Määritelmä
Kalsifylaksia on harvinainen, mutta vakava munuaiskomplikaatio. Tila aiheuttaa kalsiumin kertymistä rasvan ja ihon verisuonten sisälle. Kalsifylaksiaa kutsutaan myös kalkkiureemiseksi arteriolopatiaksi. Se nähdään useimmiten ihmisillä, joilla on pitkälle edennyt krooninen munuaissairaus (loppuvaiheen munuaissairaus) tai ihmisillä, joilla on munuaisten vajaatoiminta ja jotka ovat dialyysihoidossa tai joille on tehty munuaisensiirto. Dialyysissä kone suodattaa ja puhdistaa veren, koska munuaiset eivät pysty siihen yksin.
Kalsifylaksia johtaa erittäin tuskallisten ihovaurioiden muodostumiseen. Se aiheuttaa usein vakavia infektioita, jotka voivat olla hengenvaarallisia.
Mitkä ovat kalsifylaksin oireet?
Kalsifylaksin pääoireena ovat ihovauriot alaraajoissa tai alueilla, joilla on korkeampi rasvapitoisuus, kuten rinnat, pakarat ja vatsa. Vauriot etenevät lopulta erittäin kivuliaiksi haavaumiksi tai kyhmyiksi. Näitä vaurioita on erittäin vaikea parantaa.
Kalsifylaksiasta kärsivillä voi olla normaalia korkeammat kalsium- (hyperkalsemia) ja fosfaattitasot (hyperfosfatemia) veressä. Heillä voi myös olla hyperparatyreoosin oireita. Hyperparatyreoosi ilmenee, kun lisäkilpirauhaset tuottavat liikaa lisäkilpirauhashormonia (PTH). PTH auttaa säätelemään kalsiumin, D-vitamiinin ja fosforin tasoja luissasi ja veressäsi.
Kalsifylaksian oireita ovat:
- väsymys
- heikkous
- kouristuksia
- masennus
- kehon särkyjä
Miten kalsifylaksia vaikuttaa ihoon?
Mikä aiheuttaa kalsifylaksia?
Kalsifylaksia johtuu kalsiumin kertymisestä verisuonten sisään. Tarkka syy tälle kasaantumiselle ei ole selvä. Todennäköisesti pelissä on useita prosesseja. Yksi myötävaikuttava tekijä voi olla kivennäisaineiden ja hormonien aineenvaihdunnan ongelmat, mukaan lukien:
- kalsiumia
- fosfaatti
- lisäkilpirauhashormoni (PTH)
PTH vastaa kalsium-, D-vitamiini- ja fosforipitoisuuksien normalisoimisesta luissa ja veressä.
Kivennäisaineenvaihdunnan häiriön uskotaan johtuvan munuaissairaudesta, mutta tarkkaa mekanismia ei todellakaan tunneta. Tämä on erityisen totta, koska tila voi esiintyä ihmisillä, joilla on normaali munuaisten toiminta. Lisää tutkimusta tarvitaan tilan ymmärtämiseksi paremmin.
Kenellä on riski saada kalsifylaksia?
Ihmisillä, joilla on pitkälle edennyt munuaissairaus, on suurin riski saada kalsifylaksia. São Paulon osavaltion yliopiston julkaiseman tutkimuksen mukaan kalsifylaksia esiintyy noin 1-4,5 prosentilla dialyysipotilaista. Sitä pidetään harvinaisena sairautena, mutta se voi yleistyä, kun dialyysihoitoa saavien ihmisten määrä kasvaa.
Kalsifylaksiaa raportoitiin yleisemmin dialyysihoitoa saavilla ihmisillä, jotka myös:
- ovat lihavia
- käytät systeemisiä kortikosteroideja
- käytät varfariinia (Coumadin) veritulppien hoitoon tai estämiseen
- käyttävät kalsiumlisäaineita, jotka sisältävät fosfaattia sitovia aineita
- on maksasairaus
- on diabetes
Vaikka kalsifylaksiaa raportoitiin enimmäkseen ihmisillä, joilla on pitkälle edennyt munuaissairaus, se diagnosoidaan joskus ihmisillä, joilla on normaali munuaisten toiminta ja joilla on seuraavat sairaudet:
- syöpä
- tulehduksellinen suolistosairaus
- primaarinen hyperparatyreoosi
- autoimmuunisairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus (lupus), Crohnin tauti tai nivelreuma
- hyperkoaguloituvat tilat, kuten proteiini C:n ja proteiinin S:n puutos
- alkoholista johtuva maksasairaus
Kalsifylaksiaa raportoitiin yleisimmin yli 50-vuotiailla.
Kalsifylaksian diagnosointi
Lääkäri saattaa epäillä kalsifylaksiaa tuskallisten ihovaurioiden ja sairaushistoriasi perusteella. He suorittavat yleensä useita testejä diagnoosin vahvistamiseksi ja muiden kroonisen munuaissairauden komplikaatioiden sulkemiseksi pois. Jotkut näistä diagnostisista testeistä voivat sisältää:
- ihobiopsia
- verikokeet kalsiumin, fosforin, alkalisen fosfataasin, lisäkilpirauhashormonin ja 25-hydroksi-D-vitamiinin määrittämiseksi
- maksan toiminnan verikokeet
- munuaisten toimintakokeet
- testit infektioiden arvioimiseksi, kuten täydellinen verenkuva ja veriviljelytestit
Miten kalsifylaksia hoidetaan?
Tällä hetkellä kalsifylaksiaan ei ole saatavilla tehokasta hoitoa. Nykyinen hoito keskittyy ihovaurioiden hoitoon, infektioiden ehkäisyyn sekä veren kalsium- ja fosforipitoisuuksien korjaamiseen.
Haavojen ja leesioiden hoitoon voi kuulua:
- entsymaattiset puhdistusaineet
- hydrokolloidi- tai hydrogeelisidoksia
- systeemiset antibiootit
- hyperbarinen happihoito
Lääkkeitä voidaan määrätä haavojen hoitoon ja veren epänormaalin kalsium- ja fosforipitoisuuden korjaamiseen. Näitä voivat olla:
- suonensisäinen natriumtiosulfaatti, kalsiumin ja raudan kelatoiva aine
- sinakalseetti (Sensipar), lääke, jota käytetään korkean veren kalsiumpitoisuuden hoitoon ihmisillä, joilla on tiettyjä lisäkilpirauhasen ongelmia tai kroonista munuaissairaus
Massachusetts General Hospitalin kliinisessä tutkimuksessa arvioidaan parhaillaan, voidaanko K-vitamiinilisiä käyttää kalsifylaksian hoitoon.
Jos kalsium- ja fosforitasojasi ei voida hallita lääkkeillä, saatat tarvita leikkausta yhden tai useamman lisäkilpirauhasen poistamiseksi. Tätä leikkausta kutsutaan lisäkilpirauhasen poistoleikkaukseksi. Lääkärisi voi myös suositella dialyysijaksojen lisäämistä.
Koska kalsifylaksia on usein heikentävää, saatat tarvita myös ravitsemuksellista ja psykologista tukea ja kivunhallintaa.
Mikä on näkymät?
Kalsifylaksia on usein kohtalokas tila. Julkaisijan julkaiseman tutkimuksen mukaan
Toipuminen on mahdollista, ja varhainen diagnoosi ja hoito voivat johtaa parempiin tuloksiin. Eloonjäämisasteen odotetaan paranevan, kun tilasta saadaan enemmän tietoa.
