosenttia veressäsi
Systeemisen mastosytoosin diagnoosia varten
Tärkeä kriteeri
- vähintään 15 syöttösolun klustereita luuydinbiopsioissa
Pienet kriteerit
- yli 25 prosenttia syöttösoluista on epätyypillisiä luuytimessä
- PAKKI geenimutaatio kodonissa 816 luuytimessä tai muissa sisäelimissä
- syöttösoluissa on CD2 tai CD25
- seerumin tryptaasitason lähtötaso yli 20 ng/ml
Systeemisen mastosytoosin ja MCL:n diagnosoimiseksi onkologi tilaa todennäköisesti luuytimen biopsian. Tällöin pieni kudosnäyte otetaan pitkällä neulalla, usein lonkaluusta. Lääkäri voi myös ottaa biopsian muista sairastuneista elimistä.
Lääketieteen ammattilaiset voivat käyttää biopsianäytettäsi etsiäkseen tiettyjä geenejä, jotka ovat yleisiä ihmisillä, joilla on MCL. He suorittavat testejä syöttösolujesi tiheyden ja ulkonäön arvioimiseksi.
Verikoe voidaan tilata MCL-merkkien etsimiseksi, kuten:
- alhainen punasolujen määrä
- korkeat histamiinitasot
- alhaiset verihiutaleiden tasot
- korkea valkosolujen määrä
- alhainen albumiinitaso
- korkeat tryptaasitasot
Miten syöttösoluleukemiaa hoidetaan?
MCL:lle ei ole standardihoitoa sairauden harvinaisuuden ja tutkimuksen puutteen vuoksi. Mikään tietty hoito ei myöskään ole osoittanut jatkuvasti tehokkaita tuloksia.
Hoito voi sisältää lääkkeitä, jotka tunnetaan monoklonaalisina vasta-aineina, tyrosiinikinaasin estäjiä ja kemoterapiamuotoja, joita käytetään akuutin myelooisen leukemian hoitoon.
Joskus tarvitaan myös allogeenisiä luuydinsiirtoja. Tämä toimenpide sisältää siirrettyjä luuytimen kantasoluja luovuttajalta kemoterapian vaurioittamien solujen korvaamiseksi.
Esimerkki hoitokurssista
Vuoden 2017 tutkimuksessa kuvataan 50-vuotiasta miestä, jolla oli MCL-sairaus ja joka meni remissioon. Remissio tarkoittaa, että syöpää ei enää voitu havaita hänen kehostaan hoidon jälkeen.
Mies sai aluksi kemoterapiaa seuraavilla lääkkeillä:
- 0,1 mg/kg 2-kloori-deksoi-adenosiinia 24 tunnin välein 7 päivän ajan
- 20 mg dasatinibia kahdesti päivässä
Mies osoitti alkuvaiheen paranemista, mutta 2 kuukauden kuluttua oireet pahenivat. Mies sai sitten toisen kemoterapiakierroksen, joka koostui:
- 0,1 mg/kg 2-kloorideksoi-adenosiinia 24 tunnin välein
- 0,8 mg/kg busulfaania 6 tunnin välein 4 päivän ajan
- 60 mg/kg syklofosfamidia 2 päivän ajan
Toisen kemoterapiakierroksen jälkeen miehelle tehtiin allogeeninen luuydinsiirto.
Tutkimuksen julkaisuhetkellä mies oli remissiossa 24 kuukautta. Miehen täytyi ottaa lääkkeitä kroonisen käänteishyljintäsairauden hallintaan. Tämä sairaus ilmenee, kun kehosi näkee siirretyt solut vieraina hyökkääjinä ja hyökkäävät niitä vastaan.
Tutkimuksen lupaavista tuloksista huolimatta tarvitaan lisää tutkimusta ymmärtääkseen, kuinka MCL:ää parhaiten hoidetaan.
Tutkimuksen tekijöiden mukaan kirjallisuudessa on raportoitu alle 20 allogeenisella luuytimensiirrolla hoidettua MCL-tapausta. Useimmat potilaat eivät päässeet remissioon.
A
Mitkä ovat MCL-potilaiden näkymät?
MCL:n näkymät ovat yleensä huonot. Noin puolet ihmisistä, joille kehittyy MCL, elää alle 6 kuukautta diagnoosin jälkeen. MCL johtaa usein monielinten vajaatoimintaan tai anafylaktiseen sokkiin syöttösolujen kertymisen vuoksi.
Huonosta ennusteesta huolimatta joillakin ihmisillä on parempi tulos. Vuoden 2017 tapaustutkimuksen mies eteni hoidon saatuaan täyteen remissioon ja joidenkin ihmisten sairaus etenee ennustettua hitaammin.
Toiveikkaana pysyminen
Leukemian diagnoosi- ja hoitoprosessi voi olla ylivoimainen kenelle tahansa. On kuitenkin tärkeää muistaa, että et ole yksin ja uusia hoitoja tutkitaan.
Kun tutkijat jatkavat MCL:n oppimista, hoito tulee todennäköisesti jatkossa jalostumaan, ja on mahdollista, että taudin näkymät paranevat.
Lisäresurssit
Saatavilla on myös monia resursseja, jotka voivat tarjota tukea, mukaan lukien:
- Sinun syövänhoitotiimisi. Lääkärisi voivat suositella mielenterveysalan ammattilaista, joka on erikoistunut syöpää sairastavien tarpeisiin. Hoitokeskuksessasi voi olla myös leukemiatukiryhmä.
- Leukemia ja lymfoomayhdistys (LLS). LLS tarjoaa erilaisia tukiresursseja, mukaan lukien pääsyn potilaiden tukiryhmiin, tukea hoitajille ja tietoa taloudellisesta tukiohjelmasta.
- CancerCare. CancerCarella on tukiresursseja syöpää sairastaville, mukaan lukien resurssit erityisesti leukemiapotilaille. Tarkista ne täältä.
Myös seuraavat organisaatiot tarjoavat vinkkejä ja resursseja syövänhoidon kustannusten hallintaan:
American Cancer Society - American Society of Clinical Oncology
- Syövän hoito
- Cancer Financial Assistance Coalition
- Leukemia & Lymfoomayhdistys
National Cancer Institute
MCL-diagnoosin hallinta voi olla haastavaa, mutta on monia resursseja, jotka voivat auttaa sinua selviytymään fyysisistä, emotionaalisista ja taloudellisista haasteista, joita saatat kohdata.
