Churg-Straussin oireyhtymä on sairaus, johon liittyy verisuonitulehdus. Tämä tulehdus voi rajoittaa verenkiertoa elimiin ja kudoksiin ja joskus vahingoittaa niitä pysyvästi. Tämä tila tunnetaan myös eosinofiilisenä granulomatoosina, johon liittyy polyangiitti.
Astma on Churg-Straussin oireyhtymän yleisin merkki. Tämä häiriö voi aiheuttaa myös muita ongelmia, kuten allergista nuhaa, ihottumaa, maha-suolikanavan verenvuotoa sekä kipua ja puutumista käsissäsi ja jaloissasi.
Churg-Straussin oireyhtymä on harvinainen, eikä siihen ole parannuskeinoa. Lääkärisi voi yleensä auttaa sinua hallitsemaan oireita steroideilla ja muilla tehokkailla immunosuppressiivisilla lääkkeillä.
Churg-Straussin oireyhtymän oireet
Churg-Straussin oireyhtymä vaihtelee suuresti henkilöstä toiseen. Joillakin ihmisillä on vain lieviä oireita. Muilla ihmisillä on vakavia tai hengenvaarallisia komplikaatioita.
Churg-Straussin oireyhtymä, jota kutsutaan myös eosinofiiliseksi granulomatoosiksi polyangiitin kanssa, esiintyy yleensä kolmessa vaiheessa ja pahenee asteittain. Melkein jokaisella Churg-Straussin oireyhtymää sairastavalla on astma, krooninen poskiontelotulehdus ja eosinofiileiksi kutsuttujen valkosolujen määrä. Astma alkaa yleensä viisi tai yhdeksän vuotta ennen Churg-Straussin oireyhtymän diagnoosia.
Muita Churg-Straussin oireyhtymän oireita voivat olla:
- Allerginen nuha
- Kuume
- Ruokahaluttomuus ja laihtuminen
- Nivelkipu ja lihaskipu
- Väsymys
- Yskä
- Vatsakipu ja maha-suolikanavan verenvuoto
- Heikkous, väsymys
- Ihottuma tai ihohaavat
- Kipua, puutumista ja pistelyä käsissäsi ja jaloissasi
- Vaikea vatsakipu
- Hengenahdistus
- Veri virtsassa tai ulosteessa
Milloin sinun täytyy mennä lääkäriin?
Sinun on mentävä lääkäriin, jos sinulle ilmaantuu merkkejä ja oireita, kuten hengitysvaikeuksia tai vuotavaa nenää, joka ei mene pois, varsinkin jos siihen liittyy jatkuvaa kasvojen kipua. Lääkäriin on käännyttävä myös, jos sinulla on astma tai allerginen nuha, joka pahenee äkillisesti.
Churg-Straussin oireyhtymä on harvinainen, ja on todennäköisempää, että näillä oireilla on muita syitä. Varhainen diagnoosi ja hoito parantavat tulosta.
Churg-Straussin oireyhtymän syyt
Churg-Straussin oireyhtymän syy on suurelta osin tuntematon. On todennäköistä, että geenien ja ympäristötekijöiden yhdistelmä, kuten allergeenit tai tietyt lääkkeet, laukaisee yliaktiivisen immuunijärjestelmän vasteen. Sen sijaan, että immuunijärjestelmä suojelisi tunkeutuvia bakteereja ja viruksia vastaan, se kohdistuu terveisiin kudoksiin ja aiheuttaa laajalle levinnyt tulehdus.
Riskitekijät
Churg-Straussin oireyhtymän mahdollisia riskitekijöitä ovat:
- Ikä. Keskimäärin ihmiset, joilla on Churg-Straussin oireyhtymä, diagnosoidaan 30–50 vuoden iässä.
- Aiemmin astma tai nenäongelmia. Useimmilla ihmisillä, joilla on diagnosoitu Churg-Straussin oireyhtymä, on ollut vakavia nenäallergioita, krooninen poskiontelotulehdus tai astma.
Churg-Straussin oireyhtymän komplikaatiot
Churg-Straussin oireyhtymä voi vaikuttaa moniin elimiin, mukaan lukien keuhkoihin, ihoon, ruoansulatuskanavaan, munuaisiin, lihaksiin, niveliin ja sydämeen. Ilman hoitoa tämä sairaus voi olla kohtalokas.
Churg-Straussin oireyhtymän komplikaatiot riippuvat asiaan liittyvistä elimistä ja voivat sisältää:
- Perifeeriset hermovauriot. Churg-Straussin oireyhtymä voi vahingoittaa käsien ja jalkojen hermoja, mikä johtaa tunnottomuuteen, polttamiseen ja toiminnan menettämiseen.
- Ihon arpeutuminen. Tulehdus voi aiheuttaa haavaumia, jotka voivat jättää arpia.
- Sydänsairaus. Churg-Straussin oireyhtymän sydämeen liittyviä komplikaatioita ovat sydäntäsi ympäröivän kalvon tulehdus, sydämen seinämän lihaskerroksen tulehdus, sydänkohtaus ja sydämen vajaatoiminta.
- Munuaisvaurio. Jos Churg-Straussin oireyhtymä vaikuttaa munuaisiin, sinulle voi kehittyä glomerulonefriitti. Tämä sairaus heikentää munuaistesi suodatuskykyä, mikä johtaa kuona-aineiden kertymiseen verenkiertoosi.
Churg-Straussin oireyhtymän diagnoosi
Mikään erityinen testi ei voi vahvistaa Churg-Straussin oireyhtymää. Koska Churg-Straussin oireyhtymän oireet ovat samankaltaisia kuin muiden sairauksien, sen diagnosointi voi olla vaikeaa.
Varhaiset merkit ja oireet, kuten astma ja poskiontelotulehdus, ovat yleensä melko yleisiä, joten diagnoosia ei voida vahvistaa ennen kuin tulehdus on aiheuttanut vakavia vaurioita elimille ja hermoille.
6 kriteeriä
American College of Rheumatology on vahvistanut kriteerit Churg-Straussin oireyhtymän tunnistamiseksi. Sinulla katsotaan yleensä olevan Churg-Straussin oireyhtymä, jos sinulla on neljä kuudesta kriteeristä. Nämä kriteerit ovat:
- Astma. Useimmilla ihmisillä, joilla on diagnosoitu Churg-Straussin oireyhtymä, on krooninen, usein vaikea astma.
- Normaalia korkeampi eosinofiilien (eräs valkosolutyyppi) määrä. Eosinofiilit muodostavat normaalisti 1–3 % valkosoluista. Yli 10 %:n lukua pidetään epätavallisen korkeana ja vahvana Churg-Straussin oireyhtymän indikaattorina.
- Yhden tai useamman hermoryhmän vaurioituminen. Useimmilla Churg-Straussin oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on eräänlainen hermovaurio, joka aiheuttaa tunnottomuutta tai kipua käsissä ja jaloissa.
- Muuttomat täplät tai vauriot rintakehän röntgenkuvassa. Nämä vauriot siirtyvät tyypillisesti paikasta toiseen tai tulevat ja menevät. Rintakehän röntgenkuvassa vauriot jäljittelevät keuhkokuumetta.
- Sinus-ongelmat. Aiemmin akuutti tai krooninen sinuiitti on yleistä ihmisillä, joilla on Churg-Straussin oireyhtymä.
- Valkosoluja on verisuonien ulkopuolella. Lääkärisi saattaa määrätä kudosbiopsian joko ihostasi tai poistetusta nenäpolyypistä etsiäkseen eosinofiilejä verisuonen ulkopuolelta.
Churg-Straussin oireyhtymän diagnosoimiseksi lääkäri todennäköisesti pyytää useita testejä, mukaan lukien:
-
Verikokeet. Kun immuunijärjestelmäsi hyökkää kehosi omia soluja vastaan, kuten tapahtuu Churg-Straussin oireyhtymässä, se muodostaa proteiineja, joita kutsutaan autovasta-aineiksi.
Verikoe voi havaita veressäsi tiettyjä autovasta-aineita, jotka voivat viitata Churg-Straussin oireyhtymän diagnoosiin, mutta eivät vahvistaa sitä. Verikokeella voidaan myös mitata eosinofiilien tasoa, vaikka muut sairaudet, kuten astma, voivat lisätä näiden solujen määrää.
- Kuvantamistestit. Röntgenkuvat ja CT-skannaukset etsivät poikkeavuuksia keuhkoissasi ja poskionteloissasi.
- Vaikutetun kudoksen biopsia. Jos muut testit viittaavat Churg-Straussin oireyhtymään, voit leikata pienen kudoksen näytenäytteen mikroskoopilla tutkimista varten. Kudos voi tulla keuhkoistasi tai muusta elimestä, kuten ihosta tai lihaksesta, vahvistaakseen tai sulkeakseen pois vaskuliitin olemassaolon.
Churg-Straussin oireyhtymän hoito
Churg-Straussin oireyhtymään ei ole parannuskeinoa. Mutta lääkkeet voivat auttaa hallitsemaan oireita.
Churg-Straussin oireyhtymän hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:
-
Kortikosteroidit. Tulehdusta vähentävä prednisoni on Churg-Straussin oireyhtymän yleisimmin määrätty lääke. Lääkärisi saattaa määrätä suuren annoksen kortikosteroideja tai tehostusta nykyiseen kortikosteroidiannokseesi saadaksesi oireesi nopeasti hallintaan.
Mutta koska suuret kortikosteroidiannokset voivat aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, lääkärisi pienentää annosta vähitellen, kunnes otat pienimmän annoksen, joka pitää sairautesi hallinnassa. Jopa pienemmät annokset pitkiä aikoja otetut voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia.
Kortikosteroidien sivuvaikutuksia ovat luukado, korkea verensokeri, painonnousu, kaihi ja vaikeasti hoidettavat infektiot.
-
Muut immunosuppressiiviset lääkkeet. Ihmisille, joilla on lieviä oireita, pelkkä kortikosteroidi voi riittää. Muut ihmiset tarvitsevat toista immunosuppressiivista lääkettä, kuten syklofosfamidia, atsatiopriinia (Azasan, Imuran) tai metotreksaattia (Trexall), vähentääkseen edelleen kehon immuunireaktiota.
Koska nämä lääkkeet heikentävät kehosi kykyä taistella infektioita vastaan ja voivat aiheuttaa muita vakavia sivuvaikutuksia, tilaasi seurataan tarkasti, kun käytät niitä.
- Immuuniglobuliini. Kuukausittaisena infuusiona annettuna immuuniglobuliinia annetaan yleensä ihmisille, jotka eivät ole reagoineet muihin hoitoihin. Yleisimmät sivuvaikutukset ovat flunssan kaltaisia oireita, jotka kestävät yleensä vain päivän. Immuuniglobuliini on kallista, eikä se toimi kaikille.
-
Biologiset lääkkeet. Lääkkeet, kuten äskettäin elintarvike- ja lääkeviraston hyväksymä mepolitsumabi (Nucala) sekä benralitsumabi (Fasenra) ja rituksimabi (Rituxan), muuttavat immuunijärjestelmän vastetta ja näyttävät parantavan oireita ja vähentävän eosinofiilien määrää.
Näitä lääkkeitä on tutkittu vain pienissä tutkimuksissa, ja niiden pitkäaikaista turvallisuutta ja tehokkuutta ei vielä tunneta.
Lääkehoito voi lievittää Churg-Straussin oireyhtymän oireita ja lähettää taudin remissioon. Mutta uusiutumiset ovat yleisiä.
Lääkärisi tekee todennäköisesti verikokeita ja muita testejä säännöllisesti seuratakseen tilaasi ja reaktiota käyttämiisi lääkkeisiin.
Hoito kotona
Pitkäaikainen prednisonihoito voi aiheuttaa useita sivuvaikutuksia. Voit minimoida nämä ongelmat tekemällä seuraavat asiat:
- Suojaa luusi. Kysy lääkäriltäsi, kuinka paljon D-vitamiinia ja kalsiumia tarvitset ruokavaliossasi ja keskustele siitä, pitäisikö sinun ottaa lisäravinteita.
- Treenaa. Liikunta voi auttaa sinua ylläpitämään terveellistä painoa, mikä on tärkeää, kun käytät kortikosteroidilääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa painonnousua. Voimaharjoittelu ja painoa kantavat harjoitukset, kuten kävely ja lenkkeily, auttavat myös parantamaan luuston terveyttä.
- Lopeta tupakanpoltto. Tämä on yksi tärkeimmistä asioista, joita voit tehdä yleisen terveytesi hyväksi. Sen lisäksi, että tupakointi aiheuttaa vakavia terveysongelmia, se myös pahentaa ongelmiasi ja voi lisätä lääkkeiden sivuvaikutuksia.
- Syö terveellistä ruokavaliota. Steroidit voivat aiheuttaa korkeaa verensokeria ja lopulta tyypin 2 diabetesta. Syö ruokia, jotka auttavat pitämään verensokerin vakaana, kuten hedelmiä, vihanneksia ja täysjyvätuotteita.
Selviytyminen ja tuki
Tässä on joitain ehdotuksia Churg-Straussin oireyhtymän selviytymiseen:
- Kouluta itseäsi. Taudin tunteminen voi auttaa sinua valmistautumaan käsittelemään komplikaatioita tai uusiutumista.
- Rakenna tukijärjestelmä. Perhe ja ystävät voivat auttaa valtavasti. Haluat ehkä myös keskustella neuvonantajan tai lääketieteellisen sosiaalityöntekijän kanssa, joka tuntee sairauden. Tai saatat olla hyödyllistä keskustella muiden ihmisten kanssa, joilla on Churg-Straussin oireyhtymä.
Valmistautuminen lääkärin vastaanotolle
Jos sinulla on Churg-Straussin oireyhtymälle yhteisiä merkkejä ja oireita, varaa aika lääkärillesi. Varhainen diagnoosi ja hoito parantavat merkittävästi tämän taudin ennustetta.
Jos ensihoidon lääkäri epäilee Churg-Straussin oireyhtymää, lääkäri lähettää sinut todennäköisesti verisuonitulehdusta (vaskuliittia) aiheuttaviin sairauksiin erikoistuneen lääkärin, kuten reumatologin tai immunologin, puoleen. Saatat myös käydä keuhkolääkärillä, koska Churg-Strauss vaikuttaa hengitysteihin.
Tässä on tietoja, jotka auttavat sinua valmistautumaan tapaamiseen.
Kun varaat ajan, kysy, tarvitseeko sinun tehdä jotain etukäteen, kuten rajoittaa ruokavaliotasi. Kysy myös, tarvitseeko sinun jäädä lääkärin vastaanotolle havainnointiin testien jälkeen.
Kirjoita muistiin seuraavat tiedot:
- Oireesi ja milloin ne alkoivat, jopa oireet, jotka eivät näytä liittyvän Churg-Straussin oireyhtymään
- Keskeiset lääketieteelliset tiedot, mukaan lukien muut sairaudet, jotka sinulla on diagnosoitu
- Kaikki käyttämäsi lääkkeet, vitamiinit ja muut lisäravinteet, mukaan lukien annokset
- Kysymyksiä lääkäriltäsi
Jos olet käynyt muilla lääkäreillä sairautesi vuoksi, tuo mukaan kirje, jossa on yhteenveto heidän tuloksistaan ja kopiot viimeaikaisista rintakehän röntgenkuvista tai poskiontelon röntgenkuvista. Ota perheenjäsen tai ystävä mukaasi auttamaan sinua muistamaan saamasi tiedot.
Peruskysymykset lääkäriltäsi ovat:
- Mikä on todennäköisin syy sairauteeni?
- Mitä muita mahdollisia syitä on?
- Mitä diagnostisia testejä tarvitsen?
- Mitä hoitomenetelmää suosittelette?
- Mitä elämänmuutoksia voin tehdä oireideni vähentämiseksi tai hallitsemiseksi?
Mitä lääkärisi voi kysyä
Lääkärisi voi kysyä sinulta näitä kysymyksiä:
- Ovatko oireesi, erityisesti astmaan liittyvät oireesi, pahentuneet ajan myötä?
- Ovatko oireesi hengenahdistusta tai hengityksen vinkumista?
- Ovatko oireesi sisältävät poskiontelo-ongelmia?
- Ovatko oireesi maha-suolikanavan ongelmat, kuten pahoinvointi, oksentelu tai ripuli?
- Onko sinulla ollut tunnottomuutta, kipua tai heikkoutta kädessä tai jalassa?
- Oletko laihtunut yrittämättä?
- Onko sinulla diagnosoitu muita sairauksia, mukaan lukien allergiat tai astma?