Yleiskatsaus
Mikä on interstitiaalinen keuhkosairaus?
Interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) on toinen termi keuhkofibroosille, joka tarkoittaa interstitiumin (kudoksen, joka ympäröi keuhkojen ilmapusseja, verisuonia ja hengitysteitä) ”arpeutumista” ja ”tulehdusta”. Tämä arpeutuminen tekee keuhkokudoksesta jäykkää, mikä voi vaikeuttaa hengitystä. ILD voi rajoittua keuhkoihin tai se voi liittyä tilaan, joka voi vaikuttaa muihin kehon osiin, kuten nivelreumaan tai sarkoidoosiin.
Näillä sairauksilla on samanlaisia piirteitä, mukaan lukien tuottamaton (kuiva) yskä ja hengenahdistus. Vaikka ne saattavat näyttää samanlaisilta röntgenkuvassa (rintakehän röntgenkuvassa tai rintakehän CT-skannauksessa), eri syistä ja tiloista johtuvilla ILD:illä on erilaiset hoidot ja näkymät. ILD on yleisempi aikuisilla, mutta sitä voi harvoin esiintyä lapsilla.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa interstitiaalista keuhkosairautta?
ILD:lle on yli 200 syytä. Koska ILD sisältää monia häiriöitä, se luokitellaan syyn perusteella. Näitä ILD-tyyppejä ovat:
- ILD liittyy toiseen terveyshäiriöön: Joillekin ihmisille kehittyy ILD autoimmuunisairauden seurauksena (immuunijärjestelmä vahingoittaa kehoa). Esimerkkejä autoimmuunisairauksista ovat nivelreuma, skleroderma, polymyosiitti/dermatomyosiitti, lupus ja sarkoidoosi.
- ILD, joka johtuu haitallisten aineiden hengityksestä: Ihmiset, jotka hengittävät haitallisia hiukkasia, kuten hiilipölyä, asbestia, tupakansavua tai kampaamokemikaaleja, voivat kehittää ILD:n.
- Geneettinen ILD: Geneettinen ILD syntyy, kun sairaus siirtyy perheenjäsenten kesken. Näitä tiloja ovat neurofibromatoosi (sairaus, jossa kasvaimet kasvavat hermoissa) ja Gaucher’n tauti (jolle on tunnusomaista sisäelinten, mukaan lukien perna ja maksa, laajentuminen ja luuvauriot).
- Idiopaattinen ILD: Idiopaattinen tarkoittaa, että syytä ei tunneta. Idiopaattinen ILD sairastaa yleensä yli 60-vuotiaita.
Mitkä ovat interstitiaalisen keuhkosairauden oireet?
Useimmilla ILD-potilailla on oireita, jotka vaikeuttavat hengitystä, mukaan lukien:
- Hengenahdistus
-
Yskä, tyypillisesti tehotonta
- Vähentynyt harjoitustoleranssi
- Väsymys
- Painonpudotus
Diagnoosi ja testit
Miten interstitiaalinen keuhkosairaus diagnosoidaan?
Koska ILD:tä on monenlaisia, lääkärit käyttävät monia menetelmiä sen diagnosoimiseksi, mukaan lukien seuraavat:
- Fyysinen koe. Lääkäri kysyy myös, onko sinulla systeemisiä sairauksia (koko kehoon vaikuttavia häiriöitä) tai oletko altistunut haitallisille aineille.
- Keuhkojen toimintatesti tarkistaaksesi, kuinka hyvin keuhkosi toimivat
- Kuvantamistestit, kuten röntgenkuvaus ja korkearesoluutioinen tietokonetomografia (CT-skannaus)
- Bronkoskooppi, testi, jossa lääkäri asettaa bronkoskooppi-nimisen laitteen nenäsi tai suun kautta keuhkoihin katsoakseen hengitysteiden sisään.
- Joissakin tapauksissa lääkäri ottaa näytteen keuhkokudoksesta. Tämän kudoksen testi, jota kutsutaan biopsiaksi, voi edelleen tunnistaa ILD-tyypin. Biopsian aikana lääkärisi poistaa pienen kudosnäytteen keuhkoista ja tutkii sitä mikroskoopilla ILD:n tyypin tunnistamiseksi.
Hallinta ja hoito
Miten interstitiaalista keuhkosairautta hoidetaan?
ILD:n hoito on suunniteltu säilyttämään keuhkojen toimintakyky ja estämään sairauden paheneminen. Hoito riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien ILD:n tyyppi ja kuinka vakava se on, ja se sisältää:
- Lääkkeet voi auttaa parantamaan keuhkojen toimintaa vähentämällä tulehdusta ja/tai fibroosia. Tulehdusta vähentäviä lääkkeitä ovat steroidit (prednisoni) ja muut reumatologiset lääkkeet, mukaan lukien mykofenolaatti (CellCept), atsatiopriini (Imuran), leflunomidi (Arava), rituksimabi (Rituxan), syklofosfamidi (Cytoxan), takrolimuusi (Prograf) ja muut. Lääkkeitä lisäfibroosin pysäyttämiseksi ovat pirfenidoni (Esbriet) ja nintedanibi (Ofev).
- Happihoito: Ylimääräinen happi, joka kuljetetaan nenän putken kautta, voi helpottaa hengitystä. Tämä hoito nostaa veren happitasoa, jotta jokainen hengitys on tuottavampaa.
- Keuhko- ja liikuntahoito: Hengitysharjoitukset ja lisääntynyt fyysinen aktiivisuus voivat parantaa keuhkojen kuntoa.
- Keuhkonsiirto: Joillekin ihmisille, joilla on vakavia ILD-tapauksia, on tehty keuhkonsiirrot eliniän pidentämiseksi.
Mitkä ovat interstitiaalisen keuhkosairauden komplikaatiot?
Monilla ILD-potilailla on hengitysvaikeuksia ja yskää, joka ei mene pois. Vakavammissa tapauksissa komplikaatiot voivat olla hengenvaarallisia, ja niihin kuuluvat korkea verenpaine keuhkoissa, oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta ja hengitysvajaus (keuhkot eivät toimita tarpeeksi happea kehoon).
Ennaltaehkäisy
Voidaanko interstitiaalinen keuhkosairaus estää?
Idiopaattista tai geneettistä ILD:tä ei voida estää, mutta joitain tyyppejä on mahdollista estää, joiden syyt tunnetaan. Voit pienentää riskiäsi seuraavilla tavoilla:
- Hengityssuojaimen (maski, joka suodattaa hiukkaset ilmasta) käyttö haitallisten aineiden, kuten asbestin, metallipölyjen tai kemikaalien, lähellä.
-
Tupakoinnin lopettaminen.
- Rokotukset flunssaa ja keuhkokuumetta vastaan keuhkojen suojaamiseksi.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste (näkymät) ihmisille, joilla on interstitiaalinen keuhkosairaus?
ILD:hen ei ole parannuskeinoa. Kun arpeutuminen tapahtuu keuhkoissa, sitä ei yleensä voida peruuttaa. Hoito voi hidastaa sairautta ja säilyttää mahdollisimman hyvän elämänlaadun.
Potilaiden ennuste riippuu tilan vaikeusasteesta ja ILD:n syystä. Monet ihmiset, joilla on lievä ILD, voivat toimia normaalisti koko elämänsä ilman hoitoa. Heidän tilansa voi olla vakaa (ei pahene).
Ihmisillä, joilla on vakavampia ILD-tapauksia, tauti voi olla etenevä (pahenee ajan myötä). Nämä ihmiset saattavat tarvita säännöllistä hoitoa loppuelämänsä ajan oireidensa hallitsemiseksi.
