Myelofibroosi (MF) on krooninen verisyöpämuoto, jossa luuytimessä oleva arpikudos hidastaa terveiden verisolujen tuotantoa. Verisolujen puute aiheuttaa monia MF:n oireita ja komplikaatioita, kuten väsymystä, helppoja mustelmia, kuumetta ja luu- tai nivelkipuja.
Monet ihmiset eivät koe oireita taudin alkuvaiheessa. Sairauden edetessä verisolujen epänormaaliin määrään liittyviä oireita ja komplikaatioita voi alkaa ilmaantua.
On tärkeää työskennellä lääkärisi kanssa MF:n ennakoivassa hoidossa, varsinkin heti, kun alkaa kokea oireita. Hoito voi auttaa vähentämään komplikaatioiden riskiä ja lisäämään eloonjäämistä.
Tässä on lähempi katsaus MF:n mahdollisiin komplikaatioihin ja siihen, kuinka voit vähentää riskiäsi.
Suurentunut perna
Perna auttaa torjumaan infektioita ja suodattaa vanhoja tai vaurioituneita verisoluja. Se varastoi myös punasoluja ja verihiutaleita, jotka auttavat veren hyytymistä.
Kun sinulla on MF, luuytimesi ei voi tuottaa tarpeeksi verisoluja arpeutumisen vuoksi. Verisoluja tuotetaan lopulta luuytimen ulkopuolella muissa kehon osissa, kuten pernassa.
Tätä kutsutaan ekstramedullaariseksi hematopoieesiksi. Pernasta tulee joskus epänormaalin suuri, koska se työskentelee kovemmin näiden solujen valmistamisessa.
Suurentunut perna (splenomegalia) voi aiheuttaa epämiellyttäviä oireita. Se voi aiheuttaa vatsakipua, kun se painaa muita elimiä vasten ja saa sinut tuntemaan olosi kylläiseksi, vaikka et olisi syönyt paljon.
Kasvaimet (ei-syöpäkasvaimat) muissa kehon osissa
Kun verisoluja tuotetaan luuytimen ulkopuolella, kehittyvien verisolujen ei-syöpäkasvaimia muodostuu joskus muille kehon alueille.
Nämä kasvaimet voivat aiheuttaa verenvuotoa ruoansulatuskanavan sisällä. Tämä saattaa saada sinut yskimään tai sylkemään verta. Kasvaimet voivat myös puristaa selkäydintäsi tai aiheuttaa kohtauksia.
Portahypertensio
Veri virtaa pernasta maksaan porttilaskimon kautta. Lisääntynyt verenvirtaus laajentuneeseen pernaan MF:ssä aiheuttaa korkeaa verenpainetta porttilaskimossa.
Verenpaineen nousu pakottaa joskus ylimääräisen veren vatsaan ja ruokatorveen. Tämä voi repeyttää pienempiä laskimoita ja aiheuttaa verenvuotoa. Noin
Alhaiset verihiutaleiden määrät
Veren verihiutaleet auttavat veren hyytymistä vamman jälkeen. Verihiutaleiden määrä voi laskea alle normaalin MF:n edetessä. Alhaista verihiutaleiden määrää kutsutaan trombosytopeniaksi.
Ilman tarpeeksi verihiutaleita veri ei voi hyytyä kunnolla. Tämä voi saada sinut vuotamaan verta helpommin.
Luu- ja nivelkipu
MF voi kovettaa luuytimesi. Se voi myös johtaa tulehdukseen luiden ympärillä olevissa sidekudoksissa. Tämä johtaa luu- ja nivelkipuihin.
Kihti
MF saa kehon tuottamaan normaalia enemmän virtsahappoa. Jos virtsahappo kiteytyy, se joskus laskeutuu niveliin. Tätä kutsutaan kihtiksi. Kihti voi aiheuttaa nivelten turvotusta ja kipuja.
Vaikea anemia
Alhainen punasolujen määrä, joka tunnetaan nimellä anemia, on yleinen MF-oire. Joskus anemia muuttuu vakavaksi ja aiheuttaa heikentävää väsymystä, mustelmia ja muita oireita.
Akuutti myelooinen leukemia (AML)
Noin 15-20 prosentilla ihmisistä MF etenee vakavammaksi syöpämuodoksi, joka tunnetaan nimellä akuutti myelooinen leukemia (AML). AML on nopeasti etenevä veren ja luuytimen syöpä.
MF-komplikaatioiden hoito
Lääkärisi voi määrätä erilaisia hoitoja MF-komplikaatioiden ratkaisemiseksi. Nämä sisältävät:
- JAK-estäjät, mukaan lukien ruksolitinibi (Jakafi) ja fedratinibi (Inrebic)
- immunomoduloivat lääkkeet, kuten talidomidi (Thalomid), lenalidomidi (Revlimid), interferonit ja pomalidomidi (Pomalyst)
- kortikosteroidit, kuten prednisoni
- pernan kirurginen poisto (splenektomia)
- androgeeniterapiaa
- kemoterapialääkkeet, kuten hydroksiurea
Vähentää MF-komplikaatioiden riskiä
On välttämätöntä työskennellä lääkärisi kanssa MF:n hallinnassa. Säännöllinen seuranta on avainasemassa MF-komplikaatioiden riskin vähentämisessä. Lääkärisi voi pyytää sinua tulemaan veriarvoihin ja fyysisiin tutkimuksiin kerran tai kahdesti vuodessa tai niin usein kuin kerran viikossa.
Jos sinulla ei ole tällä hetkellä oireita ja matalariskinen MF, ei ole todisteita siitä, että hyötyisit aikaisemmista interventioista. Lääkärisi voi odottaa hoidon aloittamista, kunnes tilasi etenee.
Jos sinulla on oireita tai keskitason tai korkean riskin MF, lääkärisi voi määrätä hoitoja.
JAK-inhibiittorit ruksolitinibi ja fedratinibi kohdistuvat epänormaaliin reittisignaaliin, jonka aiheuttaa yleinen MF-geenimutaatio. Näiden lääkkeiden on osoitettu vähentävän merkittävästi pernan kokoa ja hoitavan muita heikentäviä oireita, kuten luu- ja nivelkipuja. Tutkimus
Luuytimensiirto on ainoa hoito, joka voi mahdollisesti parantaa MF:ää. Se sisältää kantasolujen infuusion vastaanottamisesta terveeltä luovuttajalta, jotka korvaavat vialliset kantasolut, jotka aiheuttavat MF-oireita.
Tämä toimenpide sisältää merkittäviä ja mahdollisesti hengenvaarallisia riskejä. Sitä suositellaan yleensä vain nuoremmille ihmisille, joilla ei ole muita olemassa olevia terveysongelmia.
Uusia MF-hoitoja kehitetään jatkuvasti. Yritä pysyä ajan tasalla viimeisimmistä MF-tutkimuksista ja kysy lääkäriltäsi, pitäisikö sinun harkita kliiniseen tutkimukseen ilmoittautumista.
Myelofibroosi on harvinainen syöpä, jossa arpeutuminen estää luuytimen tuottamasta tarpeeksi terveitä verisoluja. Jos sinulla on keski- tai korkeariskinen MF, useat hoidot voivat käsitellä oireita, vähentää komplikaatioiden riskiä ja mahdollisesti lisätä eloonjäämistä.
Monet meneillään olevat tutkimukset jatkavat uusien hoitojen etsimistä. Pysy yhteydessä lääkäriisi ja keskustele siitä, mitkä hoidot voivat olla sinulle sopivia.
