Karvasoluleukemia-variantti on äärimmäisen harvinainen ja ainutlaatuinen leukemian (syöpä) tyyppi, joka aikoinaan ryhmiteltiin toisen tyypin kanssa, mutta jota pidetään nyt erillisenä sairautena.
Leukemia on syövän muoto, joka vaikuttaa verisoluisi, luuytimeen ja muihin vastaaviin kudoksiin. Se estää usein valkosolujasi toimimasta oikein. Terveitä valkosoluja on monen tyyppisiä, jotka kaikki yhdessä auttavat torjumaan infektioita ja sairauksia.
Yksi harvinainen leukemian muoto on karvasoluleukemia (HCL), joka on nimetty sairastuneiden valkosolujen hiusmaisista filamenteista. Sitä kutsutaan joskus “klassiseksi” HCL:ksi. Vain
Karvasoluleukemiavariantin (HCL-V) ajateltiin aikoinaan HCL:n muodoksi, mutta nykyään sitä pidetään erillisenä sairautena. Se on vain noin kymmenesosa yhtä yleistä kuin HCL, joten se on hyvin harvinainen sairaus.
Katsotaanpa HCL-V:n perusteita ja kuinka se eroaa muista leukemiatyypeistä.
Mikä aiheuttaa karvasoluleukemia-varianttia?
Luuytimesi sisältää veren kantasoluja. Nämä solut voivat muuttua joko myelooiseksi kantasoluksi tai lymfoidiseksi kantasoluksi.
Myeloidiset kantasolut kypsyvät punasoluiksi, verihiutaleiksi tai yhdeksi monista valkosolutyypeistä, joita kutsutaan granulosyyteiksi. Näihin soluihin vaikuttavia leukemioita kutsutaan myeloidisiksi leukemioiksi.
Lymfaattiset kantasolut voivat kypsyä muun tyyppisiksi valkoisiksi kantasoluiksi, kuten B-soluiksi (ja edelleen plasmasoluiksi), T-soluiksi ja luonnollisiksi tappajasoluiksi. Näihin soluihin vaikuttavia leukemioita kutsutaan lymfosyyttisiksi leukemioiksi.
HCL-V vaikuttaa B-soluihin, joten se luokitellaan krooniseksi lymfaattiseksi leukemiaksi (CLL). Se on krooninen leukemian muoto, mikä tarkoittaa, että se on tyypillisesti taudin hitaammin kehittyvä muoto.
CLL:n tarkkoja syitä ei tunneta, mutta asiantuntijat uskovat, että geneettiset muutokset, joita kutsutaan mutaatioiksi, voivat aiheuttaa B-solujesi lisääntymisen liian usein.
Jotkut tunnetuista CLL:n riskitekijöistä
- ikä yli 50
- altistuminen radonille tai Agent Orangelle
- lähisukulaiset (vanhemmat, sisarukset tai lapset), joilla on CLL
- rotu/etninen alkuperä Pohjois-Amerikasta tai Euroopasta
Mitkä ovat karvasoluleukemia-muunnelman oireet?
HCL-V:n oireet ovat samat kuin klassisen HCL:n oireet.
Koska HCL-V on usein krooninen sairaus, saatat huomata oireet hitaasti ajan mittaan tai jopa ilman oireita.
HCL-V:n yleisiä oireita ovat:
- turvonnut vatsa
- kipua tai täyteläisyyttä vatsassasi
- toistuvia infektioita
- väsymyksen tai heikkouden olo
- hengenahdistus
- mustelmia tai verenvuotoa
Nämä oireet voivat johtua monista olosuhteista. Jos sinulla on näitä oireita, se ei välttämättä tarkoita, että sinulla on HCL-V tai jopa syöpä. Vain terveydenhuollon ammattilainen voi sanoa varmasti, joten jos sinulla on näitä oireita, muista tavata lääkärin arviointia varten.
Kuinka lääkärit diagnosoivat karvasoluleukemia-muunnelman?
Jos lääkäri epäilee, että sinulla on HCL-V, sinulla on todennäköisesti useita erilaisia testejä saadaksesi varmuuden.
Voit odottaa yhden tai useamman verikokeen, joka voi sisältää luuytimen aspiraation tai biopsian. Näytteesi lähetetään laboratorioon analysoitavaksi.
Laboratorio tutkii, minkä tyyppisiä soluja veressäsi on, niiden muotoja ja suhteellisia määriä. He myös tarkistavat vieraita aineita – joita kutsutaan antigeeneiksi – ja geneettisiä muutoksia. Antigeenien erottava tekijä HCL-V:n ja klassisen HCL:n välillä voidaan nähdä käyttämällä virtaussytometriatestiä. Tämä on tärkein menetelmä erottaa HCL-V klassisesta HCL:stä.
Saatat myös tehdä ultraääni- tai CT-skannauksen tarkistaaksesi, ovatko perna tai imusolmukkeet turvonneet.
Miten karvasoluleukemiavarianttia hoidetaan?
Koska HCL-V on harvinainen ja se luokiteltiin vasta äskettäin erilliseksi sairaudeksi, HCL-V:lle ei ole vakiintunutta hoitosuunnitelmaa.
Geneettiset erot HCL-V:n ja klassisen HCL:n välillä tarkoittavat, että toisen hoidot eivät yleensä toimi kovin hyvin toiselle.
Yksi hoitomuoto, jota voidaan käyttää, on kladribiinin kemoterapia, jota seuraa monoklonaalinen vasta-ainelääkitys, nimeltään rituksimabi. Oikein käytettynä remissioaste on yhden mukaan lähes 90 %
Asiantuntijat
Joillekin ihmisille, joilla on HCL-V, on ehkä tehtävä pernan poisto, joka on leikkaus pernan poistamiseksi.
Muita hoitoja, kuten ibrutinibi (Imbruvica), tutkitaan edelleen. Jos sinulla on HCL-V, voit harkita liittymistä a
Mikä on karvasoluleukemiavariantin eloonjäämisaste?
Mukaan a
Muista keskustella näkemyksistäsi lääkärin kanssa diagnoosin yhteydessä.
Mikä on 5 vuoden eloonjäämisaste?
Terveydenhuollon ammattilaiset käyttävät usein 5 vuoden eloonjäämisprosenttia näkemyksesi mittana. Tämä osuus viittaa niiden ihmisten prosenttiosuuteen, joilla on sairaus, jotka ovat edelleen elossa vähintään 5 vuotta diagnoosin jälkeen.
Toinen yleisesti käytetty termi on “5 vuoden suhteellinen eloonjäämisaste”. Tämä on mitta siitä, kuinka moni sairastunut on elossa 5 vuotta myöhemmin verrattuna ihmisiin, joilla ei ole tautia.
Selviytyminen HCL-V-diagnoosista
HCL-V:n saaminen voi vaatia paitsi fyysistä, myös henkistä rasitusta. Tulevina kuukausina tai vuosina saatat olla hyödyllistä priorisoida fyysisiä tehtäviäsi ja seurata mielenterveyttäsi.
Tasapainoinen ruokavalio, riittävä uni ja kykyjesi mukainen harjoittelu voivat kaikki auttaa maksimoimaan energiatasosi. Voit pyytää tarvittaessa apua perheenjäseneltä tai läheiseltä ystävältäsi tehtäviin, kuten hoitoon pääsyyn ja sieltä poistumiseen.
Saatavilla on myös tukiryhmiä sekä sinulle että perheellesi. Voit harkita paikallisen ryhmän löytämistä Leukemia & Lymphoma Societyn tai muun organisaation kautta.
Usein kysyttyjä kysymyksiä karvasoluleukemia-variantista
Saatat etsiä joitain perustietoja HCL-V:stä. Tässä on joitain yleisiä kysymyksiä, joita ihmisillä on.
Mitä eroa on klassisen ja muunnelman karvasoluleukemian välillä?
Klassinen HCL ja HCL-V ovat geneettisesti erilaisia.
Klassisessa HCL:ssä BRAF V600E -geenissä on yleensä mutaatio, mutta tämä mutaatio ei ole olemassa ihmisille, joilla on HCL-V. Sen sijaan HCL-V:ssä on tyypillisesti mutaatio MAP2K1-geenissä.
Tämä voi johtaa siihen, että sairaudet käyttäytyvät eri tavalla. Esimerkiksi ihmisillä, joilla on HCL, on usein monosytopenia oireena, kun taas HCL-V-potilailla ei yleensä ole.
Tästä syystä klassiset HCL-hoidot, jotka kohdistuvat mutatoituneeseen BRAF V600E -geeniin, eivät toimi HCL-V:n hoitona.
Kuinka kauan voit elää karvasoluleukemia-muunnelman kanssa?
HCL-V:lle ei ole parannuskeinoa, mutta sitä on mahdollista hoitaa.
Joskus hoito voi johtaa täydelliseen remissioon, mikä tarkoittaa, että kaikki syövän oireet ja indikaattorit ovat poissa. On edelleen mahdollista, että syöpä voi palata remission jälkeen.
Voit elää tyypillisen eliniän HCL-V:n kanssa, mutta tämä riippuu siitä, kuinka kehosi reagoi hoitoon.
Ottaa mukaan
HCL-V on kroonisen lymfosyyttisen leukemian erilainen muoto. Sillä on tärkeitä geneettisiä eroja, jotka erottavat sen klassisesta HCL:stä.
Tämä on erittäin harvinainen sairaus. Saatavilla on joitain hoitovaihtoehtoja, mutta voit myös keskustella lääkärin kanssa kliiniseen tutkimukseen liittymisestä.
