Mikä on sirppisoluanemia?
Mikä on sirppisoluanemia?
Sirppisoluanemia (SCA), jota joskus kutsutaan sirppisoluanemiaksi, on verihäiriö, joka saa kehosi valmistamaan epätavallista hemoglobiinimuotoa nimeltä hemoglobiini S. Hemoglobiini kuljettaa happea. Sitä löytyy punasoluista (RBC).
Punasolut ovat yleensä pyöreitä, mutta hemoglobiini S tekee niistä C:n muotoisia, kuten sirppiä. Tämä muoto tekee niistä jäykemmät, estäen niitä taipumasta ja taipumasta liikkuessaan verisuonten läpi. Tämän seurauksena ne voivat juuttua ja estää veren virtauksen verisuonten läpi. Tämä voi aiheuttaa paljon kipua ja vaikuttaa pysyviin elimiin.
Hemoglobiini S hajoaa myös nopeammin eikä pysty kuljettamaan niin paljon happea kuin tavallinen hemoglobiini. Tämä tarkoittaa, että SCA-potilailla on alhaisemmat happipitoisuudet ja vähemmän punasoluja. Molemmat voivat johtaa moniin komplikaatioihin.
Mitä tämä kaikki tarkoittaa selviytymisasteen ja elinajanodotteen kannalta? SCA liittyy lyhyempään käyttöikään. Mutta SCA:ta sairastavien ihmisten ennuste on muuttunut positiivisemmaksi ajan myötä, erityisesti viimeisen 20 vuoden aikana.
Mikä on SCA:n eloonjäämisprosentti?
Kun puhutaan jonkun ennusteesta tai tulevaisuudesta, tutkijat käyttävät usein termejä eloonjäämisprosentti ja kuolleisuus. Vaikka ne kuulostavat samanlaisilta, ne mittaavat erilaisia asioita:
- Selviämisprosentti viittaa niiden ihmisten prosenttiosuuteen, jotka elävät tietyn ajan diagnoosin tai hoidon saamisen jälkeen. Ajattele tutkimusta, jossa tarkastellaan uutta syövän hoitoa. Viiden vuoden eloonjäämisaste osoittaisi, kuinka monta ihmistä oli elossa viisi vuotta tutkittavan hoidon aloittamisen jälkeen.
- Kuolleisuus viittaa niiden ihmisten prosenttiosuuteen, joilla on sairaus, joka kuoli tietyn ajan sisällä. Esimerkiksi tutkimuksessa mainitaan, että sairauden kuolleisuus on 5 prosenttia 19–35-vuotiailla. Tämä tarkoittaa, että 5 prosenttia tämän ikäluokan ihmisistä kuolee siihen.
Kun puhutaan SCA-potilaiden ennusteesta, asiantuntijat katsovat yleensä kuolleisuutta.
Lasten SCA-kuolleisuus on laskenut dramaattisesti muutaman viime vuosikymmenen aikana. A
Vuonna 2008 tehdyssä tutkimuksessa verrattiin afroamerikkalaisten lasten, joilla oli SCA:ta, kuolleisuutta vuosina 1983–1986 ja samassa ryhmässä vuosina 1999–2002. Siinä havaittiin seuraavat kuolleisuusasteiden laskut:
- 68 prosenttia 0-3-vuotiaille
- 39 prosenttia 4-9-vuotiaille
- 24 prosenttia 10-14-vuotiaille
Tutkijat uskovat, että vuonna 2000 julkaistulla uudella keuhkokuumerokotteella oli suuri rooli 0–3-vuotiaiden lasten kuolleisuuden alentamisessa. SCA voi tehdä ihmiset alttiimmaksi vakaville infektioille, mukaan lukien keuhkokuume.
Elävätkö SCA:ta sairastavat ihmiset lyhyempää elämää?
Vaikka lääketieteen ja teknologian kehitys on vähentänyt lasten kuolleisuutta SCA:han, sairaus liittyy edelleen aikuisten lyhyempään elinikään.
A
Tässä tutkimuksessa todetaan myös, että aikuisten SCA-kuolleisuus ei ole laskenut samalla tavalla kuin lapsilla. Tutkijat ehdottavat, että tämä johtuu todennäköisesti laadukkaan terveydenhuollon puutteesta aikuisilla, joilla on SCA.
Mikä vaikuttaa jonkun ennusteeseen?
Monet asiat vaikuttavat siihen, kuinka kauan joku, jolla on SCA, elää. Asiantuntijat ovat kuitenkin tunnistaneet muutamia konkreettisia tekijöitä, erityisesti lapsilla, jotka voivat vaikuttaa huonompaan ennusteeseen:
- käsi-jalka-oireyhtymä, joka on käsien ja jalkojen kivulias turvotus ennen 1 vuoden ikää
- joiden hemoglobiinitaso on alle 7 grammaa desilitrassa
- korkea valkosolujen määrä ilman taustalla olevaa infektiota
Myös läheisen edullisen terveydenhuollon saatavuudella voi olla merkitystä. Säännöllinen lääkärin seuranta auttaa tunnistamaan mahdolliset hoitoa vaativat komplikaatiot tai oireet. Mutta jos asut maaseudulla tai sinulla ei ole sairausvakuutusta, tämä on helpommin sanottu kuin tehty.
Täältä löydät edullisia terveyskeskuksia alueellasi. Jos et löydä sellaista alueeltasi, soita lähimpään klinikkaan ja kysy heiltä osavaltiosi maaseudun terveydenhuoltoresursseista.
Sirppisoluyhdistys ja sirppisolutautiyhdistys tarjoavat myös hyödyllisiä resursseja, joilla voit oppia lisää tilasta ja löytää sairaanhoitoa.
Mitä voin tehdä parantaakseni ennustettani?
Olitpa SCA-lapsen vanhempi tai aikuinen, jolla on sairaus, voit tehdä useita asioita vähentääksesi komplikaatioiden riskiä. Tällä voi olla suuri vaikutus ennusteeseen.
Vinkkejä lapsille
Yksi helpoimmista tavoista parantaa SCA-lapsen ennustetta on keskittyä vähentämään infektioriskiä. Tässä muutamia vinkkejä:
- Kysy lapsesi lääkäriltä, pitäisikö hänen ottaa päivittäinen annos penisilliiniä tiettyjen infektioiden estämiseksi. Kun kysyt, muista kertoa heille mahdollisista infektioista tai sairauksista, joita lapsellasi on ollut aiemmin. Sen
vahvasti suositeltu kaikki alle 5-vuotiaat lapset, joilla on SCA, saavat päivittäistä ehkäisevää penisilliiniä. - Pidä heidät ajan tasalla rokotuksista, erityisesti keuhkokuumeen ja aivokalvontulehduksen varalta.
- Seuraa 6 kuukauden ikäisille tai sitä vanhemmille lapsille vuosittaista influenssarokotusta.
SCA voi myös johtaa aivohalvaukseen, jos sirppi punasolut tukkivat verisuonen aivoissa. Saat paremman käsityksen lapsesi riskistä antamalla hänelle transkraniaalisen Doppler-ultraäänen
Jos testi osoittaa, että he tekevät niin, lääkäri voi suositella toistuvia verensiirtoja riskin pienentämiseksi.
SCA:ta sairastavat ihmiset ovat myös alttiita näköongelmille, mutta niitä on usein helpompi hoitaa, kun ne havaitaan varhaisessa vaiheessa. SCA:ta sairastavien lasten tulee käydä vuosittain silmätutkimuksessa mahdollisten ongelmien tarkistamiseksi.
Vinkkejä aikuisille
Jos olet aikuinen, jolla on SCA, keskity ehkäisemään vakavan kivun jaksoja, jotka tunnetaan sirppisolukriisinä. Tämä tapahtuu, kun epänormaalit punasolut tukkivat pieniä verisuonia nivelissä, rinnassa, vatsassa ja luissa. Se voi olla erittäin tuskallista ja vahingoittaa elimiä.
Voit vähentää sirppisolukriisin riskiä:
- Pysy nesteytyksessä.
- Vältä liian rasittavaa liikuntaa.
- Vältä korkeita korkeuksia.
- Käytä runsaasti kerroksia kylmissä lämpötiloissa.
Voit myös kysyä lääkäriltäsi hydroksiurean ottamisesta. Se on kemoterapialääke, joka voi auttaa vähentämään sirppisolukriisejä.
Lopputulos
SCA-potilailla on yleensä lyhyempi elinajanodote kuin niillä, joilla ei ole sairautta. Mutta SCA:ta sairastavien ihmisten, erityisesti lasten, yleinen ennuste on parantunut muutaman viime vuosikymmenen aikana.
Säännöllinen lääkärin seuranta ja uusien tai epätavallisten oireiden tiedostaminen ovat avainasemassa mahdollisten komplikaatioiden välttämiseksi, jotka voivat vaikuttaa ennusteeseen.
