Mitä eroa on ADPKD:n ja ARPKD:n välillä?

Miten ADPKD ja ARPKD eroavat toisistaan?

ADPKD ja ARPKD eroavat toisistaan ​​useilla tärkeillä tavoilla:

• Ilmaantuvuus. ADPKD on paljon yleisempi kuin ARPKD. American Kidney Fund raportoi noin 9:llä kymmenestä PKD:stä kärsivästä ADPKD:stä.
• Perinnön malli. ADPKD:n kehittämiseksi tarvitset vain yhden kopion mutatoituneesta geenistä, joka on vastuussa taudista. ARPKD:n kehittämiseksi sinulla on oltava kaksi kopiota mutatoidusta geenistä – useimmissa tapauksissa yksi kopio kummaltakin vanhemmalta.
• Alkamisikä. ADPKD tunnetaan usein ”aikuisten PKD:nä”, koska merkit ja oireet kehittyvät yleensä 30–40-vuotiaana. ARPKD tunnetaan usein nimellä ”infantiili PKD”, koska merkit ja oireet ilmaantuvat varhaisessa elämässä, pian syntymän jälkeen tai myöhemmin lapsuudessa.
• Kystien sijainti. ADPKD aiheuttaa usein kystojen kehittymisen vain munuaisissa, kun taas ARPKD aiheuttaa usein kystojen kehittymistä maksaan ja munuaisiin. Ihmisille, joilla on jompikumpi tyyppi, voi myös kehittyä kystat haimaan, pernaan, paksusuoleen tai munasarjoihin.
• Sairauden vakavuus. ARPKD pyrkii aiheuttamaan vakavampia oireita ja komplikaatioita, jotka kehittyvät aikaisemmin elämässä.

Kuinka vakavia ADPKD ja ARPKD ovat?

Ajan myötä ADPKD tai ARPKD voivat vahingoittaa munuaisiasi. Tämä voi aiheuttaa kroonista kipua kyljessäsi tai selässäsi. Se voi myös estää munuaisiasi toimimasta kunnolla.

Jos munuaisesi lakkaa toimimasta hyvin, se voi johtaa myrkyllisen jätteen kertymiseen veressäsi. Se voi myös aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa, jonka hoito vaatii elinikäistä dialyysiä tai munuaisensiirtoa.

ADPKD ja ARPKD voivat myös aiheuttaa muita mahdollisia komplikaatioita, mukaan lukien:

• korkea verenpaine, jotka voivat edelleen vahingoittaa munuaisiasi ja lisätä aivohalvauksen ja sydänsairauksien riskiä
• preeklampsia, joka on mahdollisesti henkeä uhkaava korkean verenpaineen muoto, joka voi kehittyä raskauden aikana
• virtsatietulehdukset, jotka kehittyvät, kun bakteerit pääsevät virtsatiejärjestelmään ja kasvavat haitallisille tasoille
• munuaiskiviä, joita muodostuu, kun virtsassasi olevat mineraalit kiteytyvät koviksi kerrostumiksi
• divertikuloosi, joka ilmenee, kun paksusuolen seinämään kehittyy heikkoja kohtia ja pusseja
• mitraaliläpän prolapsi, joka tapahtuu, kun sydämesi venttiili lakkaa sulkemasta kunnolla ja antaa veren vuotaa taaksepäin
• aivojen aneurysma, joka tapahtuu, kun aivoissasi oleva verisuoni pullistuu ja altistaa aivoverenvuotoriskille

ARPKD aiheuttaa yleensä vakavampia oireita ja komplikaatioita varhaisemmassa elämässä kuin ADPKD. ARPKD:tä sairastavilla lapsilla voi olla korkea verenpaine, hengitysvaikeuksia, vaikeuksia pitää ruokaa alhaalla ja kasvun heikkeneminen.

Vauvat, joilla on vakavia ARPKD-tapauksia, eivät välttämättä elä muutamaa tuntia tai päivää kauempaa syntymän jälkeen.

Ovatko ADPKD:n ja ARPKD:n hoitovaihtoehdot erilaisia?

ADPKD:n kehittymisen hidastamiseksi lääkärisi voi määrätä uudentyyppistä lääkettä, joka tunnetaan nimellä tolvaptaani (Jynarque). Tämän lääkkeen on osoitettu hidastavan taudin etenemistä ja vähentävän munuaisten vajaatoiminnan riskiä. Sitä ei ole hyväksytty ARPKD:n hoitoon.

ADPKD:n tai ARPKD:n mahdollisten oireiden ja komplikaatioiden hallitsemiseksi lääkärisi voi määrätä jonkin seuraavista:

• dialyysi tai munuaisensiirto, jos sinulle kehittyy munuaisten vajaatoiminta
• verenpainelääkkeet, jos sinulla on korkea verenpaine
• antibiootti lääkitys, jos sinulla on virtsatietulehdus
• kipulääkkeitä, jos sinulla on kystien aiheuttamaa kipua
• leikkaus kystojen poistamiseksi, jos ne aiheuttavat voimakasta painetta ja kipua

Joissakin tapauksissa saatat tarvita muita hoitoja taudin komplikaatioiden hallitsemiseksi.

Lääkärisi rohkaisee sinua myös harjoittamaan terveellisiä elämäntapoja, jotka auttavat pitämään verenpaineesi kurissa ja vähentämään komplikaatioiden riskiä. On tärkeää esimerkiksi:

• syö ravinteikasruokaa, jossa on vähän natriumia, tyydyttyneitä rasvoja ja lisättyjä sokereita
• harjoittele vähintään 30 minuuttia kohtalaisen intensiivisyyttä useimpina viikonpäivinä
• pitää painosi terveellä alueella
• rajoittaa alkoholinkäyttöäsi
• välttää tupakointia
• minimoida stressiä

Mikä on PDK:n elinajanodote?

PKD voi lyhentää ihmisen elinikää, varsinkin jos tautia ei hallita tehokkaasti.

Noin 60 prosentille PKD-potilaista kehittyy munuaisten vajaatoiminta 70 ikävuoteen mennessä, kertoo National Kidney Foundation. Ilman tehokasta dialyysihoitoa tai munuaisensiirtoa munuaisten vajaatoiminta johtaa kuolemaan muutamassa päivässä tai viikossa.

ARPKD yleensä aiheuttaa vakavia komplikaatioita nuorempana kuin ADPKD, mikä lyhentää merkittävästi elinikää.

American Kidney Fundin mukaan noin 30 prosenttia ARPKD-vauvoista kuolee kuukauden sisällä syntymästä. Niistä ARPKD-lapsista, jotka elävät yli ensimmäisen elinkuukauden, noin 82 prosenttia elää 10-vuotiaaksi tai sitä vanhemmaksi.

Keskustele lääkärisi kanssa saadaksesi paremman käsityksen ADPKD- tai ARPKD-näkymistäsi.

Voiko PDK:ta parantaa?

ADPKD:lle tai ARPKD:lle ei ole parannuskeinoa. Hoitoja ja elämäntapoja voidaan kuitenkin käyttää oireiden hallitsemiseksi ja komplikaatioiden riskin vähentämiseksi. Hoitoja tutkitaan tilan korjaamiseksi.

Takeaway

Vaikka ADPKD ja ARPKD molemmat aiheuttavat kystojen kehittymistä munuaisissa, ARPKD yleensä aiheuttaa vakavampia oireita ja komplikaatioita aikaisemmin elämässä.

Jos sinulla on ADPKD tai ARPKD, lääkäri voi määrätä lääkkeitä, elämäntapamuutoksia ja muita hoitoja oireiden ja mahdollisten komplikaatioiden hallitsemiseksi. Ehdoilla on joitain tärkeitä eroja oireissa ja hoitovaihtoehdoissa, joten on tärkeää ymmärtää, mikä sairaus sinulla on.

Keskustele lääkärisi kanssa saadaksesi lisätietoja hoitovaihtoehdoistasi ja näkymistäsi.