Mikä on PML-virus?
PML tarkoittaa progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa. Se on keskushermoston aggressiivinen virussairaus. Virus hyökkää myeliiniä tuottaviin soluihin. Myeliini on rasva-aine, joka peittää ja suojaa aivojen hermosäikeitä, mikä auttaa johtamaan sähköisiä signaaleja. PML voi aiheuttaa oireita, jotka vaikuttavat käytännössä mihin tahansa kehon osaan.
PML on harvinainen. Yhdysvalloissa ja Euroopassa yhteensä noin 4 000 ihmistä saa PML:n vuosittain. Se on hengenvaarallinen tila.
Lue lisää tämän harvinaisen mutta vakavan virustaudin oireista, riskitekijöistä ja hoidosta.
Mikä aiheuttaa PML:n?
PML:n aiheuttaa infektio, jota kutsutaan John Cunningham (JC) -virukseksi. PML voi olla harvinainen, mutta JC-virus on melko yleinen. Itse asiassa jopa 85 prosentilla väestön aikuisista on virus.
Voit saada JC-viruksen milloin tahansa elämäsi aikana, mutta suurin osa meistä saa tartunnan lapsuudessa. Normaalilla, terveellä immuunijärjestelmällä ei ole vaikeuksia pitää viruksen kurissa. Virus pysyy yleensä lepotilassa imusolmukkeissa, luuytimessä tai munuaisissa koko elämämme ajan.
Suurin osa ihmisistä, joilla on JC-virus, ei koskaan saa PML:ää.
Jos immuunijärjestelmä jostain syystä vakavasti heikkenee, virus voidaan aktivoida uudelleen. Sitten se kulkee tiensä aivoihin, missä se lisääntyy ja alkaa hyökätä myeliiniä vastaan.
Kun myeliini vaurioituu, arpikudosta alkaa muodostua. Tätä prosessia kutsutaan demyelinisaatioksi. Syntyvät arpikudoksen vauriot häiritsevät sähköimpulsseja, kun ne kulkevat aivoista muihin kehon osiin. Tämä kommunikaatiovaje voi aiheuttaa erilaisia oireita, jotka vaikuttavat käytännössä mihin tahansa kehon osaan.
Lisätietoja: Demyelinaatio: Mitä se on ja miksi se tapahtuu? »
Mitkä ovat oireet?
Niin kauan kuin JC-virus pysyy lepotilassa, et todennäköisesti koskaan tiedä, että sinulla on se.
Kun PML on aktivoitu, se voi nopeasti aiheuttaa paljon vahinkoa myeliinille. Tämän vuoksi aivojen on vaikea lähettää viestejä muihin kehon osiin.
Oireet riippuvat siitä, missä vauriot muodostuvat. Oireiden vakavuus riippuu vaurion laajuudesta.
Aluksi oireet ovat samanlaisia kuin joidenkin jo olemassa olevien sairauksien, kuten HIV-AIDSin tai multippeliskleroosin, oireet. Näitä oireita ovat:
- yleinen heikkous, joka pahenee jatkuvasti
- kömpelyys ja tasapainoongelmat
- sensorinen menetys
- vaikeuksia käyttää käsiäsi ja jalkojasi
- muutoksia näkökykyyn
- kielitaidon menetys
- kasvojen roikkuminen
- persoonallisuus muuttuu
- muistihäiriöt ja henkinen hitaus
Oireet voivat edetä nopeasti sisältäen komplikaatioita, kuten dementiaa, kouristuksia tai koomaa. PML on hengenvaarallinen lääketieteellinen hätätilanne.
Kenellä on riski saada PML?
PML on harvinainen ihmisillä, joilla on terve immuunijärjestelmä. Se tunnetaan opportunistisena infektiona, koska se hyödyntää immuunijärjestelmää, jonka sairaus on jo vaarantanut. Sinulla on suurentunut riski saada PML, jos:
- joilla on HIV-aids
- sinulla on leukemia, Hodgkinin tauti, lymfooma tai muut syövät
- ovat pitkäaikaisessa kortikosteroidi- tai immunosuppressiivisessa hoidossa elinsiirron vuoksi
Sinulla on myös pieni riski, jos sinulla on autoimmuunisairaus, kuten multippeliskleroosi (MS), nivelreuma, Crohnin tauti tai systeeminen lupus erythematosis. Tämä riski on suurempi, jos hoitosuunnitelmasi sisältää lääkettä, joka suppressoi osaa immuunijärjestelmästä, joka tunnetaan immunomodulaattorina.
Lue lisää: JC-virus ja riskit MS-potilaille »
PML on joidenkin MS-taudin hoitoon käytettävien tautia modifioivien lääkkeiden mahdollinen sivuvaikutus, mukaan lukien:
- dimetyylifumaraatti (Tecfidera)
- fingolimodi (gilenya)
- natalitsumabi (Tysabri)
Mitä pidempään käytät näitä lääkkeitä, sitä suurempi on PML:n kehittymisen riski.
Miten PML diagnosoidaan?
Lääkärisi saattaa epäillä PML:ää oireidesi etenevän kulun, olemassa olevien sairauksiesi ja käyttämiesi lääkkeiden perusteella. Diagnostinen testaus voi sisältää:
- Verikoe: Verinäyte voi paljastaa, että sinulla on JC-viruksen vasta-aineita. Erittäin korkea vasta-ainetaso voi viitata PML:ään.
- Lannepunktio (selkäydinnapaus): Selkäydinnestenäyte voi sisältää myös JC-viruksen vasta-aineita, jotka voivat auttaa diagnoosissa.
- Kuvantamistestit:MRI- tai CT-skannaukset voivat havaita vaurioita aivojen valkoisessa aineessa. Jos sinulla on PML, sinulla on useita aktiivisia leesioita.
- Aivojen biopsia: kudospala poistetaan aivoistasi ja sitä tutkitaan mikroskoopilla.
Onko PML:n hoitoa olemassa?
PML:lle ei ole erityistä hoitoa. Hoito räätälöidään yksilöllisiin olosuhteisiisi, kuten PML:n aiheuttajaan, sekä muihin terveysnäkökohtiin.
Jos käytät lääkkeitä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmääsi, sinun on lopetettava niiden käyttö välittömästi.
Hoito keskittyy immuunijärjestelmän toiminnan parantamiseen. Yksi tapa tehdä se on plasmanvaihto. Tämä saadaan aikaan verensiirrolla. Toimenpide auttaa puhdistamaan järjestelmäsi PML:n aiheuttaneista lääkkeistä, jotta immuunijärjestelmäsi voi palata taistelemaan virusta vastaan.
Jos sinulla on HIV-AIDS:n aiheuttama PML, hoitoon voi sisältyä erittäin aktiivista antiretroviraalista hoitoa (HAART). Tämä on yhdistelmä viruslääkkeitä, jotka auttavat vähentämään virusten lisääntymistä.
Hoito voi sisältää myös tuki- ja tutkimushoitoja.
Mitä voin odottaa?
Jos sinulla on PML-riski ja sinulla on oireita, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. PML voi aiheuttaa aivovaurioita, vakavia vammoja ja kuoleman.
Ensimmäisten kuukausien aikana diagnoosin jälkeen PML-kuolleisuus on
On myös joitain pitkäaikaisia PML:n eloonjääneitä. Näkymäsi riippuu tilan vakavuudesta sekä siitä, kuinka nopeasti saat hoitoa.
Onko mitään keinoa estää se?
Ei ole tunnettua tapaa estää JC-virusta. Et myöskään voi täysin poistaa PML-riskiäsi, mutta voit tehdä tietoisen päätöksen immuunivastetta heikentävistä lääkkeistä.
Jos sinulla on immuunijärjestelmähäiriö ja harkitset immunomodulaattorin ottamista, keskustele lääkärisi kanssa PML:n riskeistä.
Todennäköisesti otat verikokeen nähdäksesi, onko sinulla JC-viruksen vasta-aineita. Vasta-ainetaso voi auttaa lääkäriäsi arvioimaan PML:n kehittymisriskiäsi. Selkäranka voi myös olla hyödyllinen.
Jos testisi on negatiivinen JC-viruksen vasta-aineiden suhteen, sinua saatetaan neuvoa toistamaan testi säännöllisesti riskisi arvioimiseksi. Tämä johtuu siitä, että voit hankkia JC-viruksen milloin tahansa.
Lääkärin tulee myös harkita immuunivastetta heikentävien lääkkeiden aiempaa käyttöä.
Jos päätät ottaa jonkin näistä lääkkeistä, lääkärisi kertoo sinulle PML:n merkeistä ja oireista. Jos sinulla on jokin näistä oireista, kerro siitä heti lääkärillesi. Jos epäillään PML:ää, sinun tulee lopettaa lääkkeen käyttö, kunnes se voidaan vahvistaa.
Jatka terveydentilan seurantaa ja ota yhteys lääkäriin ohjeiden mukaan.
