Marfanin oireyhtymän sydänleikkaus

Yleiskatsaus

Marfanin oireyhtymä on tila, joka vaikuttaa kehon sidekudokseen ja vaurioittaa sydäntä, aorttaa ja muita kehon osia. Tämä monimutkainen tila vaatii erikoistuneen ja kokeneen lähestymistavan hoitoon.

• Saat lisätietoja Marfanin oireyhtymästä.

• Lataa ilmainen opas Marfanin oireyhtymän taudista ja hoidosta.

Muutokset sydämessä ja verisuonissa, joilla on Marfanin oireyhtymä

Noin 90 %:lla Marfanin oireyhtymää sairastavista ihmisistä kehittyy muutoksia sydämeensä ja verisuoniinsa:

Verisuonet

Verisuonten seinämät, erityisesti aortta, suurin valtimo, joka kuljettaa verta sydämestä muualle kehoon, heikkenee Marfanin oireyhtymän seurauksena ja laajenee (venyy).

Tämä lisää seuraavien riskiä:

• aortan aneurysma (ilmapallon kaltainen pullistuma),
• aortan dissektio (aortan kerrosten repeäminen tai erottuminen)
• aortan repeämä (halvaus), joka voi johtaa lääketieteelliseen hätätilanteeseen tai jopa kuolemaan.

Sydän

Marfanin oireyhtymä voi vaikuttaa sydämen läppäihin, erityisesti mitraaliläppä. Läppälehtiset muuttuvat levykkeiksi Marfanin oireyhtymän vuoksi eivätkä sulkeudu tiukasti, jolloin verta vuotaa taaksepäin venttiilin poikki (mitraaliläpän prolapsi, jota kutsutaan myös MVP:ksi).

Mitraaliläpän esiinluiskahdus lisää sydämen työtaakkaa ja voi aiheuttaa hengenahdistusta, liiallista väsymystä tai sydämentykytystä (lepatusta rinnassa). Epänormaali virtaus voi aiheuttaa sydämen sivuääniä, joka voidaan kuulla stetoskoopilla. Ajan myötä sydän voi laajentua ja sydämen vajaatoiminta voi ilmetä.

Toinen Marfanin oireyhtymässä havaittu ongelma on aorttajuuren laajentuminen (laajeneminen), alue, jossa aortta kohtaa aorttaläpän. Marfanin oireyhtymä voi aiheuttaa aorttaläpän venymisen ja vuotamisen.

Joillakin Marfanin oireyhtymäpotilailla saattaa esiintyä rytmihäiriöitä (epänormaali sydämen rytmi). Tämä liittyy usein MVP:hen.

Leikkaus Marfanin oireyhtymän vuoksi

Marfanin oireyhtymän leikkauksen tarkoituksena on estää dissektio tai repeämä ja hoitaa läppäongelmia.

Aortan leikkaus

Noin 40 % Marfanin oireyhtymäpotilaista kuolee välittömästi, jos aortan dissektio tapahtuu. Kuolemanriski on 1–3 % tunnissa leikkaustapahtuman jälkeen. Jopa hätäleikkauksessa kuolemanriski on 10–20 prosenttia. Tavoitteena on tehdä leikkaus ennen leikkausta, koska:

1. Varhaiset tulokset ovat parempia (parempi kuin 98 % eloonjäämisaste)
2. Pitkän aikavälin elinajanodote on parempi.

Normaali aortta on noin 1 tuuma (2,54 senttimetriä). Jos aortan halkaisija on yli 4,7 senttimetriä tai jos aortta laajenee nopeasti, suositellaan leikkausta.

Vertaa vasemmalla olevaa aortan aneurysmaa normaaliin sydämeen oikealla.

Kaikki aortan osat voivat laajentua tai leikata

Päätös leikkauksesta perustuu seuraaviin seikkoihin:

• Aortan koko
• Aortan odotettu normaali koko
• Aortan kasvunopeus
• Ikä
• Korkeus
• Sukupuoli
• Aortan dissektio suvussa

Ei-hätätilanteessa aorttaleikkauksen aikana eloonjäämisprosentti on yli 98 prosenttia.

Leikkaus sisältää aortan laajentuneen osan korvaamisen siirteellä. Tämä voi sisältää kaksi tekniikkaa:

• Perinteinen menetelmä: korvaa aortta siirteellä ja aorttaläppä mekaanisella venttiilillä
• Venttiiliä säästävä menetelmä: korvaa aortta putkisiirteellä ja istuta natiiviläppä uudelleen

Perinteinen menetelmä

Leikkauksen aikana sydänkirurgi poistaa dissektioalueen tai aneurysman. Sidekudossairauden vuoksi aortta on taipuvainen repeytymään, joten sydänkirurgin on oltava erittäin varovainen.

Mekaaninen venttiili, joka on kiinnitetty aorttasiirteen päähän, on ommeltu aorttaläpän renkaaseen (aukkoon).

Sepelvaltimot kiinnitetään takaisin aorttasiirteeseen pienten napinläpien kautta, jotka on leikattu siirteeseen. Sitten dacron-siirteen toinen pää ommellaan aortan kudokseen.

Siirrännäinen mekaanisella venttiilillä (St. Jude Medical™:n luvalla)

Venttiiliä säästävä tai venttiilin säilyttäminen (uudelleenistutusleikkaus)

Aortan vaihtamiseen ilman aorttaläpän vaihtamista on kaksi tapaa:

1. Venttiiliä säästävä uudelleenistutusmenetelmä
2. Venttiilien uusintamenetelmä.

Molempia käytetään nuorille, joiden aortta ei ole liian laajentunut ja aorttaläppä ei ole vaurioitunut.

Venttiiliä säästävä uudelleenistutusmenetelmä on suositeltava niille, joilla on Marfanin oireyhtymä.

Aorttasiirteen jälkeen potilaat ovat yleensä sairaalassa 5–10 päivää. Kuudesta kahdeksaan viikon toipumisjakson jälkeen odotetaan paluuta toimintoihin.

• Lue lisää venttiilinsäästömenetelmästä

Vaiheittainen lähestymistapa

1. Sepelvaltimot haarautuvat aortasta. Aortta avataan ja dissektioalue poistetaan

2. Sepelvaltimot erotetaan sairaasta aortasta. Näet potilaan alkuperäisen aorttaläpän.

3. Dacron-siirre ommellaan alkuperäisen venttiilin renkaaseen.

4. Sepelvaltimot kiinnitetään uudelleen siirteeseen. Siirteen toinen pää on ommeltu aorttaan.

5. Leikkaus on valmis.

Venttiilin korjaus tai vaihto

Vuotava aortta- tai mitraaliläppä (regurgitaatio), joka johtaa muutoksiin vasemmassa kammiossa (sydämen vasen alakammio, sydämen suuri pumppauskammio) tai sydämen vajaatoiminta, vaatii leikkausta venttiilin korjaamiseksi tai vaihtamiseksi.

Tämä voidaan tehdä perinteisillä tai minimaalisesti invasiivisilla tekniikoilla.

• Lue lisää venttiilileikkauksesta.

On suositeltavaa, että ihmiset, joilla on Marfanin oireyhtymä, leikkaavat sydänkirurgien toimesta, joilla on kokemusta tämäntyyppisistä leikkauksista. Ne, joille tehdään leikkaus, vaativat edelleen elinikäistä seurantaa ja ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä taudin tulevan etenemisen estämiseksi. Suurin osa potilaista, joille tehdään leikkaus ennen dissektiota, ei tarvitse tulevia leikkauksia. Leikkauksen jälkeen leikatuilla on kuitenkin suurempi riski tuleville leikkauksille aortan muiden osien korjaamiseksi.

Marfanin oireyhtymän parempi ymmärtäminen yhdistettynä aikaisempaan havaitsemiseen, huolelliseen seurantaan ja turvallisempiin kirurgisiin tekniikoihin on johtanut parempiin tuloksiin potilaille.