Yleiskatsaus
Aivoissasi ja selkäytimessäsi on tiloja, jotka sisältävät aivo-selkäydinnestettä. Se on neste, joka auttaa suojaamaan aivoja ja selkäydintä vammoilta ja toksiinien aiheuttamilta infektioilta. Näitä tiloja kutsutaan kammioiksi, kun ne sijaitsevat aivoissa ja selkäytimessä. Ependymooma on harvinainen kasvain, joka muodostuu näiden tilojen limakalvon soluista.
Sijainnistaan ja aggressiivisuudestaan riippuen ependimooma luokitellaan yhdeksi kolmesta päätyypistä:
- Klassikko. Nämä ovat melko tarkasti määriteltyjä kasvaimia, jotka yleensä esiintyvät aivojen alaosassa, joka sisältää pikkuaivot ja aivorungon. Ne voivat esiintyä myös selkäytimessä tai aivokuoressa, aivojen yläosassa.
- Anaplastinen. Nämä ovat yleensä nopeasti kasvavia kasvaimia ja osoittavat usein huonoa lopputulosta. Niillä on myös taipumus kehittyä aivojen alueelle, joka sisältää pikkuaivot ja aivorungon. Tätä aivojen osaa kutsutaan takakuoppaan.
- Myksopapillaarinen ependymooma. Nämä kasvaimet ovat yleisempiä aikuisilla kuin lapsilla. Ne rajoittuvat yleensä selkärangan pohjaan.
Syyt ja riskitekijät
Ependimoomat ovat harvinaisia, ja Yhdysvalloissa raportoitiin vain noin 200 uutta tapausta aikuisilla ja lapsilla vuosittain. Kasvaimet ovat paljon yleisempiä lapsilla kuin aikuisilla, ja useimmat kasvaimet ilmaantuvat imeväisille ja pienille lapsille.
Kuten useimpien aivokasvainten kohdalla, ependümoomille ei ole tunnettuja syitä. Tutkijat ovat havainneet, että ependimoomat yleensä ryhmittyvät perheisiin, joten niihin voi liittyä perinnöllinen riski. Myös selkärangan ependimoomat ovat yleisempiä ihmisillä, joilla on tyypin 2 neurofibromatoosi (NF2), tila, jossa ei-syöpäkasvaimet kasvavat hermostossa.
Oireet
Yksi ependimoomien pääoireista on aivopaine, joka aiheuttaa päänsärkyä. Usein tunnet nämä päänsäryt, kun heräät aamulla. Lapset, joilla on ependimooma, voivat myös kokea vesipää, nesteen kertymistä aivoihin. Tämä voi lisätä pään kokoa vauvoilla.
Muita ependümoomien oireita ovat:
- pahoinvointi ja oksentelu (useammin aamulla)
- vähän energiaa
- ärtyneisyys
- kävelyvaikeudet (ependimooma voi aiheuttaa silmien ristiin, mikä vaikuttaa tasapainoon)
Noin 90 prosenttia lasten ependimoomista sijaitsee aivoissa. Suurin osa aikuisten ependimoomista on selkärangassa. Selkärangan kasvaimet voivat aiheuttaa selkäkipuja ja arkuutta ja pistelyä jaloissa.
Diagnoosi
Ependimooman diagnosointi voi vaatia useita testejä. Lääkärisi aloittaa tarkastelemalla oireesi ja sairaushistoriasi. Sinulla on fyysinen tarkastus, joka sisältää refleksien, koordinaation, silmien ja kasvojen liikkeen sekä lihasvoiman testin.
Muita testejä ovat:
- Magneettiresonanssikuvaus (MRI). Tämä on ei-invasiivinen seulonta, joka käyttää magneettikenttää ja radiotaajuuksia kuvien luomiseen aivoista tai mistä tahansa seulottavasta elimestä. Säteilyä ei ole mukana.
- Tietokonetomografia (CT) skannaus. Tämä on erityinen röntgenkuvaus, joka tuottaa poikkileikkauskuvia aivoista. Nämä ”viipaleet” ovat yksityiskohtaisempia kuin tavalliset röntgenkuvat.
- Biopsia. Tämä on invasiivinen testi. Kun lääkäri paikantaa kasvaimen, hän poistaa pienen osan kudosta kirurgisesti tai neulalla kasvaimen sijainnista riippuen. Kudosta tutkitaan laboratoriossa sen määrittämiseksi, onko se syöpä.
- Lumbaalipunktio. Tämä toimenpide, joka tunnetaan myös nimellä selkäydinhana, on myös invasiivinen. Lääkärisi ottaa neulan avulla näytteen selkäydinnesteestä nähdäkseen, liikkuvatko syöpäsolut hermoston läpi.
Hoito
Ensimmäinen vaihtoehto ependymooman hoitoon on neurokirurgia. Tavoitteena on poistaa mahdollisimman paljon kasvainta. Joskus kasvaimen sijainti voi tehdä sen mahdottomaksi.
Jos vesipää on läsnä, kirurgi voi istuttaa aivoihin shuntin, joka auttaa poistamaan ylimääräisen aivo-selkäydinnesteen. Shuntti on putki, joka kuljettaa nestettä aivoista. Useimmissa tapauksissa neste johdetaan vatsaan, jossa se imeytyy vaarattomasti elimistöön.
Lääkäri voi käyttää sädehoitoa pienentääkseen kasvainta, jos leikkaus ei pystynyt poistamaan sitä kokonaisuudessaan. Hyvin kohdistetut säteilysäteet voivat saavuttaa kasvaimen vahingoittamatta sitä ympäröivää kudosta. Henkilö voi ottaa kemoterapialääkkeitä ennen leikkausta kasvaimen pienentämiseksi.
Jos syöpä on levinnyt, sädehoito tai kemoterapia voi olla paras vaihtoehto. Hoito riippuu osittain ependymoomaa sairastavan henkilön iästä. Muita tekijöitä ovat syövän sijainti ja henkilön yleinen terveys.
Elpyminen
Syövän hoidosta toipuminen voi olla pitkä ja haastava kokemus.
Kemoterapia voi jättää henkilön heikoksi ja sairaaksi vatsassa. Neurokirurgia saa joskus ihmiset tuntemaan olonsa huonommaksi hetkeksi kuin ennen leikkausta. Ei ole harvinaista tuntea itsensä väsyneeksi, hämmentyneeksi, heikoksi ja huimaukseksi.
Jos leikkaus kuitenkin onnistui, näiden tunteiden pitäisi laantua ajan myötä.
Näkymät
Jos kasvain voidaan poistaa kokonaan, paranemisaste on noin 65 prosenttia. Uusia ependümoomia voi kuitenkin kehittyä myöhemmin. Toistuvia ependimoomia voi olla vaikea hoitaa. Henkilöllä, jolla on myksopapillaarinen ependymooma, on yleensä parempi ennuste kuin jollain, jolla on klassinen tai anaplastinen ependymooma. Aikuisilla on yleensä parempi ennuste kuin lapsilla.
Hyvällä hoidolla noin 82 prosenttia ihmisistä, joilla on ependimooma, selviää kuitenkin vähintään viisi vuotta. Käynnissä on myös kliiniset tutkimukset, joissa testataan uusia hoitoja ja tarkastellaan, kuinka hoitojen pitkän aikavälin vaikutuksia voidaan minimoida.
