Mikä on progressiivinen supranukleaarinen halvaus?

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus on harvinainen tila, joka vaikuttaa aivoihin. Tilaa kutsutaan myös Steele-Richardson-Olszewskin oireyhtymäksi.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus aiheuttaa liikettä ja motorisia taitoja säätelevien aivosolujen heikkenemistä. Tilan edetessä voi esiintyä ongelmia kävelyn tasapainossa, kävelyssä, silmien liikkeessä ja nielemisessä.

Progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen ei ole parannuskeinoa, mutta tilan hoito voi auttaa hallitsemaan oireita.

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen syyt

Ei ole selvää, mikä aiheuttaa progressiivisen supranukleaarisen halvauksen, mutta tutkijat ovat havainneet, että supranukleaarista halvausta sairastavilla ihmisillä on ylimääräisiä määriä tau-nimistä proteiinia aivoissaan.

Ylimääräisiä tau-soluja esiintyy myös ihmisillä, joilla on sairauksia, kuten Alzheimerin tauti. Tutkijat eivät ole varmoja, mikä yhteys tämän proteiinin ja aivosolujen rappeutumisen välillä on.

Muita mahdollisia syitä ei ole tunnistettu. Joitakin progressiivista supranukleaarista halvausta esiintyy useammin kuin kerran samassa perheessä, mutta geneettistä yhteyttä ei ole löydetty.

Useimmilla ihmisillä, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, ei ole perheenjäsentä, jolla on sairaus.

Ainoa tunnettu riskitekijä on ikä. Yleisimmin diagnosoidaan 60- ja 70-vuotiaat.

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen (PSP) varhaiset merkit ja oireet

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen alkuvaiheessa oireet voivat olla lieviä ja helposti hylätettävissä. Näitä oireita kokevat ihmiset saattavat ajatella, että he vain kokevat stressiä tai nukahtavat huonosti.

Nämä oireet voivat kuitenkin olla merkkejä progressiivisesta supranukleaarisesta halvauksesta. On aina parasta mennä lääkärin puoleen, jos sinulla on ollut oireita yli viikon tai kaksi.

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen varhaisia ​​oireita ovat:

  • väsymys
  • jäykkä niska
  • yleinen lihasjäykkyys
  • heikentynyt kirkkaiden valojen toleranssi
  • sumea näkö
  • ärtyneisyys tai mielialan vaihtelut
  • heikentynyt harkintakyky tai piittaamattomuus
  • vaikeuksia hallita silmien liikkeitä
  • vaikeuksia säilyttää tasapaino
  • toistuvat kaatumiset (usein kaatuminen taaksepäin)
  • raajojen, käsien tai jalkojen tahaton vapina (vapina)
  • hidastuneet tai hankalat liikkeet

Oireet yleensä lisääntyvät ajan myötä. Progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, mutta hoito voi auttaa sinua hallitsemaan oireitasi ja pysymään itsenäisenä pidempään.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus vs. Parkinsonin tauti

Sen yhteinen etenevä supranukleaarinen halvaus diagnosoidaan Parkinsonin taudiksi. Näillä kahdella sairaudella on samanlaiset oireet, erityisesti supranukleaarisen halvauksen alkuvaiheessa. On kuitenkin joitain merkittäviä eroja.

Esimerkiksi vaikka tutkijat ovat löytäneet ylimääräinen proteiinin kerääntyminen voi liittyä molempiin tiloihin, tau-proteiini on kytketty PSP:hen, kun taas proteiini alfa-synukleiini on kytketty Parkinsonin tautiin.

Myös taudin eteneminen on erilaista. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus etenee paljon nopeammin kuin Parkinsonin tauti. Se on myös vähemmän herkkä lääkkeille, kuten levodopa, kuin Parkinsonin tauti.

Lisäksi ihmisillä, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, on usein puhe- ja nielemisongelmia paljon aikaisemmin sairausprosessissa, ja nämä oireet ovat yleensä huomattavasti vakavampia.

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen (PSP) vaiheet ja myöhemmät oireet

Progressiivisella supranukleaarisella halvauksella on varhainen, keskivaiheinen ja myöhäinen vaihe. Oireet pahenevat vaiheiden edetessä ja taudin edetessä.

Uusia oireita puolivälissä

Keskivaiheessa alkuvaiheen oireet yleensä pahenevat. Uusia oireita voi myös ilmaantua:

  • sammaltava puhe
  • hidastunut puhe
  • vähentynyt räpyttely, mikä johtaa kuiviin silmiin
  • vaikeuksia nukkua
  • silmien nykiminen
  • muistiongelmia
  • hidastunut ajattelu
  • päänsäryt
  • Niskakipu
  • selkäkipu
  • nivelkipu

Oireet progressiivisen supranukleaarisen halvauksen myöhäisessä vaiheessa

Myöhäisessä vaiheessa puhe-, nielemis- ja ajatteluvaikeudet lisääntyvät. Tämä voi vaikeuttaa etenevää supranukleaarista halvausta sairastavan henkilön huolehtimista itsestään. Esimerkiksi nielemisvaikeudet tarkoittavat usein, että syöttöletku tarvitaan.

  • puhetta, jota muiden on vaikea ymmärtää
  • ajattelun vaikeuksia
  • keskittymisvaikeuksia
  • lisääntyneet muistiongelmat
  • kurkun lihasten hallinnan menetys
  • nielemisvaikeudet
  • ummetus
  • virtsaamisvaikeudet

Progressiivisen supranukleaarisen halvauksen (PSP) hoitovaihtoehdot

Saatavilla on useita hoitoja, jotka auttavat hallitsemaan oireita ja parantamaan supranukleaarista halvausta sairastavien ihmisten elämänlaatua.

Tarkka hoitosuunnitelma riippuu oireistasi, vakavuudestasi ja hoitovastestasi. Yleisiä hoitoja ovat:

  • Parkinsonin taudin lääkkeet: Ihmiset, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, voivat saada oireiden lievitystä Parkisonin taudin lääkkeistä. Tämä vaikutus on kuitenkin rajallinen ja väliaikainen. Useimmat ihmiset aikovat käyttää näitä lääkkeitä vain noin 3 vuoden ajan.
  • Erikoislasit: Bifokaalisilla tai prismalinssillä varustetut silmälasit voivat auttaa ihmisiä, joilla on supranukleaarinen halvaus ja jotka eivät hallitse silmälihaksiaan.
  • Botox-injektiot: Botox voi auttaa estämään lihaskouristuksia. Sitä voidaan ruiskuttaa silmien ympärillä oleviin lihaksiin näkö- ja tasapainovaikeuksien auttamiseksi.
  • Masennuslääkkeet: Masennuslääkkeet voivat auttaa hallitsemaan kipua ja mielialan oireita.
  • Fysioterapia: Fysioterapia voi auttaa parantamaan lihasvoimaa ja tasapainoa.
  • Toimintaterapia: Toimintaterapia voi auttaa sinua oppimaan käyttämään adaptiivisia työkaluja jokapäiväisessä elämässäsi, jotta etenevän supranukleaarisen halvauksen oireita on helpompi hallita.
  • Puheterapia: Puheterapia voi auttaa sinua parantamaan viestintää ja nielemistä.

Kattaako PSP:n hoidot vakuutus tai Medicare?

Monet progressiivisen supranukleaarisen halvauksen hoidot kuuluvat Medicaren ja muiden vakuutussuunnitelmien piiriin. Lääkkeet, hoidot ja injektiot progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen, jotka katsotaan lääketieteellisesti tarpeellisiksi, kuuluvat useimpien politiikkojen piiriin.

On kuitenkin aina hyvä idea tarkistaa suunnitelmastasi tiettyjen lääkkeiden ja toimenpiteiden kattavuus. Saatat joutua kysymään lääkäriltäsi toisesta reseptistä tai saatat joutua käymään tietyn määrän hoitokertoja ennen kuin lääkitys voi alkaa.

Ennuste ja elinajanodote niille, joilla on PSP

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus on nopeasti etenevä tila. Useimmilla tautia sairastavilla ihmisillä on vakavia oireita 3–5 vuoden kuluessa. Elinajanodote voi vaihdella. On mahdollista, että ihmiset, joilla on etenevä supranukleaarinen halvaus, elävät yli vuosikymmenen alkuperäisen diagnoosin jälkeen.

Keskimääräinen elinajanodote on kuitenkin noin 6-9 vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Sellaiset tekijät, kuten diagnoosivaihe, vaikuttavat elinajanodotteeseen.

On tärkeää huomata, että supranukleaarista halvausta koskeva tutkimus on käynnissä. Tutkijat etsivät lääkkeiden kehittämistä, jotka voisivat hidastaa tämän tilan etenemistä ja pidentää eliniän odotuksia.

Jos haluat olla mukana ja auttaa luomaan parempia hoitoja PSP:lle, voit tutustua osoitteeseen ClinicalTrials.gov saadaksesi lisätietoja meneillään olevista kokeiluista. Varmista, että keskustelet lääkärisi kanssa kaikista kokeisiin osallistumisesta, erityisesti sellaisista, jotka vaikuttavat lääkitysohjelmaasi.

Eläminen halvauksen kanssa

Diagnoosi, kuten progressiivinen supranukleaarinen halvaus, voi olla ylivoimainen. On tärkeää saada tukea, ja voit kääntyä hienojen resurssien puoleen:

  • CurePSP: CurePSP-yhteisö tarjoaa ihmisille, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, tapoja löytää paikallisia tukiryhmiä sekä online-tukea.
  • Progressiivinen Supranuclear Palsy Facebook-ryhmä: Voit olla yhteydessä muihin ihmisiin, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus ja löytää resursseja Progressive Supranuclear Palsy Facebook -ryhmän kautta.
  • Älypotilaat: SmartPatients tarjoaa online-tukiryhmiä ihmisille, joilla on monenlaisia ​​​​sairauksia. Voit liittyä Progressive Supranuclear Palsy Support -ryhmään keskustellaksesi muiden sairautta hoitavien kanssa.

Usein kysyttyjä kysymyksiä PSP:stä

Voit oppia lisää progressiivisesta supranukleaarisesta halvauksesta lukemalla alla olevat vastaukset yleisiin kysymyksiin.

Onko progressiivinen supranukleaarinen halvaus perinnöllinen?

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus ei näytä olevan perinnöllistä. Vaikka joissakin perheissä on löydetty useita progressiivisen supranukleaarisen halvauksen tapauksia, mitään tunnettua geneettistä yhteyttä ei ole. Tutkijat eivät usko sairauden olevan perinnöllinen.

Kuinka harvinainen on progressiivinen supranukleaarinen halvaus?

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus on erittäin harvinainen. Jotkut lääketieteen tutkijat uskovat kuitenkin, että tila on alidiagnosoitu.

Tämän tilan uskotaan tällä hetkellä vaikuttavan 5–17:ään 100 000:ta ihmistä kohti Yhdysvalloissa, mutta on mahdollista, että todellinen ilmaantuvuus on suurempi.

Kuinka nopeasti etenevä supranukleaarinen halvaus etenee?

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus etenee hyvin nopeasti. Se johtaa usein kuolemaan alle 10 vuoden kuluttua ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta.

Pystytkö ajamaan PSP:llä?

On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa kyvystäsi ajaa etenevän supranukleaarisen halvauksen kanssa. Tilanne etenee nopeasti, ja motoriset taitosi voivat heiketä nopeasti.

Saatat pystyä ajamaan tilan varhaisessa vaiheessa, mutta tämä voi muuttua ajan myötä. Keskustele lääkärisi kanssa tilastasi ja ajamisestasi.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus on harvinainen tila, joka aiheuttaa aivosolujen heikkenemistä. Kun aivosolut heikkenevät, lihasten ja motoristen toimintojen hallinta heikkenee. Lopulta kommunikaatiosta ja nielemisestä tulee erittäin vaikeaa.

Progressiiviseen supranukleaariseen halvaukseen ei ole parannuskeinoa. Hoito voi auttaa hallitsemaan oireita ja parantamaan elämänlaatua. Tila etenee nopeasti, ja normaali elinajanodote on alle vuosikymmen ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen.

Tilan tutkimus jatkuu, ja uudet hoidot saattavat pidentää ihmisten elinikää tulevaisuudessa, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus.

Lue lisää