Mikä on tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP)?
Tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP) on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa veresi taipumukseen hyytyä. Tässä taudissa koko kehoon muodostuu pieniä hyytymiä. Näillä pienillä hyytymillä on suuria seurauksia.
Pienet hyytymät voivat tukkia verisuonia, mikä estää vertasi pääsemästä elimiin. Tämä voi vaarantaa elintärkeiden elinten, kuten sydämen, aivojen ja munuaisten, toiminnan.
Liian monet veresi verihiutaleet voivat myös yhdistyä muodostaen hyytymiä. Veresi ei ehkä pysty muodostamaan hyytymiä tarvittaessa. Jos esimerkiksi olet loukkaantunut, et ehkä pysty pysäyttämään verenvuotoa.
TTP:n tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta, ja se vaihtelee maantieteellisen sijainnin mukaan. StatPearlsin mukaan esiintyvyys voi vaihdella
Mitkä ovat TTP:n oireet?
Jos sinulla on TTP, saatat huomata näitä ihoon liittyviä oireita:
- Sinulla saattaa olla mustelmia, jotka ovat väriltään purppuraisia ja joilla ei ole selvää syytä. Nämä merkit, joita kutsutaan purppuraksi, ovat osa sitä, mikä antaa tälle tilalle sen nimen.
- Sinulla voi myös olla pieniä punaisia tai violetteja täpliä, jotka voivat näyttää ihottumalta.
- Ihosi voi muuttua kellertäväksi, jota kutsutaan keltatautiksi.
- Ihosi voi näyttää vaalealta.
Sinulla voi olla myös muita oireita, kuten:
- kuume
- väsymys
- hämmennystä
- heikkous
- anemia
- päänsärky
Erittäin vakavissa tapauksissa voi esiintyä aivohalvaus, suuri sisäinen verenvuoto tai kooma.
Mikä aiheuttaa TTP:tä?
TTP voi olla joko perinnöllinen tai hankittu.
Perinnöllinen TTP
On olemassa perinnöllinen TTP-muoto, joka siirtyy autosomaalisena resessiivisenä ominaisuutena. Tämä tarkoittaa, että sairastuneen henkilön molemmilla vanhemmilla on oltava kopio epänormaalista geenistä.
Vanhemmilla ei yleensä ole TTP:n oireita.
Tämä TTP:n geneettinen muoto johtuu ADAMTS13-geenin mutaatiosta. Tällä geenillä on rooli entsyymin tuotannossa, joka saa veren hyytymään normaalisti.
Entsyymit ovat erityisiä proteiineja, jotka lisäävät aineenvaihdunnan kemiallisia reaktioita. Epänormaalia hyytymistä tapahtuu, kun ADAMTS13-entsyymiä ei ole läsnä.
Hankittu TTP
Muissa tapauksissa kehosi tuottaa virheellisesti proteiineja, jotka häiritsevät ADAMTS13-entsyymin työtä. Tätä kutsutaan hankituksi TTP:ksi.
Voit hankkia TTP:n monin eri tavoin. Voit kehittää sen, jos sinulla on esimerkiksi HIV. Voit kehittää sen myös tiettyjen lääketieteellisten toimenpiteiden, kuten veren ja luuytimen kantasolusiirron ja leikkauksen jälkeen.
Joissakin tapauksissa TTP voi kehittyä raskauden aikana tai jos sinulla on syöpä tai infektio.
Jotkut lääkkeet voivat johtaa TTP:n kehittymiseen. Nämä sisältävät:
- hormonihoito
- estrogeeni, jota käytetään ehkäisyssä tai hormonihoidossa
- kemoterapiaa
-
syklosporiini (Neoral, Sandimmune), immunosuppressiivinen lääke
Miten TTP diagnosoidaan?
TTP:n diagnosointi vaatii yleensä useita testejä.
Lääkärisi voi aloittaa suorittamalla fyysisen kokeen. Tämä edellyttää minkä tahansa taudin fyysisen oireen etsimistä.
Lääkärisi tekee myös verikokeita.
Punasolujesi (RBC) tutkiminen mikroskoopilla paljastaa, onko niissä TTP-vaurioita. He etsivät myös korkeita bilirubiinitasoja, ainetta, joka syntyy punasolujen hajoamisesta.
Lääkärisi tarkistaa myös veresi:
- vasta-aineita, jotka ovat ADAMTS13-entsyymiä häiritseviä proteiineja
- ADAMTS13-entsyymiaktiivisuuden puute, mikä aiheuttaa TTP:tä
- laktaattidehydrogenaasientsyymi, joka vapautuu TTP:n aiheuttamien verihyytymien vahingoittamasta kudoksesta
-
korkeat kreatiniinitasot, koska TTP voi aiheuttaa munuaisongelmia (mikä vaikuttaa munuaisten kykyyn suodattaa kreatiniinia)
-
alhainen verihiutaleiden taso, koska lisääntynyt hyytyminen lisää verihiutaleiden käyttöä
Miten TTP:tä hoidetaan?
Lääkärit hoitavat tyypillisesti TPP:tä yrittämällä palauttaa veren hyytymiskykysi normaaliksi.
Plasma
Riippumatta siitä, onko sinulla perinnöllinen vai hankittu TTP, joudut todennäköisesti saamaan hoitoa joka päivä, kunnes tilasi paranee.
Perinnölliselle TTP:lle
Tavallinen perinnöllisen TTP:n hoito on plasman antaminen suonensisäisesti tai suonensisäisesti.
Plasma on veren nestemäinen osa, joka sisältää tärkeitä hyytymistekijöitä. Voit vastaanottaa sen tuoreen pakastetun plasman muodossa.
Hankitulle TTP:lle
Vaihtoehtoinen hoito, joka on yleinen hankitulle TTP:lle, on plasmanvaihto. Tämä tarkoittaa, että terveen luovuttajan plasma korvaa plasmasi.
Tämän toimenpiteen aikana terveydenhuollon ammattilainen ottaa veresi, aivan kuten silloin, kun luovutat verta.
Myöhemmin laboratorioteknikko erottaa plasman verestäsi käyttämällä erityistä konetta, jota kutsutaan solunerottimeksi. He korvaavat plasmasi lahjoitetulla plasmalla. Saat tämän uuden ratkaisun toisen IV:n kautta.
Luovutettu plasma sisältää vettä, proteiineja ja tärkeitä hyytymistekijöitä. Tämä toimenpide kestää noin 2-4 tuntia.
Lääkitys
Jos plasmahoito ei onnistu, lääkärisi voi aloittaa hoidon lääkkeillä estääkseen kehoasi tuhoamasta ADAMTS13-entsyymiä.
Leikkaus
Muissa tapauksissa perna voidaan joutua poistamaan kirurgisesti. Pernan poistaminen voi auttaa lisäämään verihiutaleiden määrää.
Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät?
Jos epäilet, että sinulla on tämä sairaus, älä viivyttele lääkäriin tai ensiapuun hakeutumista.
TTP voi olla kohtalokas, jos sitä ei löydetä ja hoideta heti, varsinkin kun verihiutaleiden taso on vaarallisen alhainen. Ihmisten, jotka eivät saa hoitoa, kuolleisuus on vähintään 90 prosenttia.
Jos saat nopeaa ja asianmukaista hoitoa TTP:hen, toivut todennäköisesti hyvin tästä tilasta. 80–90 prosenttia ihmisistä selviää asianmukaisen hoidon jälkeen.
Joillakin ihmisillä TTP häviää kokonaan hoidon jälkeen. Muille ihmisille heillä voi olla jatkuvia pahenemisvaiheita.
Jos sinulla on diagnosoitu TTP, lääkärisi tulee tarkistaa veriarvosi säännöllisesti.
