Mikä on hepatopulmonaalinen oireyhtymä?

Mikä on hepatopulmonaalinen oireyhtymä?

Yksi maksan monista tehtävistä on poistaa myrkkyjä verestäsi. Maksasairaus voi häiritä maksan kykyä poistaa näitä myrkkyjä, mikä voi vahingoittaa keuhkojesi verisuonia. Tämä vaurio voi aiheuttaa kaksi keuhkosairautta:

• hepatopulmonaalinen oireyhtymä kun verisuonet laajenevat
• portopulmonaalinen hypertensio kun verisuonet supistuvat

Verisuonten laajentuminen ihmisillä, joilla on hepatopulmonaalinen oireyhtymä, voi häiritä kehon kykyä siirtää happea punasoluihin. Punasolut kuljettavat happipitoista verta kudoksiin kaikkialla kehossasi.

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä kehittyy yleensä vuosia kestäneen maksasairauden jälkeen. Se voi kehittyä ihmisillä, joiden maksan toiminta on lievästi tai vakavasti heikentynyt.

Mitkä ovat hepatopulmonaarisen oireyhtymän oireet?

Hepatopulmonaarisen oireyhtymän tunnusomainen oire on vaikea hengenahdistus, jota on raportoitu noin 95 prosentilla ihmisistä. Noin 82 prosentilla ihmisistä on maksasairauden oireita ennen kuin he saavat keuhko-oireita.

Jotkut ihmiset kokevat platypneaa, joka on hengenahdistusta, joka on pahempaa seistessä tai istuessa pystyasennossa ja paranee makuulla. Se vaikuttaa jopa 88 %:iin hepatopulmonaarisesta oireyhtymästä kärsivistä ihmisistä.

Muita oireita voivat olla:

• hämähäkkiangiooma, punainen tai violetti “hämähäkki” ihollasi laajentuneista verisuonista

• sormien tai varpaiden nyppiminen, sormien tai varpaiden suurentuminen, joka saa kynnen kaartumaan kärkien yli

• syanoosi, sinertävä sävy huulille ja iholle

Mikä aiheuttaa hepatopulmonaarisen oireyhtymän ja ketkä ovat vaarassa?

Hepatopulmonaarinen oireyhtymä johtuu keuhkojesi verisuonten laajenemisesta, mikä vaikeuttaa keuhkojesi siirtoa happea punasoluihisi. Yleisin taustalla oleva syy on kirroosi.

Kirroosi on maksan arpeutuminen, joka johtuu kroonisista maksasairaudista tai tiloista, kuten hepatiitti tai alkoholin liikakäyttö. Mitään erityistä kirroosin taustalla olevaa syytä ei ole yhdistetty lisääntyneeseen hepatopulmonaarisen oireyhtymän kehittymisen mahdollisuuteen.

Harvinaisissa tapauksissa hepatopulmonaalinen oireyhtymä voi kehittyä lyhytaikaisten maksasairauksien, kuten esim akuutti hepatiitti.

Vuonna 2020 tehdyssä tutkimuksessa tutkijat löysivät todisteita siitä, että lapset, joilla on sapen atresia hepatopulmonaalinen oireyhtymä kehittyy useammin ja nuorempana kuin lapsilla, joilla on muun tyyppinen krooninen maksasairaus.

Hepatopulmonaarinen oireyhtymä voi kehittyä ihmisille iästä, sukupuolesta ja etnisestä riippumatta. Valkoisia yksilöitä saattaa kehittyä useammin. Se on myös yleisempää tupakoitsijoilla kuin tupakoimattomilla.

Kuinka hepatopulmonaalinen oireyhtymä diagnosoidaan?

Lääkärit saattavat epäillä, että sinulla on hepatopulmonaalinen oireyhtymä, jos selittämätön happisaturaaatiosi on alle 96 %. Happisaturaatio on mitta siitä, kuinka paljon happea punasolusi kuljettavat. Se mitataan yleensä käyttämällä kivutonta laitetta, joka kiinnittyy sormeen, jota kutsutaan pulssioksimetriksi.

Alle 96 % happisaturaatio viittaa erityisesti hepatopulmonaariseen oireyhtymään, jos sinulla on myös jokin seuraavista:

• platypnea
• sormien tai varpaiden nappailu
• syanoosi

Rintakehän röntgenkuvat ja CT-skannaukset eivät usein osoita hepatopulmonaarisen oireyhtymän merkkejä, mutta näiden testien tulosten puute ei riitä sulkemaan sitä pois.

Lääkärit käyttävät erilaisia ​​ei-invasiivisia testejä hepatopulmonaarisen oireyhtymän diagnosoimiseksi. Ne sisältävät:

• keuhkojen toimintakokeet keuhkojen toiminnan mittaamiseksi

• 6 minuutin kävelytesti nähdäksesi kuinka veren happitasosi laskee harjoituksen myötä
• vatsan ultraääni- tai CT-skannaus maksan poikkeavuuksien etsimiseksi
• verikokeet, kuten:
  • valtimoveren kaasutesti
  • bilirubiinitesti
  • albumiinitesti
• kaikukardiogrammi (sydämen ultraääni), jolla otetaan kuvia sydämestäsi ja nähdään, ovatko keuhkojesi verisuonet laajentuneet
• makroaggregoitu albumiinin keuhkojen perfuusiokuvaus, jossa pieni määrä radioaktiivista ainetta ruiskutetaan kehoon, jotta keuhkojen laajeneminen voidaan havaita erityisellä kameralla

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä on usein myöhässä tai unohtunut diagnoosi. Hengityselinten oireiden alkamisesta lopullisen diagnoosin saamiseen menee keskimäärin 4,8 vuotta.

Miten hepatopulmonaarista oireyhtymää hoidetaan?

Happihoitoa voidaan suositella, jos sinulla on vaikea hypoksemia. Hypoksemia on epätavallisen alhainen happipitoisuus veressäsi. Happihoitoa voidaan suositella, kunnes voit suorittaa maksansiirron.

Maksansiirto on ainoa tunnettu tehokas hepatopulmonaarisen oireyhtymän hoito, ja se yleensä parantaa hapen saantia merkittävästi yhden vuoden kuluessa siirrosta. Noin 80 % – 85 % ihmiset näkevät parannuksia.

Pienet tutkimukset ovat myös tutkineet muita hoitoja, kuten:

• somatostatiini
• amiltriini
• indometasiini
• plasman vaihto
• aspiriini

Mikään näistä ei ole osoittautunut tehokkaaksi tai ei ole ollut Food and Drug Administrationin (FDA) hyväksymä.

Mitkä ovat hepatopulmonaalista oireyhtymää sairastavien ihmisten näkymät?

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä pahentaa taustalla olevaa maksasairautta sairastavien ihmisten näkymiä. Ihmisillä, joilla on hepatopulmonaalinen oireyhtymä ja kirroosi, on noin kahdesti kuolleisuus vain kirroosia sairastavien ihmisten kohdalla. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä liittyy huonompaan elämänlaatuun ja päivittäiseen toimintaan.

Keskimääräinen eloonjäämisaika hepatopulmonaalisen oireyhtymän diagnoosin jälkeen on 10,5 kuukautta verrattuna 40,8 kuukauteen ihmisillä, joilla on krooninen maksasairaus ilman hepatopulmonaalista oireyhtymää. Puolet ihmisistä, jotka eivät ole ehdokkaita maksansiirtoon, kuolee 2 vuoden sisällä, useimmiten maksasairauden komplikaatioiden vuoksi.

Usein kysyttyjä kysymyksiä hepatopulmonaarisesta oireyhtymästä

Voiko maksansiirto parantaa hepatopulmonaalista oireyhtymää?

Maksansiirto on ainoa tunnettu tehokas hepatopulmonaarisen oireyhtymän hoito. Joillakin ihmisillä, joilla on vaikea hepatopulmonaarinen oireyhtymä, on edelleen vähentynyt eloonjääminen jopa maksansiirron jälkeen.

Kuinka yleinen hepatopulmonaalinen oireyhtymä on?

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä on yleisesti ottaen harvinainen, koska se vaikuttaa vain ihmisiin, joilla on maksasairaus, mutta sitä pidetään suhteellisen yleisenä komplikaationa ihmisillä, joilla on maksasairaus. Sen uskotaan vaikuttavan 5 % – 32 % maksakirroosia sairastavista ihmisistä maksansiirtokeskuksissa.

Mitä eroa hepatopulmonaarisen oireyhtymän ja portopulmonaarisen hypertension välillä on?

Portopulmonaalinen hypertensio on toinen maksasairauden komplikaatio, joka vaikuttaa keuhkoihin. Sille on ominaista keuhkojen verisuonten supistuminen, mikä voi aiheuttaa oireita, kuten hengenahdistusta ja väsymystä.

Voiko minulla olla hepatopulmonaalinen oireyhtymä ilman maksasairautta?

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä kehittyy vain ihmisillä, joilla on maksasairaus. Noin 18 %:lle ihmisistä kehittyy hepatopulmonaarisen oireyhtymän oireita ennen maksasairauden oireita.

Milloin hepatopulmonaalinen oireyhtymä löydettiin?

Hepatopulmonaarisen oireyhtymän käsite ehdotettiin vuonna 1977 ruumiinavauksen ja kliinisten tutkimusten tulosten perusteella.

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä on maksasairauden komplikaatio, jossa keuhkojen verisuonet laajenevat. Tämä verisuonten laajeneminen vaikeuttaa keuhkojesi hapettamista verestäsi. Yleisin oire on vakava hengenahdistus.

Ainoa tunnettu tehokas hepatopulmonaarisen oireyhtymän hoito on maksansiirto. Suurin osa ihmisistä huomaa oireidensa paranemisen vuoden sisällä leikkauksesta.