Mitä tietää sekundaarisesta hemokromatoosista

Hemokromatoosi on raudan kertymistä elimistöön. Toissijainen hemokromatoosi on, kun rautaa kerääntyy kudokseen taustalla olevan sairauden vuoksi, ei geneettisestä syystä.

Hemokromatoosia sairastavat ihmiset varastoivat liikaa rautaa kudoksiin, kuten:

  • maksa
  • haima
  • Liitokset
  • aivolisäke
  • sydän
  • iho

Raudan kerääntyminen näihin kudoksiin voi aiheuttaa komplikaatioita, kuten maksavaurioita ja sydänongelmia. Varhaisen diagnoosin saaminen ja hemokromatoosin oikea hoito voi auttaa sinua välttämään näitä komplikaatioita.

Lue lisää sekundaarisesta hemokromatoosista, mukaan lukien sen oireet, syyt ja hoitovaihtoehdot.

Mikä on sekundaarinen hemokromatoosi?

Toissijainen hemokromatoosi on raudan kertymistä kudokseen taustalla olevan sairauden vuoksi. Sen yleisimmin kroonisista verensiirroista, joita käytetään alhaista punasolujen määrää aiheuttavien sairauksien hoitoon.

Raudan kerääntyminen elimistöön voi vahingoittaa elimiä, kuten maksaa tai haimaa, jos se jätetään hoitamatta.

Mitä eroa on primaarisella ja sekundaarisella hemokromatoosilla?

Primaarinen hemokromatoosi tai perinnöllinen hemokromatoosi on perinnöllinen sairaus, joka kulkee perheiden kautta ja joka aiheuttaa raudan kertymistä. Se johtuu useimmiten mutaatiosta HFE-geeni.

Toissijainen hemokromatoosi ei ole geneettinen sairaus, mutta se voi johtua verensiirroista, joita käytetään geneettisten sairauksien, kuten talassemian, hoitoon.

Lue lisää perinnöllisestä hemokromatoosista täältä.

Auttoiko tämä?

Mitkä ovat sekundaarisen hemokromatoosin oireet?

Raudan kerääntyminen kudoksiisi voi johtaa elinvaurioihin ja oireisiin, jotka vaikuttavat moniin eri kehon osiin. Hemokromatoosin oireita voivat olla:

  • väsymys
  • heikkous
  • tahaton laihtuminen
  • nivelkipu
  • pronssi tai harmaa ihonväri
  • seksihalun menetys
  • vatsakipu

Ensisijainen vs. sekundaarinen hemokromatoosin talletuspaikat

Primaarinen hemokromatoosi aiheuttaa ensisijaisesti raudan kertymistä maksa ja haima. Ihmisillä, joilla on sekundaarinen hemokromatoosi, kertyminen on yleisintä:

  • maksasolut
  • luuydintä
  • perna
  • imusolmukkeet
Auttoiko tämä?

Mikä aiheuttaa sekundaarisen hemokromatoosin ja kuka on vaarassa?

Yleisin sekundaarisen hemokromatoosin syy on krooniset verensiirrot. Lääkärit käyttävät usein verensiirtoja hoitoon ehdot jotka aiheuttavat alhaista punasolujen määrää, kuten:

  • talassemia
  • sirppisoluanemia
  • perinnöllinen sferosytoosi
  • X-kytketty sideroblastinen anemia
  • pyruvaattikinaasin puutos

Muita mahdollisia sekundaarisen hemokromatoosin syitä ovat:

  • lisääntynyt raudan imeytyminen suoliston kautta punasolujen tehottoman tuotannon vuoksi
  • rautamyrkytys rautalisistä tai muista raudan lähteistä

  • perusolosuhteet, kuten:
    • kirroosi
    • steatohepatiitti
    • porphyria cutanea tarda
    • edennyt hepatiitti B tai hepatiitti C

Erittäin harvoin, ylimääräinen ravinnon rauta käyttö voi johtaa sekundaariseen hemokromatoosiin. Yksi tilanne, jossa näin voi ilmetä, on alkoholin kuumentaminen tai hauduttaminen rauta-astioissa.

Toissijainen hemokromatoosi on yleisempi lapsilla kuin primaarinen hemokromatoosi.

Kuinka sekundaarinen hemokromatoosi diagnosoidaan?

Lääkärit voivat diagnosoida hemokromatoosin tekemällä verikokeen tarkastellakseen tasojasi:

  • maksaentsyymit
  • verisolujen määrät
  • ferritiini, proteiini, joka varastoi rautaa vereen
  • transferriini, proteiini, joka siirtää rautaa veressä

Lisäksi lääkärisi saattaa haluta tilata geneettisen testin primaarisen hemokromatoosin sulkemiseksi pois.

Saatat saada muita testejä elinvaurioiden tarkistamiseksi. Nämä testit voivat sisältää:

  • maksan ultraääni tai maksan magneettikuvaus maksavaurion tarkistamiseksi

  • elektrokardiogrammi (EKG) tai kaikukuva sydämesi terveyden seuraamiseksi

  • testit nivelvaurioiden tarkistamiseksi
  • testit hormonitasojen ja rauhasten toiminnan mittaamiseksi
  • DEXA-skannaus luuntiheyden tarkistamiseksi

Miten sekundaarista hemokromatoosia hoidetaan?

The päähoito sekundaarisessa hemokromatoosissa on raudan kelaatiohoito. Rautakelaatiohoitoon kuuluu lääkkeiden ottaminen, jotka poistavat ylimääräisen raudan verestäsi.

Hoitoon kuuluu myös sekundaarisen hemokromatoosin taustalla olevan syyn hallinta. Esimerkiksi päivittäisen rautalisän saannin vähentäminen.

Primaarisen hemokromatoosin päähoito on flebektomia, joka on lääketieteellinen termi veren poistamiselle.

Mitkä ovat näkymät henkilölle, jolla on sekundaarinen hemokromatoosi?

Toissijaisella hemokromatoosilla on usein hyvät näkymät, jos se diagnosoidaan ja hoidetaan nopeasti. Jos se jätetään diagnosoimatta, se voi johtaa pysyviin vaurioihin elimillesi.

Maksavaurio on erityisen yleistä ihmisillä, joilla on primaarinen hemokromatoosi. Noin 30 % ihmisistä kehittyy hepatosellulaarinen karsinooma (HCC), yleisin maksasyövän tyyppi

HCC on harvinaisempi ihmisillä, joilla on sekundaarinen hemokromatoosi. A 2019 tapaustutkimus raportoi viidennen HCC-tapauksen lääketieteellisessä kirjallisuudessa, joka ilmeni henkilöllä, jolla on sekundaarinen hemokromatoosi.

Muita mahdollisia komplikaatioita ovat:

  • diabetes
  • muita hormonaalisia ongelmia
  • niveltulehdus
  • sydänongelmat

Toissijainen hemokromatoosi on raudan kertymistä kehossasi taustalla olevan sairauden vuoksi. Yleisin syy on toistuvat verensiirrot. Lääkärit käyttävät tyypillisesti verensiirtoja sellaisten tilojen hoitoon, jotka aiheuttavat alhaista punasolujen määrää.

Yleisin sekundaarisen hemokromatoosin hoito on lääkkeiden ottaminen raudan poistamiseksi kehosta. Nopea diagnoosi ja hoito voivat auttaa sinua välttämään taudin vakavia komplikaatioita.

Lue lisää