Triple-hit-lymfooma (THL) on harvinainen ja aggressiivinen lymfooman alatyyppi. THL:n hoitoon kuuluu tyypillisesti vahva kemoterapia. Joskus kantasolusiirrot ja kliiniset tutkimukset ovat hyviä vaihtoehtoja ihmisille, joilla on THL.
THL on yhdistetty mutaatioihin kolmessa tietyssä geenissä, jotka ovat vastuussa solujen jakautumisesta ja kasvusta. Kun nämä geenit eivät toimi oikein, voi esiintyä hallitsematonta epänormaalia solunjakautumista tai syöpää.
Tutkijat uskovat, että nämä geenimutaatiot ovat hankittuja eivätkä periytyviä. Lisää tutkimusta tarvitaan vahvistamaan.
Tässä artikkelissa tarkastellaan THL:n syitä, oireita ja hoitoa sekä tämäntyyppistä syöpää sairastavien ihmisten näkymiä.
Mikä on kolminkertainen lymfooma?
Triple-hit-lymfooma (THL) on aggressiivinen lymfooman tyyppi. Lymfoomat ovat syöpiä, jotka muodostuvat kehosi imusolmukkeisiin, jotka ovat osa immuunijärjestelmääsi.
THL on non-Hodgkinin lymfooman harvinainen alatyyppi. Sitä löytyy kahdesta pienemmästä non-Hodgkinin alatyypistä:
- diffuusi suuri B-solulymfooma
- Burkittin lymfooma
Noin 2 % kaikista diffuusi suurten B-solujen lymfoomadiagnooseista on THL:ää.
Sekä diffuusi suurten B-solujen lymfooma että Burkittin lymfooma liittyvät yleensä geenimutaatioon. THL:ää kutsutaan “triple-hitiksi”, koska se liittyy kolmeen geenimutaatioon.
Usein lääkärit keskustelevat THL:stä laajemman “kaksois-lymfoomien” alla. Kaksinkertainen lymfooma on lymfooma, johon liittyy kaksi tai kolme geenimutaatiota, jos THL sisältyy. Nämä monigeenimutaatiot ovat harvinaisia. Ne voivat tehdä näistä lymfooman muodoista vaikeasti hoidettavia.
Mitkä ovat kolminkertaisen osuman lymfooman oireet?
THL:llä on yhteisiä oireita Burkittin lymfooman ja diffuusin suursolulymfooman kanssa. Usein tämä sisältää niin sanotut “B-oireet”.
B-oireet ovat oireita, joita esiintyy monissa lymfoomatyypeissä. Ne sisältävät:
- kuume
- selittämätön painonpudotus
- yöhikoilut
- toistuvia infektioita
- huonovointisuus
- väsymys
Muita oireita voivat olla:
- turvonneet imusolmukkeet
- vaikeuksia hengittää
- ruokahalun menetys
- heikkous koko kehossa
- krooninen matala verenpaine
- anemia
- vatsakipu ja turvotus
- ummetus
- selkäkipu
- turvonneet jalat
Mikä aiheuttaa kolmoislymfooman ja kenellä se on vaarassa?
THL on hieman yleisempi syntyessään miehiksi määritellyillä ihmisillä ja vanhemmilla aikuisilla.
THL:n aiheuttavat mutaatiot kolmessa geenissä: MYC, BCL2 ja BCL6. Nämä geenit ovat tärkeitä solujesi kasvun ja lisääntymisen hallinnassa. Jos ne eivät toimi oikein, se voi johtaa syöpään.
Tutkijat eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa näiden geenien muuntumisen. Mutaatioiden uskotaan olevan ensisijaisesti
Kuinka kolmoislymfooma diagnosoidaan?
Ensimmäinen askel THL-diagnoosin saamiseen on lääkärikäynti. Lääkärisi todennäköisesti diagnosoi lymfooman ennen kuin diagnosoi tietyn alatyypin.
Jos lääkärisi uskoo, että sinulla on lymfooma, hän määrää testejä, jotka sisältävät:
- Veri työ: Verikokeet etsivät verisolujen tasoa ja tiettyjä proteiinitasoja veressäsi, koska lymfooma voi muuttaa näitä tasoja.
- Kuvaus: CT-skannaukset ja PET-skannaukset voivat saada läheltä imusolmukkeitasi ja muita lymfooman vaikuttavia alueita.
- Imusolmukebiopsia: Imusolmukebiopsian aikana imusolmukekudos poistetaan ja testataan syöpäsolujen varalta. Joskus koko imusolmuke poistetaan kirurgisessa toimenpiteessä. Muina aikoina pieni näyte otetaan neulalla.
- Luuydinbiopsia: Luuydinbiopsia tehdään työntämällä pitkä ja ontto neula lonkkaluuhun luuytimen nesteen ja palasten poistamiseksi. Tämä näyte testataan sitten syövän varalta.
- Lumbaalipunktio: Lannepunktio, joka tunnetaan myös nimellä selkärangan koputus, on testi, joka tehdään työntämällä neula selkärangan tyveen selkäydinnesteen poistamiseksi, jotta se voidaan testata syöpäsolujen varalta.
- Fluoresenssi in situ -hybridisaatio (FISH): FISH on verinäytteestä tehty geneettinen testi, joka vahvistaa THL-diagnoosin. Sen avulla lääkärit voivat tutkia tiettyjä kromosomien osia nähdäkseen THL:ää aiheuttavat geenipoikkeavuudet.
Miten triple-lymfooma hoidetaan?
THL on nopeasti etenevä ja aggressiivinen lymfooman muoto. Hoito alkaa usein voimakkaalla kemoterapialla syöpäsolujen tappamiseksi ja niiden kasvun pysäyttämiseksi.
Usein kemoterapiaa annetaan lääkkeellä, jota kutsutaan rituksimabiksi (Rituxan). Lääke auttaa kemoterapiahoitoja kohdistamaan lymfoomaan osallistuviin B-soluihin.
Jotkut THL-potilaat saattavat olla hyviä ehdokkaita kantasolusiirtoon. Varrensiirto on toimenpide, jossa ihmisen luuydin korvataan uusilla luuytimen kantasoluilla, jotta terve luuydin voi kasvaa syövän luuytimen tilalle.
Luovuttajan kantasolut voivat olla peräisin siirteen vastaanottavalta henkilöltä tai läheiseltä luovuttajalta. Jokaisessa vaihtoehdossa on etuja ja haittoja.
Kliiniset tutkimukset voivat myös olla vaihtoehto joillekin THL-potilaille. Lääkärit arvioivat parhaillaan muiden syöpämuotojen hoitoon käytettävien hoitojen tehokkuutta, kuten
THL-potilaat voivat keskustella lääkäreidensä kanssa kliinisistä tutkimuksista ja siitä, voisivatko he olla hyviä ehdokkaita osallistumaan näihin testeihin.
Millaiset näkymät henkilölle, jolla on kolminkertainen lymfooma?
THL on harvinainen ja aggressiivinen. Se liittyy huonompiin tuloksiin kuin tavallisemmat Burkittin lymfooman tai diffuusi suurten B-solujen lymfooman muodot.
Tämäntyyppinen lymfooma ei yleensä reagoi hyvin tavanomaisiin hoitoihin. Lisätutkimusta THL:n paremmista hoidoista tarvitaan.
Koska THL on harvinainen, tarkkaa lopputulosta on vaikea ennustaa, mutta keskimääräinen eloonjäämisaika on tyypillisesti alle 2 vuotta. Kuitenkin, kun uusia hoitoja ilmaantuu, tämä eloonjäämisaika voi parantua.
Triple-hit-lymfooma (THL) on harvinainen ja aggressiivinen non-Hodgkinin lymfooman muoto. Se liittyy kolmeen geenivirheeseen.
Oireita ovat turvonneet imusolmukkeet, kuume, väsymys ja anemia.
THL varmistetaan geenitestillä, jossa tarkastellaan geenejä ja kromosomeja. Hoito sisältää vahvaa kemoterapiaa. Ihmiset, joilla on THL, voivat olla hyviä ehdokkaita kantasolusiirtoihin ja kliinisiin tutkimuksiin.
