Hemofilia A on eräänlainen verihäiriö, johon liittyy vähemmän tehokasta veren hyytymistä. Kun veri ei hyyty riittävästi, pienet vammat tai toimenpiteet (kuten hammashoito) voivat aiheuttaa rakkaasi runsaan verenvuodon. Joissakin tapauksissa verenvuotoa voi esiintyä jopa ilman tunnistettavaa syytä.
Nämä 10 sanaa hemofilia A:sta auttavat sinua ymmärtämään rakkaasi ennaltaehkäisyä ja hoitoja.
Hyytymistekijä VIII
Hyytymistekijä VIII on hemofilia A:n syy. Jos läheiselläsi on tämä verenvuotohäiriö, hänen veressään on vähemmän tai puuttuu tekijä VIII -nimistä proteiinia. Sen tehtävänä on auttaa kehoa kehittämään luonnollisia hyytymiä verenvuodon pysäyttämiseksi.
Lievä, keskivaikea ja vaikea hemofilia
Hemofilia A luokitellaan kolmeen tyyppiin: lievä, kohtalainen ja vaikea.
- Lievä: Pitkäaikainen tai liiallinen verenvuoto tapahtuu vain satunnaisesti, yleensä leikkauksen tai vamman jälkeen.
- Keskivaikea: Verenvuotoa voi esiintyä useimpien vammojen jälkeen ja joskus spontaanisti, mutta ei usein.
- Vaikea: Yleisin hemofilia A. Vaikea hemofilia diagnosoidaan vauvaiässä. Se voi aiheuttaa spontaanisti verenvuotoa useita kertoja viikossa.
Heidän tilansa vakavuuden tunteminen voi auttaa sinua paremmin ehkäisemään ja hoitamaan rakkaasi verenvuotokohtauksia.
Sisäinen verenvuoto
Kun ajattelet verenvuotoja, ajattelet todennäköisesti ulkoista verenvuotoa. Mutta sisäinen verenvuoto voi olla vielä suurempi ongelma – koska et välttämättä näe sitä. Sisäinen verenvuoto voi johtaa hermojen, nivelten ja muiden kehon järjestelmien vaurioitumiseen. Joitakin sisäisen verenvuodon merkkejä ja oireita ovat:
- kipu tai turvotus nivelen ympärillä
- verta oksentaa
- mustat tai veriset ulosteet
- äkillinen tai voimakas päänsärky
- rintakipu tai muu merkittävä kipu, erityisesti trauman jälkeen
Vaikeassa hemofiliassa sisäinen verenvuoto voi tapahtua jopa ilman vammoja.
Ennaltaehkäisy
Yleensä ennaltaehkäisevää hoitoa käytetään ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä sairauden välttämiseksi. Hemofilian ehkäisy on suunniteltu estämään verenvuodot ennen kuin ne alkavat. Se otetaan infuusiona, ja se sisältää hyytymistekijää VIII, jota rakkaasi tarvitsee muodostaakseen hyytymiä itsestään. Vakavammat tapaukset vaativat useammin hoitoa. Näitä hoitoja voidaan antaa jopa kotona.
Rekombinantit hyytymistekijät
Aiemmin infuusiohoidoissa käytettiin plasmasta peräisin olevaa hyytymistekijää. Nyt lääkärit suosittelevat ensisijaisesti rekombinantteja hyytymistekijäinfuusioita. Nämä infuusiot sisältävät hyytymistekijä VIII:aa, joka on ihmisen valmistama pysäyttämään ja estämään spontaanin verenvuodon. National Hemophilia Foundationin mukaan noin 75 prosenttia hemofiliaa sairastavista ihmisistä käyttää yhdistelmä-DNA-tekniikalla valmistettuja hyytymistekijöitä, toisin kuin plasmaperäisiä tekijöitä, osana yleistä hoitosuunnitelmaansa.
Port-a-cath
Port-a-cath on laskimopääsylaite (VAD), joka istutetaan rintakehän ympärillä olevaan ihoon. Se on yhdistetty laskimoon katetrin avulla. Port-a-cath voi olla hyödyllinen, jos rakkaasi saa säännöllisesti infuusioita, koska se vie arvailun yrittäessään paikantaa suonen joka kerta. Tämän laitteen haittapuolena on suurempi infektioriski.
DDAVP
Desmopressiiniasetaatti (DDAVP) on hemofilia A:n tilaus- tai pelastushoito. Sitä käytetään vain lievissä tai keskivaikeissa tapauksissa. DDAVP on valmistettu synteettisestä hormonista, joka injektoidaan verenkiertoosi indusoimaan hyytymistekijöitä äkillisen vamman tai verenvuotojakson sattuessa. Sitä käytetään joskus profylaktisesti ennen leikkausta. Rakkaasi voi joutua menemään lääkäriin saadakseen nämä pistokset. DDAVP on myös kotikäyttöön tarkoitettu nenäsumute. Sekä injektiomuotoa että nenäsumutetta tulee käyttää säästeliäästi, jotta estetään immuniteetin muodostuminen lääkkeen vaikutukselle.
Antifibrinolyytit
Antifibrinolyytit ovat lääkkeitä, joita joskus käytetään infuusioiden rinnalla. Ne auttavat estämään veritulpan hajoamisen sen muodostumisen jälkeen. Nämä lääkkeet ovat saatavilla pillerimuodossa, ja ne voidaan ottaa ennen leikkausta tai hammashoitoa. Niitä käytetään joskus myös lievän suolen tai suun verenvuodon yhteydessä.
Inhibiittorit
Jotkut hemofilia A -potilaat lakkaavat lopulta reagoimasta hoitoon. Keho tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät infuusiona otettua hyytymistekijää VIII vastaan. Näitä vasta-aineita kutsutaan inhibiittoreiksi. Mukaan
Geeniterapia
Tämä hoito sisältää geneettisiä muunnoksia, jotka auttavat hoitamaan hyytymistekijä VIII:n puutetta, joka johtaa hemofilia A:han.
Lue tämä artikkeli espanjaksi.
