Yleiskatsaus
Mikä on akuutti myelooinen leukemia (AML)?
Akuutti myelooinen leukemia (AML) on verisyöpä, joka alkaa luuytimestäsi. Osana luustoasi tämä luusi sisällä oleva sienimäinen kudos tuottaa verisoluja. Luuydin tuottaa kolmen tyyppisiä solulinjoja:
- Valkosolut.
- Punasolut.
- Verihiutaleet.
Valkosolut auttavat kehoasi taistelemaan infektioita vastaan. Ihmisillä, joilla on AML, luuydin tuottaa epänormaaleja valkosoluja. Näitä syöpäsoluja kutsutaan myeloidiblasteiksi (myeloblasteiksi).
AML siirtyy nopeasti luuytimestä verenkiertoon ja voi jopa koskea muita kehon osia. AML voi levitä esimerkiksi imusolmukkeisiin, aivoihin, maksaan, aivo-selkäydinnesteeseen, ihoon, pernaan tai kiveksiin.
AML:llä on eri nimiä. Kaikki nämä ovat samaa sairautta:
- Akuutti myelosyyttinen leukemia.
- Akuutti myelooinen leukemia.
- Akuutti granulosyyttinen leukemia.
- Akuutti ei-lymfosyyttinen leukemia.
- Akuutti promyelosyyttinen leukemia
Kuinka yleinen on akuutti myelooinen leukemia (AML)?
AML on yksi yleisimmistä aikuisten leukemiatyypeistä (verisyöpä). Lähes 20 000 amerikkalaista saa AML-diagnoosin tänä vuonna. Sairaus aiheuttaa noin yhden kolmesta aikuisen leukemiadiagnoosista. Silti AML on suhteellisen harvinainen. Vain noin 1 % kaikista syövistä on AML.
Lapset voivat myös saada AML:n. Noin yksi neljästä lapsuuden leukemiadiagnoosista on AML.
Kuka voi saada akuutin myelooisen leukemian (AML)?
Lähes puolet AML-potilaista on diagnoosihetkellä yli 65-vuotiaita. Sairaus vaikuttaa miehiin enemmän kuin naisiin. Mutta kaiken ikäiset ja sukupuolet voivat saada taudin.
Tietyt tekijät lisäävät riskiä, mukaan lukien:
- Verisairaudet, mukaan lukien myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) ja essentiaalinen trombosytemia.
- Syövän hoidot, mukaan lukien kemoterapia ja sädehoito.
- Krooninen altistuminen kemikaaleille, kuten bentseenille ja formaldehydille.
- AML:n perhehistoria (vaikka tämä on hyvin harvinaista).
- Geneettiset häiriöt, mukaan lukien Downin oireyhtymä, Klinefelterin oireyhtymä ja Fanconi-anemia.
- Ydinreaktorionnettomuuden tai atomipommin aiheuttama suuriannoksinen säteilyaltistus.
-
Tupakointi, mukaan lukien altistuminen passiiviselle tupakoinnille.
Mitkä ovat akuutin myelooisen leukemian (AML) tyypit?
AML:n alatyyppejä on monia. Terveydenhuollon tarjoajat luokittelevat tyypit sen mukaan, miten syöpäsolut muodostuvat ja mihin soluihin syöpä vaikuttaa.
Diagnostiset testit kertovat palveluntarjoajille alatyypin. Nämä tiedot vaikuttavat hoitoihin. Esimerkiksi akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL) on AML:n alatyyppi. APL:llä on geenejä, jotka tekevät siitä herkemmän kemoterapialle, ja APL:n hoito eroaa AML-hoidoista.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa akuuttia myelooista leukemiaa (AML)?
Veren kantasolut muodostavat pienen osan luuytimestä. Nämä kantasolut kehittyvät verta muodostaviksi soluiksi ja valkosoluiksi, punasoluiksi ja verihiutaleiksi. Valkosolut sisältävät solutyyppejä, mukaan lukien lymfosyytit ja myeloidisolut.
Kantasolu voi kehittää punasolun, joka kuljettaa happea. Kantasolusta voi tulla valkosolu tai verihiutale, joka auttaa muodostamaan verihyytymiä ja/tai pysäyttämään verenvuototapahtumat.
Ihmisillä, joilla on AML, myeloidisolut eivät kehity normaalisti terveiksi soluiksi mutaation tai vaurion vuoksi. Sen sijaan AML:n tapauksessa solut muuttuvat epäkypsiksi valkosoluiksi, joita kutsutaan myeloidiblasteiksi (myeloblasteiksi). Nämä solut kasvavat edelleen nopeasti ja hallitsemattomasti häiriten terveiden solujen normaalia tuotantoa. Hallitsematon kasvu voi myös aiheuttaa vahinkoa lisäämällä verenvuotoriskiä ja/tai muita häiriöitä (kuten infektiota ja aivohalvausta/sydänkohtausta), jos leukemia jatkuu huomaamatta.
Leukemiasolut (blastit) voivat kerääntyä luuytimeen ja syrjäyttää terveet solut. Nämä sairaat solut siirtyvät nopeasti vereenne ja muihin kehon osiin.
Mitkä ovat akuutin myelooisen leukemian (AML) oireet?
AML aiheuttaa näitä oireita aikuisilla ja lapsilla:
-
Huimaus.
- Helppo mustelma tai verenvuoto, mukaan lukien toistuva nenäverenvuoto ja ikenet.
-
Väsymys.
- Kylmä olo.
-
Kuume, yöhikoilu tai toistuvia infektioita.
-
Päänsärkyä.
- Ruokahaluttomuus ja selittämätön laihtuminen.
- Vaalea iho ja anemia (alhaiset punasolut).
-
Hengenahdistus (hengenahdistus).
-
Turvonneet imusolmukkeet.
Diagnoosi ja testit
Kuinka akuutti myelooinen leukemia (AML) diagnosoidaan?
Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen kokeen. He tarkistavat mustelmien, verenvuodon tai infektion merkkejä. Palveluntarjoajasi näkee myös, onko sinulla suurentunut maksa, perna tai imusolmukkeet.
Saatat saada yhden tai useamman näistä testeistä:
- Verikokeet: Täydellinen verenkuva (CBC) tarkistaa verisolujen ja verihiutaleiden määrän. Ääreisveren kokeessa arvioidaan, onko syöpäsoluja.
- Luuydinbiopsia: Luuydinbiopsian aikana palveluntarjoajasi poistaa pienen palan luuta, ydinkudosta ja nestemäisen näytteen luuytimestä. Laboratorio analysoi nämä näytteet syövän varalta.
- Selkäranka: Selkäranka tai lannepunktio voi määrittää, onko syöpä aivojen tai selkäytimen ympärillä olevassa nesteessä. Tämä testi määrittää, onko syöpä levinnyt tälle alueelle.
Hallinta ja hoito
Mitkä ovat akuutin myelooisen leukemian (AML) komplikaatiot?
AML on nopeasti kasvava syöpä. Se voi levitä nopeasti kehoon ja voi joskus koskea pernaa, ihoa, imusolmukkeita, maksaa tai keskushermostoa.
Miten akuuttia myelooista leukemiaa (AML) hoidetaan tai hoidetaan aikuisilla?
AML:n hoitovaihtoehtoja ovat:
- Kemoterapia: Lääkkeet kiertävät kaikkialla verenkierrossa hidastaen tai pysäyttääkseen syöpäsolujen kasvun. Se on AML:n paras hoito. Jotkut potilaat saattavat joutua sairaalaan hoitoa varten, kun taas toiset voivat saada kemoterapiahoitoa infuusiolla ja suun kautta otettavia lääkkeitä hoitaakseen sitä kotona. Jotkut aikuiset tarvitsevat ylläpitokemoterapiaa koko elämänsä.
- Kohdennettuja hoitoja: Nämä lääkkeet kohdistuvat tiettyihin syöpäsolujen osiin estääkseen niiden kasvun. Spesifinen hoito perustuu syövän mutaatioihin. Jotkut AML-tyypit reagoivat hyvin tähän hoitoon.
- Monoklonaaliset vasta-ainehoidot: Laboratoriossa valmistetut proteiinit kiinnittyvät syöpäsoluihin estääkseen niiden kasvun. Tätä lääkettä voidaan käyttää alussa joihinkin AML-tyyppeihin, ja sitä voidaan käyttää myös AML:n hoitoon, joka ei reagoi kemoterapiaan (kutsutaan refraktaariseksi syöväksi). Sitä voidaan käyttää myös uusiutuvan syövän hoitoon (relapsi).
- Kantasolusiirto: Kantasolu- tai luuydinsiirto tarjoaa uuden immuunijärjestelmän, joka tunnistaa syövän pahaksi ja tappaa sen. Jotta voit jatkaa kantasolusiirtoa, sinun on oltava täydellisessä remissiossa. Tarvitset ensin kemoterapiaa tai sädehoitoa tehdäksesi tilaa siirretyille soluille.
Miten akuuttia myelooista leukemiaa (AML) hoidetaan tai hoidetaan lapsilla?
AML:aa sairastavat lapset saavat hieman erilaisia hoitoja, ja heitä hoitavat lastenonkologit. Ensimmäinen hoitovaihe on induktiohoito, jolla yritetään saada aikaan remissio. Remissio tarkoittaa, että lapsellasi ei ole taudin oireita tai merkkejä ja että syöpäsoluja ei voida havaita ytimestä tai verestä.
Induktioterapia sisältää:
- Intratekaalinen kemoterapia: Lapsesi saa kemoterapia-injektion suoraan selkäydinnesteeseen. Intratekaalista kemoterapiaa voidaan käyttää aivo-selkäydinnesteestä tunnistetun syövän hoitoon ja/tai leukemian pääsyn estämiseen kyseiselle alueelle. Sitä voidaan antaa myös ennaltaehkäisevänä (profylaktisena) toimenpiteenä. Se voi estää syöpäsolujen leviämisen selkärangaan, aivoihin ja muihin keskushermoston osiin.
- Monoklonaaliset vasta-ainehoidot: Kesäkuussa 2020 Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi gemtutsumabiotsogamisiinin (Mylotarg®) käytön 1 kuukauden ikäisillä ja sitä vanhemmilla lapsilla, joilla on tietyntyyppinen AML. Se auttaa myös yli kaksivuotiaita lapsia, joilla on syöpä, joka palaa tai ei reagoi hoitoon.
Toinen vaihe, konsolidointihoito, alentaa syövän uusiutumisen riskiä (palaaminen). Hoidot sisältävät:
- Kemoterapia: Lapsesi saattaa jatkaa kemoterapiaa useiden kuukausien ajan, ja tämä joskus sisältää intratekaalisen kemohoidon (mutta tämä koskee enimmäkseen akuuttia lymfaattista leukemiaa/ALL:a). Lasten ei yleensä tarvitse jatkaa kemoterapiaa sen jälkeen, kun sairaus on remissiovaiheessa konsolidaatiokemoterapiasyklien jälkeen.
- Kantasolujen (luuytimen) siirto: Lapsesi saa terveiden solujen infuusion luovuttajalta. Luovuttaja voi olla sisarus tai rinnakkainen luovuttaja.
Ennaltaehkäisy
Kuinka voin estää akuutin myelooisen leukemian (AML)?
Tämän taudin ehkäisemiseksi ei ole erityisiä keinoja. Emme tiedä, mikä aiheuttaa AML:n.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste (näkymät) aikuisille, joilla on akuutti myelooinen leukemia (AML)?
Noin 2 kolmesta AML:stä sairastavasta aikuisesta paranee kemoterapian jälkeen. Remissio tarkoittaa, että sinulla ei ole sairauden oireita. Luuytimessä ei ole havaittavissa olevia syöpäsoluja ja normaalit terveet solut kasvavat uudelleen.
Koska AML uusiutuu usein, saatat jatkaa kemoterapiaa jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi ja niiden poissa pitämiseksi. Terveydenhuollon tarjoaja voi kutsua tätä vaihetta remission jälkeiseksi (konsolidaatio) kemoterapiaksi. Jopa puolet tätä hoitoa saavista ihmisistä menee pitkäaikaiseen remissioon. AML:n osuus kaikista syöpäkuolemista on alle 2 %.
Jos syöpä palaa 12 kuukauden kuluessa hoidosta, palveluntarjoajasi voi suositella kantasolusiirtoa, jos olet tarpeeksi terve sietääksesi sitä. Jos olet uusiutunut, luuytimensiirto on usein ainoa mahdollisuus parantua, kun leukemia on palannut remissioon.
Mikä on ennuste (näkymät) lapsille, joilla on akuutti myelooinen leukemia (AML)?
Lapset reagoivat AML-hoitoihin paremmin kuin aikuiset. Lähes kaikki lapset – jopa 90 % – menevät remissioon ensimmäisen kemoterapiahoidon jälkeen. Mutta he tarvitsevat edelleen lisää kemoterapiaa (remission jälkeinen/konsolidaatiohoito) tuhotakseen kaikki viipyvät syöpäsolut.
Asuminen kanssa
Milloin minun pitäisi soittaa lääkärille?
Sinun tulee soittaa terveydenhuollon tarjoajallesi, jos koet:
- Äärimmäinen väsymys.
- Kuume tai infektion merkkejä.
- Selittämätön mustelma tai verenvuoto.
- Painonpudotus.
Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?
Voit kysyä terveydenhuollon tarjoajaltasi:
- Millainen AML minulla on?
- Mitkä ovat hoitovaihtoehtoni?
- Mitkä ovat hoidon riskit ja sivuvaikutukset?
- Kuinka voin hallita hoidon sivuvaikutuksia?
- Millaista seurantaa tarvitsen hoidon jälkeen?
- Pitäisikö minun tarkkailla komplikaatioiden merkkejä?
Useimmat AML-potilaat jatkavat normaalia täyttä elämäänsä. Aikuisilla tauti on vaikeampi parantaa. Hoidot voivat saada syövän remissioon, joten sinulla ei ole merkkejä sairaudesta luuytimessäsi ja normaalien terveiden solujen palautuminen. Joillakin potilailla (etenkin vanhemmilla potilailla) syöpäsolut pysyvät aktiivisina ja AML voi uusiutua. Saatat tarvita hoitoja koko elämäsi. Jopa remission aikana tarvitset seurantatestejä uusiutumisen merkkien tarkistamiseksi. Terveydenhuollon tarjoaja voi keskustella parhaista hoidoista ja hoitosuunnitelmasta tietylle AML-alatyypille.
