Mitkä ovat ALS:n vaiheet?

ALS:n vaiheet

Alla on ALS-vaiheen viitekehys, jonka avulla voit tietää, mitä odottaa.

Aikainen vaihe

Varhaisen vaiheen ALS voi olla hienovaraista – niin hienovaraista, että sinulla ei ehkä vielä ole diagnoosia. A 2023 tutkimus ALS-oireiden seuranta tekoälyllä (AI) havaitsi, että yleisimmät ennakkodiagnoosi ja varhaiset oireet olivat:

• lihas heikkous
• vaikeutunut hengitys
• vaikeuksia puhua
• nielemisvaikeuksia
• lihasnykitykset

Kaikista näistä hengitysvaikeudet olivat ilmenevä oire, joka jatkui useimmiten pisimpään ilman diagnoosia.

Kaikilla ei ole niin havaittavia oireita varhaisessa vaiheessa ALS. Muita yleisiä oireita ovat:

• lihaskrampit
• kireys tai “jäykät” lihakset
• epäselvät tai äänenkorkeuden muutokset puheessa

ALS:n alkamispaikalla on myös merkitystä alkuvaiheessa. Useimmat tapaukset aiheuttavat raajojen heikkoutta (ALS), ennen kuin ne vaikuttavat “runkoon” – kehon keskustaan, jossa sisäiset elimet sijaitsevat. Kun vartaloon vaikuttaa, henkilö alkaa kokea heikkoutta hengityksessä.

Bulbar-alkuinen ALS ei kuitenkaan ala raajoissa. Se alkaa päästä ja kaulasta ja voi aiheuttaa haasteita esimerkiksi pureskelun ja nielemisen kanssa paljon nopeammin kuin raajoissa alkava ALS.

Keskivaihe

Keskivaiheen ALS esiintyy, kun alkuvaiheen oireet pahenevat ja se vaikuttaa useammille kehosi alueille.

Tämä on lihasheikkouden ja täydellisen halvauksen välinen vyöhyke. Saatat huomata, että jotkut lihakset tuskin toimivat, kun taas toiset eivät ole niin vakavia.

Muita oireita voivat olla:

• pureskelu- tai nielemisvaikeudet
• ongelmia puhumisessa
• painonpudotus
• neuropatia
• lihaskrampit
• vaikeuksia hengittää
• masennus
• ahdistusta

Sekä alku- että keskivaiheen ALS voi jakaa oireita. Se, mikä erottaa ne toisistaan, on heikentymisen taso ja se, kuinka suuri osa kehosta vaikuttaa.

Tässä vaiheessa joillekin ihmisille voidaan tehdä ensimmäinen välttämätön ALS-toimenpiteensä, kuten syöttöletkun asettaminen.

Myöhäinen vaihe

Myöhäisen vaiheen ALS tai pitkälle edennyt ALS:lle on ominaista lihashalvaus, merkittävä toiminnan menetys ja elämää tukevien toimenpiteiden tarve, kuten:

• trakeostomia
• noninvasiivinen ilmanvaihto
• ruokintaletkun asettaminen (gastrostomia)

Tässä vaiheessa liikkuvuus on erittäin rajoitettua. Sinulla ei ehkä ole lihashallintaa pureskella tai niellä. Et ehkä pysty säilyttämään ryhtiäsi, kävelemään tai pitämään päätäsi pystyssä.

Vuoden 2018 katsauspaperissa arvioidaan, että vuonna 2018 15 % ALS-potilailla kognitiivinen heikentyminen etenee frontotemporaalisen dementian diagnostisten kriteerien täyttämiseksi. Jotkut kliinikot pitävät tätä ALS:n viimeisenä vaiheena.

Toiset pitävät loppuvaihetta, kun et voi enää hengittää itse ja elinajanodote on alle 6 kuukautta.

Kuinka nopeasti ALS voi edetä?

ALS:n etenemiselle ei ole selkeää aikajanaa. Saatat kokea oireet hitaasti ja tasaisesti tai kestää kuukausia ilman muutoksia.

Jotkut ihmiset saattavat jopa huomata tilapäisen parannuksen toiminnassaan ALS:n vaiheiden aikana.

AI-pohjaisessa opiskelu vuodesta 2023 Edellä mainitut tutkijat havaitsivat, että noin 50 % ihmisistä saavutti vaiheen, jolloin gastrostomia oli tarpeen 25 kuukauden tai hieman yli 2 vuoden kuluttua.

Siihen mennessä 16,4 % ihmisistä tarvitsi noninvasiivista ventilaatiota.

ALS loppuvaiheen ilmaisimet

Täydellinen kyvyttömyys suorittaa välttämättömiä elämäntoimintoja, kuten syöminen, hengittäminen tai nieleminen, merkitsee ALS:n loppuvaihetta.

Useimmat vapaaehtoiset lihakset halvaantuvat. Ei ole olemassa sellaisia ​​tehtäviä, joita ihminen voisi suorittaa itsenäisesti.

ALS:n elinajanodote

ALS:n keskimääräinen elinajanodote on 3-5 vuotta. Bulbar-alkuisen ALS:n katsotaan olevan aggressiivisempi alatyyppi, ja se voi kehittyä täysin enimmillään 2 vuotta tai vähemmän.

Jotkut ihmiset kuitenkin elävät ALS:n kanssa yli 10 vuotta diagnoosin jälkeen.

ALS-potilaan tukeminen

ALS-diagnoosi voi olla ylivoimainen ja pelottava. Ei ole parannuskeinoa, ja vaikka hoito voi auttaa hallitsemaan oireita ja mahdollisesti hidastaa toiminnan menetystä, ALS on aina kohtalokas.

Yksi parhaista tavoista tukea läheistäsi tänä aikana on tarjota apuasi päätöksentekoprosessissa, joka liittyy parantumattomaan sairauteen.

Tämä tarkoittaa, että keskustelet rakkaasi hoitoon, hoitovaihtoehtoihin, taloudellisiin päätöksiin ja saattohoitoon liittyvistä toiveista. Saattaa tulla hetki, jolloin he eivät voi puolustaa itseään. Heidän toiveensa tunteminen voi auttaa varmistamaan, että heitä kunnioitetaan ALS:n edetessä.

Voit myös tarjota tukea:

• tapaamisille heidän kanssaan
• välittää viestintää terveydenhuollon ammattilaisten, vakuutusyhtiöiden ja huoltajien välillä
• palliatiivisen hoidon tai doulapalvelujen järjestäminen
• tarkkaile rakkaasi kivun, epämukavuuden tai mielenterveyden haasteiden varalta
• auttaa kotitöissä tai asioissa
• viettää aikaa heidän kanssaan puhumalla, kuuntelemalla, lukemalla jne.

Kun rakkaasi on terminaalitilassa, se on vaikeaa myös sinulle. Muista huolehtia myös tarpeistasi.

Itsehoito ei ole itsekästä – se on yksi tapa auttaa säilyttämään sietokykysi tänä vaikeana aikana.

Bottom line

ALS on etenevä sairaus, joka johtuu selkäytimen motoristen neuronien katoamisesta.

ALS:n varhaiset oireet vaikuttavat yleensä yhteen kehon alueeseen ja aiheuttavat lievää vajaatoimintaa. ALS:n edetessä se vaikuttaa useammille alueille ja vapaaehtoinen lihashallinta voi kadota kokonaan.

ALS on parantumaton sairaus, mutta elinajanodote vaihtelee. Jotkut ihmiset elävät yli vuosikymmenen diagnoosin jälkeen. Hoito voi auttaa hallitsemaan oireita ja hidastaa taudin etenemistä.

Jos sinä tai läheisesi on saanut ALS-diagnoosin, löydät koulutus- ja tukiresursseja käymällä osoitteessa:

• ALS-yhdistys
• MINÄ OLEN ALS
• Lihasdystrofiayhdistys
• PotilaatLikeMe