Vastasyntyneen lupus

Isoäiti pitelee vastasyntynyttä auringonpaisteessa
skaman306/Getty Images

Vastasyntyneen lupus – mikä on ei sama kuin lupus tai jopa jonkinlainen pikkulasten versio siitä – on autoimmuunisairaus, joka tapahtuu, kun autovasta-aineita siirtyy synnyttävältä vanhemmalta vauvalle raskauden aikana.

Vaikka vastasyntyneiden lupuksen tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta, tutkijat kertovat, että tila on harvinainen ja vaikuttaa ympäriinsä 1 20 000 vauvasta.

Vastasyntyneiden lupuksessa tietyt vasta-aineet hyökkäävät kehon soluja vastaan ​​ja voivat johtaa useisiin oireisiin ja komplikaatioihin, kuten ihottumiin ja sydänongelmiin.

Tässä on mitä sinun tulee tietää siitä, mikä aiheuttaa vastasyntyneen lupuksen, mitä oireita vauvallasi voi olla ja kuinka tätä tilaa hoidetaan imeväisillä.

Kuinka vastasyntyneen lupus hankitaan

Ensimmäiset asiat ensin: Jos sinulla on lupus ja olet raskaana, se ei tarkoita, että vauvasi syntyisi vastasyntyneen lupuksella. Itse asiassa nämä kaksi ehtoa eivät ole edes samat.

Harvinaisten sairauksien kansallisen järjestön mukaan vastasyntyneiden lupus sai nimensä, koska oireisiin kuuluu yleensä ihottuma, joka voi näyttää samalta kuin ihmisillä, joilla on lupus.

Joten suurimmalla osalla lupuksesta kärsiville ihmisille syntyneistä vauvoista ei ole vastasyntyneen lupus, mukaan Naisten terveysvirasto.

Toisaalta, sinun ei tietenkään tarvitse olla lupus, jotta saat vauvan, jolla on vastasyntynyt lupus. Miten tuo toimii? Se liittyy kantamiisi vasta-aineisiin ja siihen, mikä on siirtynyt lapsellesi raskauden aikana.

Vastasyntyneen lupuksen tapauksessa tietyt vasta-aineet – anti-Ro/SSA, anti-La/SSB tai molemmat – kulkeutuvat istukan läpi vauvaan. Nämä vasta-aineet hyökkäävät terveitä soluja, kudoksia ja elimiä vastaan ​​ja voivat johtaa tulehduksiin, sydänsairauksiin tai munuaissairauksiin.

Asiantuntijat arvioivat, että juuri 1 prosenttia naisista, jotka kantavat näitä anti-nukleaarisia vasta-aineita, siirtävät ne vauvoilleen, mikä johtaa vastasyntyneen lupukseen.

Vastasyntyneen lupuksen oireet

Saatat nähdä vastasyntyneen lupuksen merkkejä ennen syntymää, varsinkin jos lääkäri seuraa vauvasi tilaa.

Sydäntukos, joka voi alkaa toisella tai kolmannella kolmanneksella, on synnynnäinen sydänsairaus, joka häiritsee sydämen tyypillistä sähköistä toimintaa. Sydän voi jättää lyönnit väliin, tykyttää, lyödä hitaasti tai muuten lyödä epätyypillisesti.

Sydäntukokset vaikuttavat noin viiteen prosenttiin vauvoista, ja niitä on eri tasoilla: ensimmäisen asteen, toisen asteen ja kolmannen asteen, tunnetaan myös täydellisenä sydäntukoksena.

Täydellinen sydäntukos voi aiheuttaa vauvalla seuraavia oireita:

  • syanoosi (sininen tai violetti ilme iholle)

  • vaikeuksia syöttää
  • liiallinen väsymys ja letargia

Vastasyntyneen lupuksesta kärsivillä vauvoilla voi olla syntyessään ihovaurioita (punainen, hilseilevä ihottuma). Monissa tapauksissa mukaan 2004 tutkimus, voi kestää muutaman viikon ennen kuin ihottuma ilmestyy kasvoille, päänahalle, yläselkään tai rintaan. Tämä ihottuma häviää yleensä muutamassa viikossa tai kuukaudessa, ja sen pitäisi hävitä kokonaan vuoden kuluessa ilman havaittavia arpia.

Vauvallasi voi myös olla maksakomplikaatioita, ja hänen laboratoriotyönsä voi osoittaa merkkejä:

  • anemia
  • alhainen valkosolujen määrä
  • alhaiset verihiutaleet
  • muita poikkeavuuksia veressä

Vastasyntyneen lupuksen diagnoosi

Jos sinulla on sairauksia tai testituloksia, jotka lisäävät lapsesi riskiä, ​​lääkärisi voi tarkkailla sinua ja vauvaasi tarkasti komplikaatioiden varalta. Lääkärisi voi erityisesti suositella säännöllisiä sikiön kaikututkimuksia vauvasi sydämen toiminnan seuraamiseksi ja sydäntukkien havaitsemiseksi vuoden 2018 tutkimuksen mukaan.

Muussa tapauksessa lääkäri saattaa diagnosoida vauvasi havaittuaan vauriot (ihottuma) tai muita kliinisiä oireita syntymän yhteydessä. Lääkärisi voi myös testata veresi Ro/La-vasta-aineiden varalta.

Vastasyntyneen lupuksen hoito

Vastasyntyneen lupuksen hoito riippuu siitä, kuinka tila vaikuttaa vauvaan.

Vauvoja, joilla on ihovaurioita, voidaan seurata vain. Jälleen ihottumat yleensä häviävät sisällä 6 kuukautta ilman hoitoa eivätkä yleensä aiheuta pitkäaikaisia ​​arpia.

Kun ihovauriot katoavat, se on merkki siitä, että vasta-aineesi ovat puhdistaneet vauvan elimistöstä. 2012 tutkimus. Sillä välin asiantuntijat ehdottavat vauvan ihon suojaamista auringonvalolta.

Samoin muut komplikaatiot, kuten maksaan tai vereen vaikuttavat, voivat hävitä ilman lähihoitoa 4-6 kuukautta.

Jotkut vauvat (erittäin harvoin) voivat kehittää monimutkaisempia huolenaiheita, kuten:

  • kolestaattinen hepatiitti
  • maksan vajaatoiminta
  • vaikea trombosytopenia

Tässä tapauksessa lapsesi saattaa tarvita lisähoitoja ja seurantaa, joka on kohdistettu hänen erityistilaansa.

Vauvoja, joilla on sydäntukokset, tulee seurata tarkasti, jotta voidaan tarkkailla sydäntukoksen etenemistä. Tarvittaessa jotkut vauvat (57-66 prosenttia potilaista, joilla on sydäntukoksia) saattavat tarvita sydämentahdistimia tyypillisen sydämen rytmin palauttamiseksi.

Näkymät

Vauvoilla, joilla on vain vastasyntyneen lupukseen liittyviä ihovaurioita, on hyvät näkymät 2012 tutkimus. Nämä vauriot voivat poistua ilman hoitoa, eikä niillä ole pysyviä vaikutuksia.

Vaikka vauvalla ei olisikaan uusia merkkejä vastasyntyneen lupuksesta, on silti mahdollisuus kehittää lupus tai muu autoimmuunisairaus myöhemmin elämässä. Tällä on vähemmän tekemistä vastasyntyneen lupuksen kanssa, vaan enemmänkin yleiseen geneettiseen taipumukseen sairastua.

Vauvoilla, joilla on vastasyntyneen lupus ja sydänongelmia, on 20-30 prosenttia kuolleisuus. Useimmat kuolemantapaukset liittyvät sydäntukkeisiin, jotka johtavat kongestiiviseen sydämen vajaatoimintaan.

Joillakin vauvoilla, joilla on sydäntukoksia, ei välttämättä ole oireita ennen kuin he vanhenevat ja alkavat harjoitella raskaammin. Jos lapsilla, joilla on sydäntukoksia, on asennettuna sydämentahdistin, he voivat kokea komplikaatioita, jos sydämentahdistin epäonnistuu.

Voidaanko vastasyntyneiden lupus estää, jos sinua pidetään suurena riskinä?

Vastasyntyneiden lupusta ei voida estää. Mutta se on harvinaista, ja näkymät ovat suhteellisen hyvät useimmissa tapauksissa.

Jos sinua pidetään suurena riskinä tai sinulla on ollut vastasyntynyt lupus, keskustele lääkärisi kanssa seurannasta raskauden aikana. Kun vastasyntyneen lupuksella on huonot näkymät, se liittyy yleensä sydäntukkeisiin, jotka voivat ilmaantua toisen ja kolmannen kolmanneksen aikana.

Lääkärisi voi suositella säännöllistä seurantaa sydämen kaikututkimuksella noin 16 raskausviikosta alkaen.

Jotkut lääkärit voivat määrätä lääkkeitä raskauden aikana estämään sydänkomplikaatioita. Näitä lääkkeitä ovat hydroksiklorokiini tai deksametasoni.

Säännöllisen seurannan avulla lääkärisi voi arvioida tukosen laajuuden ja keskustella seuraavista toimenpiteistä – mukaan lukien lääkitys raskauden aikana tai sydämentahdistimen asettaminen syntymän jälkeen – jotka voivat parantaa vauvasi elämänlaatua.

Jos vauvallasi on diagnosoitu vastasyntynyt lupus, ole hyvä. Se paranee usein itsestään ensimmäisten 6 kuukauden aikana, ja usein vastasyntyneen lupuksesta kärsivillä vauvoilla ei ole oireita.

Lue lisää

UUSIMMAT ARTIKKELIT