Proteiinia menettävä enteropatia on vakava tila, joka johtuu yleensä taustalla olevasta maha-suolikanavan ongelmasta tai aiemmasta sydänleikkauksesta. Lääkehoidot ja ruokavaliomuutokset voivat auttaa hallitsemaan oireita ja parantamaan elinajanodotetta.
Proteiinia menettävä enteropatia (PLE) ilmenee, kun liian paljon proteiinia vuotaa suolistoon. PLE saa kehosi menettää tärkeitä proteiineja, mikä voi olla kohtalokasta.
PLE ei ole sairaus. Pikemminkin se on oireyhtymä – ryhmä oireita. Tämä tarkoittaa, että se johtuu erillisestä pitkäaikaisesta sairaudesta, kuten Crohnin taudista. Tämän vuoksi PLE:tä voi olla vaikea hoitaa.
Tässä artikkelissa tarkastellaan lähemmin PLE:tä, mukaan lukien sen syitä, oireita, diagnoosia, hoitoa ja tätä sairautta sairastavien ihmisten näkymät.
Mikä aiheuttaa PLE:n?
On olemassa pari tunnettua syytä, miksi PLE voi esiintyä.
Ensinnäkin monet maha-suolikanavan (GI) sairaudet laukaisevat tulehduksen suoliston sisällä. Yleensä ihmisten elimistö sulattaa ja imee suurimman osan suolistossa olevista proteiineista. Mutta suolen tulehdus voi häiritä tätä prosessia aiheuttaen PLE:n.
Muut sairaudet voivat saada kehosi tuottamaan liikaa lymfaa, joka on erittäin runsaasti proteiinia. Ylimääräinen imusolmuke valuu suolistoon, mikä johtaa PLE:hen.
Kuka saa PLE:n?
PLE voi vaikuttaa kaikenikäisiin, rodullisiin tai sukupuolisiin ihmisiin, joilla on tietyt pitkäaikaiset sairaudet. Lääkärit jakavat yleensä sairaudet, jotka voivat laukaista liiallisen proteiinin menetyksen, kolmeen ryhmään:
Erosiiviset ja haavaiset GI-häiriöt
Nämä sairaudet aiheuttavat haavaumia ja haavaumia ruoansulatuskanavan limakalvossa:
- Crohnin tauti
- haavainen paksusuolitulehdus
- mahalaukun tai paksusuolen syövät
- Vatsahaavat
- C. diff -infektio
-
graft-versus-host -sairaus, joka voi ilmetä kantasolusiirron jälkeen
Ei-eroosivat ja ei-haavaiset GI-häiriöt
Nämä GI-tilat eivät aiheuta suolistohaavoja. Tähän ryhmään kuuluvat:
- keliakia
- tietyt bakteeri- ja loisinfektiot
-
amyloidoosi tai epäterveellinen proteiinin kerääntyminen kehossasi
- aids
- lupus
- nivelreuma
Imukudosjärjestelmääsi vaikuttavat häiriöt
Imfaattinen järjestelmä tyhjentää nestettä kudoksistasi. Olosuhteita, jotka voivat häiritä sitä, ovat mm.
- erilaisia sydänsairauksia
- imusolmukkeiden syövät
- tietyt maksakirroosityypit
Yksi PLE:n yleisimmistä syistä on eräänlainen avosydänleikkaus, jota kutsutaan Fontan-menettelyksi. Lääkärit suorittavat sen ihmisille (ensisijaisesti lapsille), joilla on synnynnäinen sydänsairaus.
Mitkä ovat PLE:n oireet?
Perifeerinen turvotus tai käsien tai jalkojen turvotus on PLE:n yleisin oire. Muut oireet riippuvat taustalla olevasta sairaudesta.
Ihmiset, joilla on GI-tulehduksen aiheuttama PLE, voivat kokea:
- ripuli
- turvotus
- vatsakipu
- toistuvia bakteeri-, virus- ja sieni-infektioita
Ihmisillä, joilla on PLE sydänsairauden seurauksena, voi olla seuraavat:
- hengenahdistus
-
kuoppaturvotus tai jonkinlainen turvotus ihon alla
- muita sydämen vajaatoiminnan oireita
Miten lääkärit diagnosoivat PLE:n?
PLE:n diagnosoimiseksi lääkäri vahvistaa ensin, että sinulla on taustalla oleva sairaus. Jos he eivät voi vahvistaa, että sinulla on PLE:n taustalla oleva syy, he etsivät toista sairautta, jolla on samankaltaisia oireita kuin PLE:ssä, kuten:
- maksasairaus
- munuaissairaudet, mukaan lukien nefroottinen oireyhtymä
- proteiinien aliravitsemus
- imeytymishäiriö
- hypoalbuminemia
- salmonella-infektio
Perussairauden tunnistamiseksi lääkäri suorittaa fyysisen kokeen ja suorittaa muutamia testejä. Nämä sisältävät:
- kuvantamistestit (MRI, CT-skannaus tai röntgenkuvaus)
-
endoskopia, enteroskopia tai kolonoskopia
He myös suorittavat veri-, virtsa- ja ulostetestejä proteiinitasosi mittaamiseksi. Tämä vahvistaa PLE-diagnoosin. Yksi yleisimmistä testeistä on alfa-1-antitrypsiini (A1AT) -puhdistumatesti. Se mittaa ulosteen proteiinitasoja.
Mikä on PLE:n hoito?
Tehokkain tapa auttaa PLE:ssä on hoitaa taustalla olevaa sairautta. Tietyt lääkkeet, kuten diureetit ja steroidit, voivat auttaa vähentämään PLE:tä aiheuttavaa tulehdusta.
Perussairauden hoito ei kuitenkaan aina ole mahdollista tai se ei välttämättä riitä. Jos näin on, lääkärisi etsii tapoja saada proteiini takaisin kehoon. Ne voivat esimerkiksi:
- muuta ruokavaliotasi lisäämään proteiinin määrää ja vähentämään rasvan määrää
- infusoi proteiinia vereen IV:n kautta
- suorittaa lymfaattinen embolisaatio vuotavien imusuonten sulkemiseksi
Voiko ruokavalioni vaikuttaa PLE:hen?
Ruokavalio on yksi tehokkaimmista tavoista ehkäistä PLE:n aiheuttamia vaurioita. Lääkärisi suosittelee todennäköisesti proteiinipitoista ruokavaliota. Syömäsi rasvan määrän vähentämisellä voi myös olla positiivinen vaikutus, koska se voi rajoittaa proteiinin vuotoa imunestejärjestelmän kautta.
Mutta ruokavalio ei hoida PLE:tä itseään. Lääkärisi käyttää todennäköisesti muita hoitoja yhdessä ruokavaliomuutosten kanssa tämän tilan hallitsemiseksi.
Mitkä ovat PLE-potilaiden näkymät?
PLE on erittäin vakava tila. Hoitamattomana se tyhjentää kehostasi elintärkeät proteiinit. Tämä voi olla kohtalokasta.
Uudemmat, erikoistuneet hoidot voivat lisätä selviytymisastettasi. Muista keskustella lääkärisi kanssa erityisistä näkymistäsi.
PLE on erittäin vakava sairaus, joka saa elimistösi menemään suuria määriä proteiinia. Se ilmenee muiden pitkäaikaisten olosuhteiden seurauksena.
Nämä sairaudet vaikuttavat yleensä ruoansulatuskanavaan, sydämeen tai imunestejärjestelmään. PLE:n pääoire on perifeerinen turvotus, mutta sinulla on todennäköisesti muita taustallasi liittyviä oireita.
Paras tapa hoitaa PLE:tä on hoitaa perussairautta. Mutta PLE-spesifiset hoidot voivat myös auttaa hallitsemaan tätä tilaa.
PLE voi olla kohtalokas, mutta uudemmat hoidot voivat parantaa näkymiäsi.
