Mikä on idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF)?
Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on krooninen keuhkosairaus, johon liittyy arpikudoksen muodostuminen keuhkojen ilmapussien seinämien väliin. Kun tämä arpikudos paksunee ja jäykistyy, keuhkot eivät pysty ottamaan happea yhtä tehokkaasti.
IPF on progressiivinen, mikä tarkoittaa, että arpeutuminen pahenee ajan myötä.
Tärkein oire on hengenahdistus. Se aiheuttaa myös hapen vähenemistä verenkierrossa, mikä voi johtaa väsymykseen.
Mitä ovat akuutit pahenemisvaiheet?
IPF:n akuutti paheneminen on suhteellisen äkillistä, selittämätöntä tilan pahenemista. Pohjimmiltaan arpeutuminen henkilön keuhkoissa pahenee, ja henkilölle kehittyy äärimmäisiä hengitysvaikeuksia. Tämä hengenahdistus tai hengenahdistus on vielä pahempaa kuin ennen.
Henkilöllä, jolla on pahenemisvaihe, voi olla sairauksia, kuten infektio tai sydämen vajaatoiminta. Nämä muut olosuhteet eivät kuitenkaan ole tarpeeksi vakavia selittämään heidän äärimmäisiä hengitysvaikeuksiaan.
Toisin kuin muiden keuhkosairauksien, kuten kroonisen obstruktiivisen keuhkosairauden (COPD) pahenemiset, IPF:ssä ei ole kyse pelkästään ylimääräisistä hengitysvaikeuksista. IPF:n aiheuttama vahinko on pysyvä. Termi ”akuutti” tarkoittaa yksinkertaisesti sitä, että heikkeneminen tapahtuu melko nopeasti, tyypillisesti 30 päivän sisällä.
Mitkä ovat riskitekijät?
Toistaiseksi IPF:n pahenemisen riskitekijöistä tiedetään hyvin vähän.
IPF:n akuutit pahenemisvaiheet eivät näytä olevan yhteydessä mihinkään tavallisiin keuhkosairauden pahenemisen riskitekijöihin. Nämä sisältävät:
- ikä
- sukupuoli
- sairauden pituus
- tupakoinnin tila
- aiempi keuhkojen toiminta
Onko minulla akuutti pahenemisvaihe?
Ilman riskitekijöiden ymmärtämistä on vaikea ennustaa, onko sinulla akuutti paheneminen. Tutkijat eivät välttämättä ole samaa mieltä akuuttien pahenemisasteista.
Eräässä tutkimuksessa todettiin, että noin 14 prosenttia ihmisistä, joilla on IPF, kokisivat akuutin pahenemisen vuoden sisällä diagnoosista ja noin 21 prosenttia kolmen vuoden kuluessa. Kliinisissä tutkimuksissa ilmaantuvuus näyttää olevan
Miten akuutteja pahenemisvaiheita hoidetaan?
Akuutin pahenemisvaiheen tehokasta hoitoa ei ole juurikaan saatavilla.
IPF on huonosti ymmärretty sairaus lääketieteen alalla, akuutit pahenemisvaiheet vielä enemmän. Akuuttien pahenemisvaiheiden hoitamiseksi ei ole tehty sokkoutettuja, satunnaistettuja tai kontrolloituja tutkimuksia.
Yleensä hoito on tukevaa tai palliatiivista. Tavoitteena ei ole korjata vahinkoa, vaan auttaa henkilöä hengittämään helpommin ja tuntemaan olonsa paremmaksi mahdollisimman pitkään.
Hoito voi sisältää lisähappea, ahdistuslääkitystä ja muita menetelmiä, joilla henkilö pysyy rauhallisena ja hengittää säännöllisemmin.
Huumeterapia
Joissakin tapauksissa voidaan käyttää lääkehoitoa.
Tällä hetkellä Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt kaksi lääkettä IPF:n hoitoon:
- nintedanibi (Ofev), antifibroottinen lääke
- pirfenidoni (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibroottinen ja anti-inflammatorinen lääke
Jos lääkärit eivät pysty täysin sulkemaan pois pahenemista aiheuttavaa infektiota, he voivat suositella suuria annoksia laajakirjoisia antibiootteja.
Jos epäillään autoimmuunivastetta, lääkärit voivat määrätä lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi. Näitä voivat olla kortikosteroidit, muut immunosuppressantit tai jopa syöpälääkkeet, kuten syklofosfamidi.
Mitä on horisontissa?
Lupaavaa tutkimusta on tulossa, jossa tarkastellaan useita mahdollisia hoitoja IPF:n akuuttien pahenemisvaiheiden hoitoon:
- fibrogeeniset välittäjät ja niiden vaikutukset arpikudoksen muodostumisen hidastumiseen
- fibroblastien lisääntyminen, normaali kehon prosessi, joka liittyy haavan paranemiseen
- uusia ja erilaisia immunosuppressiivisia lääkkeitä ja antibiootteja
- tiettyjen immuunijärjestelmän solujen poistaminen, jotta nähdään, kuinka tämä voi hidastaa IPF:n etenemistä tai vähentää akuutin pahenemisen riskiä
Vaikka on aivan liian aikaista tietää, johtaako mikään näistä tutkimuksista tehokkaaseen hoitoon akuuttien pahenemisvaiheiden hoitoon, on rohkaisevaa tietää, että tähän suhteellisen tuntemattomaan sairauteen kiinnitetään enemmän huomiota. Lue lisää IPF-hoidon tulevaisuudesta täältä.
