Yleiskatsaus
Sklerodaktylia on käden ihon kovettuminen, joka saa sormet käpristymään sisäänpäin ja saamaan kynsiä muistuttavan muodon. Sen aiheuttaa tila, jota kutsutaan systeemiseksi sklerodermaksi tai systeemiseksi skleroosiksi.
Systeeminen skleroderma vaikuttaa usein käsiin, mikä aiheuttaa ihon kiristymistä tai kovettumista. Mutta kaikki, joilla on skleroderman oireita käsissä, eivät saa sklerodaktyliaa.
Skleroderma on niveltulehduksen muoto. Se on harvinainen sairaus. Alle puoli miljoonaa ihmistä Yhdysvalloissa sairastuu, ja vain osa heistä saa sklerodaktyylin.
Oireet
Käden skleroderman edetessä sormesi voivat turvota niin, että niitä on vaikea taivuttaa.
Joissakin tapauksissa iho voi sitten paksuuntua ja kovettua.
Jos se saavuttaa pisteen, jossa käsi muuttuu jäykäksi kuin kynsi ja sormet liikkumattomiksi, se on silloin sklerodaktyyli.
Yleensä tapahtuu myös taustalla olevien pehmytkudosten häviämistä.
Syitä
Sklerodermaa pidetään autoimmuunisairautena. Immuunijärjestelmäsi luulee oman kudoksen vieraaksi kappaleeksi ja hyökkää sitä vastaan.
Solusi vastaavat virheelliseen hyökkäykseen tuottamalla liikaa kollageeniksi kutsuttua proteiinia. Kollageenia löytyy terveestä ihosta, ja se tekee siitä joustavan ja kiinteän. Mutta kun kollageenia muodostuu liikaa, ihosi voi muuttua kovemmaksi ja nahkaiseksi.
On olemassa todisteita siitä, että skleroderma, sklerodaktylian syy, voi olla perinnöllistä. Altistuminen joillekin torjunta-aineille, epoksihartseille tai liuottimille voi laukaista skleroderman tietyillä ihmisillä.
Miten sklerodaktyyli etenee?
Yksi skleroderman varhaisista merkeistä on sormien tai varpaiden äärimmäinen herkkyys kylmälle.
Sormesi voivat tuntua tunnottomilta tai kipeiltä. Tämä voi johtua myös henkisestä stressistä.
Skleroderman edetessä sormet ja varpaat voivat turvota ja näyttää turvonneilta.
Skleroderman alkuvaihe käsissä voi olla ajoittaista:
- Se voi kestää viikkoja, kuukausia tai vuosia.
- Se on usein pahempi aamulla.
- Ajan myötä iho voi paksuuntua ja sitten kovettua.
- Käsien iho voi kiristää niin, ettei siellä ole mitään puristettavaa.
Joillakin ihmisillä sormet alkavat kovettua ja käpristyä sisäänpäin. Käsien skleroderman oireet etenevät vain harvoin sklerodaktyliaan. Kun näin tapahtuu, ihon kollageenisäikeet jäykistyvät, sormia ei voida liikuttaa ja kädestä tulee jäykkä kuin kynsi.
Hoito
On erittäin tärkeää saada hoito alkuvaiheessa ennen kuin kädet ovat kovettuneet.
Sklerodaktyylin hoitovaihtoehtoja ovat fysikaalinen ja työterapia, ultraviolettivalo ja leikkaus.
Fysioterapia
Fysioterapeutit voivat ohjata sinua käsien venytysharjoituksiin, jotka voivat tuoda helpotusta varhaisiin oireisiin. Samat käsiharjoitukset, joita käytetään niveltulehdukseen, voivat olla avuksi joillekin.
Kuumavahakoneita voidaan käyttää käsien lämmittämiseen ja kipujen vähentämiseen.
Erikoistuneet käsiterapeutit on koulutettu muodostamaan kipsiä, joita voit käyttää päivällä ja yöllä. Niiden avulla voit suorittaa säännöllisiä toimintojasi. Kotelot on muotoiltu niin, että jos kätesi kovettuvat, ne ottavat arjen tarpeisiisi parhaiten sopivan muodon.
Ultravioletti (UV) valohoito
UVhoito on melko uusi hoito, jota jotkut lääkärit määräävät sklerodaktyliaan.
Kädet altistetaan ultraviolettisäteilylle A1 (UVA1). Tämä on osa valon spektristä, joka sisältyy auringonvaloon. UVA1-valo tuottaa vain tämän osan valospektristä.
UVA1-valon uskotaan auttavan hajottamaan kovettuneet kollageeniproteiinit ihokudoksen alla. Valo tunkeutuu ihon keskikerrokseen, jossa se vaikuttaa useisiin erilaisiin solutyyppeihin.
Yksi sen toiminnoista on vaikuttaa soluihin, jotka tunnetaan fibroblasteina ja jotka tuottavat kollageenia. UVA1 voi saada nämä solut tuottamaan aineita, jotka hajottavat ylimääräisen kollageenin, joka kovettaa ihoa.
Ihmiset, jotka eivät siedä auringonvaloa tai ovat sairastaneet ihosyöpää, eivät saa saada UVA1-hoitoa.
Leikkaus
Leikkaus on vaihtoehto ihmisille, joilla on sklerodaktylia ja systeeminen skleroderma, joka vaikuttaa käteen. Se ei poista sairautta, mutta voi lievittää kipua. Leikkaus voi myös sijoittaa sormesi uudelleen, jotta kädestä tulee hyödyllisempi.
Näkymät
Vaikka parannuskeinoa ei vieläkään ole, sklerodaktyylin hoidot ovat parantuneet viimeisten 30 vuoden aikana. Tärkeintä on hakeutua varhaiseen hoitoon ja fysioterapiaan ennen kuin kynsiä muistuttava tila ilmaantuu.
Ultraviolettivalohoito (valohoito) on osoittanut menestystä joillekin sklerodaktyliaa sairastaville ihmisille. Mutta tulokset ovat ristiriitaisia.
Lääkärisi voi auttaa sinua löytämään paikallisia tukiryhmiä. Keskustelu muille, joilla on sama sairaus, voi auttaa.
