Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä

Mitkä ovat Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän oireet?

LEMS: n ensisijaiset oireet ovat jalkojen heikkous ja kävelyvaikeudet. Taudin edetessä koet myös:

• kasvojen lihasten heikkous
• tahattomat lihasoireet
• ummetus
• kuiva suu
• impotenssi
• virtsarakon ongelmia

Jalkojen heikkous paranee usein tilapäisesti rasituksen aikana. Kun harjoittelet, asetyylikoliinia kertyy tarpeeksi suuria määriä, jotta voima paranee lyhyeksi ajaksi.

LEMS: ään liittyy useita komplikaatioita. Nämä sisältävät:

• hengitys- ja nielemisvaikeuksia
• infektioita
• putoamisesta tai koordinaatio -ongelmista johtuvat vammat

Mikä aiheuttaa Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän?

Autoimmuunisairaudessa kehosi immuunijärjestelmä luulee oman kehosi vieraan esineen takia. Immuunijärjestelmäsi tuottaa vasta -aineita, jotka hyökkäävät kehoasi vastaan.

LEMS: ssä kehosi hyökkää asetyylikoliinin määrää sääteleviin hermopäätteisiinkehosi vapautuu. Asetyylikoliini on välittäjäaine, joka laukaisee lihasten supistuksia. Lihassupistusten avulla voit tehdä vapaaehtoisia liikkeitä, kuten kävelyä, heiluttaa sormiasi ja kohauttaa olkapäitäsi.

Kehosi hyökkää erityisesti proteiiniin, jota kutsutaan jänniteportaatuksi kalsiumkanavaksi (VGCC). Asetyylikoliinin vapautumiseen tarvitaan VGCC. Et tuota tarpeeksi asetyylikoliinia, kun VGCC hyökkää, joten lihaksesi eivät pysty toimimaan kunnolla.

Monet LEMS -tapaukset liittyvät keuhkosyöpään. Tutkijat uskovat, että syöpäsolut tuottavat VGCC -proteiinia. Tämä saa immuunijärjestelmän tuottamaan vasta -aineita VGCC: tä vastaan. Nämä vasta -aineet hyökkäävät sitten sekä syöpäsoluihin että lihassoluihin. Kuka tahansa voi kehittää LEMS: n elämänsä aikana, mutta keuhkosyöpä voi lisätä riskiä sairastua. Jos perheelläsi on ollut autoimmuunisairauksia, sinulla voi olla suurempi riski sairastua LEMS -tautiin.

Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän diagnosointi

LEMS: n diagnosoimiseksi lääkäri ottaa yksityiskohtaisen historian ja suorittaa fyysisen tutkimuksen. Lääkäri etsii:

• vähentyneet refleksit
• lihaskudoksen menetys
• heikkous tai liikkumisvaikeudet, jotka paranevat toiminnalla

Lääkäri voi määrätä useita testejä tilan vahvistamiseksi. Verikokeessa etsitään vasta-aineita VGCC: tä (anti-VGCC-vasta-aineita) vastaan. Elektromyografia (EMG) testaa lihaskudoksesi näkemällä, miten ne reagoivat stimuloituina. Pieni neula työnnetään lihakseen ja yhdistetään mittariin. Sinua pyydetään supistamaan kyseinen lihas, ja mittari lukee kuinka hyvin lihaksesi reagoivat.

Toinen mahdollinen testi on hermojohtavuuden nopeustesti (NCV). Tätä testiä varten lääkäri asettaa elektrodit ihon pinnalle, joka peittää suuren lihaksen. Laastarit antavat sähköisen signaalin, joka stimuloi hermoja ja lihaksia. Hermojen aiheuttama toiminta tallennetaan muilla elektrodeilla ja sitä käytetään selvittämään, kuinka nopeasti hermot reagoivat stimulaatioon.

Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän hoito

Tätä ehtoa ei voida parantaa. Työskentelet lääkärisi kanssa hallitaksesi muita sairauksia, kuten keuhkosyöpää.

Lääkäri voi suositella laskimonsisäistä immunoglobuliinihoitoa (IVIG). Tätä hoitoa varten lääkäri pistää epäspesifisen vasta -aineen, joka rauhoittaa immuunijärjestelmää. Toinen mahdollinen hoito on plasmafereesi. Veri poistetaan kehosta ja plasma erotetaan. Vasta -aineet poistetaan ja plasma palautetaan kehoon.

Lihasjärjestelmän kanssa toimivat lääkkeet voivat joskus lievittää oireita. Näitä ovat mestinoni (pyridostigmiini) ja 3,4-diaminopyridiini (3,4-DAP).

Näitä lääkkeitä on vaikea saada, ja sinun tulee keskustella lääkärisi kanssa saadaksesi lisätietoja.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Oireet voivat parantua hoitamalla muita taustalla olevia sairauksia, tukahduttamalla immuunijärjestelmää tai poistamalla vasta -aineet verestä. Kaikki eivät reagoi hyvin hoitoon. Työskentele lääkärisi kanssa sopivan hoitosuunnitelman laatimiseksi.